목적: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양의 특성과 치료 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1999년부터 2012년까지 본원 정형외과에서 치료받은 연부조직 종양 환자 중에서 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양으로 병리학적으로 확진된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 남자가 1예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 44세(37-55세)이고, 평균 추시 기간은 34.6개월(8-87개월)이었다. 5명의 환자 모두에서 외과적 절제술을 시행하였으며 이 중 1명의 환자에서만 광범위 절제연을 얻었고, 3명에서는 변연부 절제연을, 다른 1명에서는 병소내 절제연을 얻었다. 광범위 절제연을 얻지 못한 4명의 환자 모두에서 술 후 평균 10.3개월(8-19개월)에 재발이 발생하였으며, 재발한 4명의 환자 중 2명에서 섬유육종으로의 악성 변화가 관찰되었다. 악성 변화를 보인 2명의 환자 중 1명은 폐, 간 및 림프절로의 다발성 원격 전이가 발생하여 추시관찰 37개월에 사망하였다. 5예의 병변 중 3예에서 종양의 경계가 사지의 주요 동맥에 인접한 소견이 관찰되었으며 1예에서는 종양이 좌골 신경을 침범한 소견이 관찰되었다. 결론: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 주요 신경혈관계와 인접하여 발생하는 경향을 나타내었다. 이 종양은 재발을 잘하며 악성 변화의 가능성이 있으므로 광범위 절제술이 적절한 수술적 치료법이 될 것으로 생각된다.
목적: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양의 특성과 치료 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1999년부터 2012년까지 본원 정형외과에서 치료받은 연부조직 종양 환자 중에서 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양으로 병리학적으로 확진된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 남자가 1예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 44세(37-55세)이고, 평균 추시 기간은 34.6개월(8-87개월)이었다. 5명의 환자 모두에서 외과적 절제술을 시행하였으며 이 중 1명의 환자에서만 광범위 절제연을 얻었고, 3명에서는 변연부 절제연을, 다른 1명에서는 병소내 절제연을 얻었다. 광범위 절제연을 얻지 못한 4명의 환자 모두에서 술 후 평균 10.3개월(8-19개월)에 재발이 발생하였으며, 재발한 4명의 환자 중 2명에서 섬유육종으로의 악성 변화가 관찰되었다. 악성 변화를 보인 2명의 환자 중 1명은 폐, 간 및 림프절로의 다발성 원격 전이가 발생하여 추시관찰 37개월에 사망하였다. 5예의 병변 중 3예에서 종양의 경계가 사지의 주요 동맥에 인접한 소견이 관찰되었으며 1예에서는 종양이 좌골 신경을 침범한 소견이 관찰되었다. 결론: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 주요 신경혈관계와 인접하여 발생하는 경향을 나타내었다. 이 종양은 재발을 잘하며 악성 변화의 가능성이 있으므로 광범위 절제술이 적절한 수술적 치료법이 될 것으로 생각된다.
Purpose: We analyzed the oncologic characteristics and outcome of patients with inflammatory myofibroblastic tumor of extremities. Materials and Methods: Among the soft tissue tumor patients who were treated between 1999 and 2012, 5 patients who were pathologically confirmed as the inflammatory myof...
Purpose: We analyzed the oncologic characteristics and outcome of patients with inflammatory myofibroblastic tumor of extremities. Materials and Methods: Among the soft tissue tumor patients who were treated between 1999 and 2012, 5 patients who were pathologically confirmed as the inflammatory myofibroblastic tumor of extremities were analyzed retrospectively. Results: There were 1 man and 4 women with mean age of 44 years (37-55 years). The average follow up was 34.6 months (8-87 months). All patients underwent surgical treatment. Only 1 patient had wide resection margin and remaining 4 had marginal (3) or intralesional (1) resection margin. All of 4 patients without wide resection margin developed local recurrence at 10.3 months (8-19 months). Malignant transformation to fibrosarcoma was occurred in 2 patients who developed local recurrence, and 1 patient developed multiple metastases to lung, liver and lymph nodes and expired at 37 months. Three of 5 patients had tumor location abutted to or invasion to major arteries and 1 patient had tumor invading sciatic nerve. Conclusion: It is observed that inflammatory myofibroblastic tumor of extremities is usually located near the major neurovascular structure. Wide resection should be considered as the initial surgical treatment because this tumor showed a high local recurrence rate and possibility of malignant transformation.
Purpose: We analyzed the oncologic characteristics and outcome of patients with inflammatory myofibroblastic tumor of extremities. Materials and Methods: Among the soft tissue tumor patients who were treated between 1999 and 2012, 5 patients who were pathologically confirmed as the inflammatory myofibroblastic tumor of extremities were analyzed retrospectively. Results: There were 1 man and 4 women with mean age of 44 years (37-55 years). The average follow up was 34.6 months (8-87 months). All patients underwent surgical treatment. Only 1 patient had wide resection margin and remaining 4 had marginal (3) or intralesional (1) resection margin. All of 4 patients without wide resection margin developed local recurrence at 10.3 months (8-19 months). Malignant transformation to fibrosarcoma was occurred in 2 patients who developed local recurrence, and 1 patient developed multiple metastases to lung, liver and lymph nodes and expired at 37 months. Three of 5 patients had tumor location abutted to or invasion to major arteries and 1 patient had tumor invading sciatic nerve. Conclusion: It is observed that inflammatory myofibroblastic tumor of extremities is usually located near the major neurovascular structure. Wide resection should be considered as the initial surgical treatment because this tumor showed a high local recurrence rate and possibility of malignant transformation.
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제안 방법
본 연구는 1999년부터 2012년까지 본원 정형외과에서 치료받은 연부조직 종양 환자 중에서 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양으로 병리학적으로 확진된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 임상 기록, 단순 방사선 사진 및 전산화 단층촬영, 자기공명영상, 병리 슬라이드를 분석하여 환자의 특성과 종양의 해부학적 위치, 병리학적 등급, 수술적 절제연과 국소 재발, 원격 전이여부를 조사하였다.
대상 데이터
본 연구는 1999년부터 2012년까지 본원 정형외과에서 치료받은 연부조직 종양 환자 중에서 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양으로 병리학적으로 확진된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 임상 기록, 단순 방사선 사진 및 전산화 단층촬영, 자기공명영상, 병리 슬라이드를 분석하여 환자의 특성과 종양의 해부학적 위치, 병리학적 등급, 수술적 절제연과 국소 재발, 원격 전이여부를 조사하였다.
성능/효과
본 연구에서 좌골 신경에 인접한 병변의 경우, 수술적 절제연을 얻기에 어려움이 있어 methotrexate, cisplatin, adriamycin을 이용하여 종양의 크기를 줄인 후 병소 내 절제술을 시행하였으며 수술 후 26개월에 병변이 다시 커지는 양상이 보여 시행한 조직검사상 섬유육종으로의 악성 변화가 관찰되었다. 7개월 후, 폐, 간 및 림프절으로의 다발성 원격전이가 발생하여 COX-2 inhibitor와 prednisolon을 이용한 보존적 치료 시행하던 중, 악성 변화 후 12개월에 사망하였다. 본 연구 결과, 항암치료는 종양의 크기를 줄이는 효과가 있었으나, 악성 변화 및 원격전이가 발생한 이후 항염증성 약물을 이용한 보존적 치료는 효과적이지 못하였다.
변연부 절제연 또는 병소 내 절제연을 얻은 4명의 환자 모두에서 수술 후 평균 10.3개월(8-19개월)에 국소 재발 소견이 관찰되었다(Fig. 1, 2).
본 연구 결과 광범위 절제술을 시행받지 않은 사지의 염증성 근섬유모세포성 종양은 모든 환자에서 재발함을 확인하였다. 본원에서 치료받은 5명의 환자 중 4명의 환자에서 광범위 절제연을 얻지 못하였으며, 4명(100%) 모두 술 후 평균 10.
본 연구 결과, 5명의 환자 중 4명의 환자에서 종양과 주요 신경혈관계 사이에 해부학적으로 유의한 관계가 있음을 시사하는 결과를 얻었다. 수술을 시행한 5예의 환자 중 4예에서 병변이 사지의 주요 동정맥 및 좌골 신경에 인접하거나 침범한 소견이 관찰되었다.
7개월 후, 폐, 간 및 림프절으로의 다발성 원격전이가 발생하여 COX-2 inhibitor와 prednisolon을 이용한 보존적 치료 시행하던 중, 악성 변화 후 12개월에 사망하였다. 본 연구 결과, 항암치료는 종양의 크기를 줄이는 효과가 있었으나, 악성 변화 및 원격전이가 발생한 이후 항염증성 약물을 이용한 보존적 치료는 효과적이지 못하였다. 신경계 및 혈관계와 인접하여 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 외과적 절제가 어려우며, 이에 대하여 방사선치료, 항암치료 및 면역치료 및 항염증제제를 이용한 치료 등이 시도되었으며, 여러 보고에서 소수의 증례로 성공적인 종양의 관해를 얻었다는 보고가 있으나, 일부 증례에서 종양의 부분적 관해 이후 합병증이 발생하여 투약을 중단 후 재발 및 전이를 보이는 증례도 보고된 바 있다.
본 연구에서 좌골 신경에 인접한 병변의 경우, 수술적 절제연을 얻기에 어려움이 있어 methotrexate, cisplatin, adriamycin을 이용하여 종양의 크기를 줄인 후 병소 내 절제술을 시행하였으며 수술 후 26개월에 병변이 다시 커지는 양상이 보여 시행한 조직검사상 섬유육종으로의 악성 변화가 관찰되었다. 7개월 후, 폐, 간 및 림프절으로의 다발성 원격전이가 발생하여 COX-2 inhibitor와 prednisolon을 이용한 보존적 치료 시행하던 중, 악성 변화 후 12개월에 사망하였다.
사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 주요 신경혈관계와 인접하여 발생하는 경향을 나타내었다. 이 종양은 재발을 잘하며 악성 변화의 가능성이 있으므로 광범위 절제술이 적절한 수술적 치료법이 될 것으로 생각된다.
3개월에 재발 소견이 관찰되었다. 재발한 4명의 환자 중 2명(50%)의 환자에서 첫 수술 후 각각 26개월 및 50개월에 발생한 재발에 대하여 시행한 조직검사상 섬유육종으로의 악성화 변화가 관찰되었다. 이러한 결과는 기존의 사지 이외의 부위에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양의 재발 및 악성 변화에 대한 결과와 비교해 볼 때 매우 나쁜 결과이다.
병소 내 절제술을 시행한 1명의 환자는 타 병원에서 외과적 절제술 시행 후 재발이 발견되어 본원에 전원되었으며, 수술 전 methotrexate, cisplatin, adriamycin을 이용한 항암치료를 시행하여 종양의 크기가 감소하는 소견 관찰되었다. 좌골 신경을 침범한 소견 관찰되어 병소 내 절제술을 시행하였으며, 수술 후 10개월에 병변이 다시 커지는 소견 관찰되어 시행한 종양 절제술 결과 섬유육종으로의 악성변화 관찰되었으며 7개월 뒤 폐, 간 및 림프절로의 원격전이 발생하여 4개월 후 사망하였다(Fig. 3).
후속연구
사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 발생빈도가 매우 낮아 본 연구의 연구 대상 환자수만으로 유의한 의미를 부여하기에 어려움이 있었다. 또한 재발한 환자들의 경우 수술 후 평균 10.3개월에 재발이 발견되었음에 비해 광범위 절제연을 얻은 1예의 환자는 수술 후 추시관찰 기간이 8개월로 짧아, 수술적 절제연에 의한 예후의 차이를 비교하기 위하여 추후 장기간의 추시관찰이 필요하리라 생각된다.
사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 발생빈도가 매우 낮아 본 연구의 연구 대상 환자수만으로 유의한 의미를 부여하기에 어려움이 있었다. 또한 재발한 환자들의 경우 수술 후 평균 10.
사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 주요 신경혈관계와 인접하여 발생하는 경향을 나타내었다. 이 종양은 재발을 잘하며 악성 변화의 가능성이 있으므로 광범위 절제술이 적절한 수술적 치료법이 될 것으로 생각된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
염증성 근섬유모세포성 종양은 어디에 발생하는가?
1) 이후, 폐 이외의 다양한 장기들에서도 병리학적으로 동일한 병변이 발견되어 부위별로 각각 다른 이름으로 보고되던 중, 1994년 WHO 분류에 의하여 염증성 근섬유모세포성 종양이라는 명칭으로 통일되었다.2-4) 발생빈도는 폐에 발생하는 경우가 가장 많으며, 그 외에 간, 대장, 방광 등의 복부 내 장기에서부터 안와, 경부, 중추신경계 등에 이르는 다양한 장기에서도 발생하는 것으로 알려져 있다.5) 염증성 근섬유모세포성 종양은 발병 부위에 따라 병변의 진행양상과 예후가 다르게 나타난다.
염증성 근섬유모세포성 종양은 병변 부위에 따라 진행 양상과 예후가 어떻게 다른가?
5) 염증성 근섬유모세포성 종양은 발병 부위에 따라 병변의 진행양상과 예후가 다르게 나타난다. 폐에 발생한 병변의 경우 재발이 드물며 양성 종양의 특성을 보이는 것으로 알려져 있다.3,6,7) 이에 비해 폐 이외의 장기에서 발생한 병변은 질병의 발생빈도가 극히 낮아 질병의 진행 양상과 예후가 거의 밝혀진 바가 없으며, 보고자에 따라 매우 양호한 예후에서부터 악성 종양으로의 특성을 보이는 경우까지 다양한 증례가 보고되었다.5,8-10)
염증성 근섬유모세포성 종양이란 무엇인가?
염증성 근섬유모세포성 종양은 매우 드문 병변으로 근섬유모세포성 방추세포의 증식이 다양한 정도의 염증세포 침윤과 동반되어 나타나는 질환으로 1954년 Umiker와 Iverson에 의해 발견되어 폐에 발생한 염증성 가성종양이라 불리게 되었다.1) 이후, 폐 이외의 다양한 장기들에서도 병리학적으로 동일한 병변이 발견되어 부위별로 각각 다른 이름으로 보고되던 중, 1994년 WHO 분류에 의하여 염증성 근섬유모세포성 종양이라는 명칭으로 통일되었다.
참고문헌 (17)
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