[논문]소아 전두골에 발생한 랑게르한스세포 조직구증

홍성재; 조상헌; 어수락

doi:10.7181/acfs.2013.14.1.69

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Lateral eyebrow mass with primary skull lesion are rare in pediatric population. Although epidermoid cyst and dermoid cyst are the most commonly encountered skull lesions in pediatric population, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is rarely reported. We report a case of LCH arising from the lateral...

Lateral eyebrow mass with primary skull lesion are rare in pediatric population. Although epidermoid cyst and dermoid cyst are the most commonly encountered skull lesions in pediatric population, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is rarely reported. We report a case of LCH arising from the lateral eyebrow with osteolytic lesion involving the frontal bone. A 5-year-old boy was presented with a hard, fixed mass in his lateral eyebrow. Contrast magnetic resonance imaging revealed inhomogeneous enhancement of the mass with direct invasion of the frontal bone and adjacent dura mater. Under general anesthesia, linear incision at the lateral eyebrow region was made. Intraoperative evaluation revealed hard, fixed and well-defined soft tissue mass. The final extirpated mass was $2.5{\times}2.4cm$ in size, and was accompanied by a $1{\times}1cm$ sized defect on the frontal bone with intact dura mater. The surgical wound was closed primarily by a layer-by-layer fashion. Histologic examination was later performed for definite diagnosis. The histologic examination revealed abnormal proliferation of Langerhans cell with granuloma formation. Radionuclide bone scan and positron emission tomography was taken and revealed free of multi-organ involvement. At 3 months after surgery, natural looking contour at the lateral eyebrow region was observed with no tumor recurrence. Differential diagnosis of the hard and fixed mass at the lateral eyebrow region affecting the primary skull lesion from pediatric population includes epidermoid cyst, dermoid cyst and LCH. Generally, brief physical examination with plain X-ray view can be performed for clinical evaluation, but for a definite diagnosis, contrast MRI may be helpful.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

저자들은 좌측 눈썹바깥부위 종양으로 내원한 5세 남자 환아의 임상양상, 방사선, 그리고 병리 소견과 함께 외과적 절제술에 대한 예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

제안 방법

후)골침범">골 침범 가능성을 염두에 두고 종괴의 정확한 크기 및 성상 그리고 침범부위를 확인하기 위해 수술 전 자기공명영상 촬영을 시행하였다. 후)전신마취 하에">전신마취하에 종괴를 촉지한 후 피부주름 방향으로 1.5 cm의 절개선을 도안하고 피부를 절개하여 경계가 분명한 종괴를 절제하였다. 후)종괴제거">종괴 제거 후 함몰 정도가 미미하여 일차봉합술을 시행하고 수술을 종료하였다.
대상 데이터
- 5세 남자 환아가 약 3개월 전부터 차츰 커지는 좌측 눈썹 바깥 부위의 연부조직 종괴를 주소로 내원하였다. 종괴는 급격한 크기 증가 없이 압통이나 통증을 동반하지 않은 채 고정된 양상이었으며 유연하지만 경계가 분명한 모양이었고 염증 소견은 없었다.
- 1. A 5-year-old male presenting a fixed soft tissue mass on the left forehead. (A) Anterior view.

성능/효과

후)발사를">발사를 시행하였으며 경한 혈종 소견이 관찰되었으나 자연흡수를 통해 회복되었다. 수술 전과 비교하였을 때 전두부 부위의 함몰변형은 관찰되지 않았으며 술 후 외모에 대해 환아 부모는 만족하였고 수술시행 약 3개월 동안 합병증이나 재발은 없었다.
수술">5). 수술 후 5일째 발사를 시행하였으며 경한 혈종 소견이 관찰되었으나 자연흡수를 통해 회복되었다. 수술 전과 비교하였을 때 전두부 부위의 조영자기공명영상 촬영결과 직경 약 2.5× 2.4 cm의 비교적 명확한 경계를 가진 종괴가 확인되었다.
최종 병리 조직검사 결과 비정상적인 조직구의 증식 및 육아종 형성이 관찰되어 랑게르한스세포 조직구증으로 확진하였으며 그 크기는 2.5×2.4 cm이었다(Fig. 5).
환아는 골수검사, 골스캔(bone scan) 및 양전자방출 단층 촬영(positron emission tomography)을 추가적으로 시행하 여 단일 골병변을 제외한 전신장기의 침범이 없음을 확인하였고 현재는 3개월마다 추적관찰하여 재발 및 합병증 등에 대해 평가하고 있다.

후속연구

후)조직검사">조직 검사 결과를 통해 종괴의 성상을 파악하고 확진에 이르는 경우가 대부분이다. 그러나 랑게르한스세포 조직구증은 단일 혹은 양측성의 연부조직 종괴와 함께 골 병변을 보이 는 경우가 흔하므로 수술 전 환자의 신체적 증상, 이학적 검 사와 더불어 단순방사선검사 보다는 자기공명영상을 통해 골 용해 병변의 가능성 등을 종합적으로 파악하여 감별진단 하는 것이 도움이 될 것으로 생각된다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	랑게르한스세포 조직구증이란 무엇인가?	랑게르한스세포 조직구증은 조직구의 비정상적인 증식과 육아종 형성을 특징으로 하는 질환으로서 임상양상, 방사선 소견 및 병리 소견을 종합하여 진단하므로 수술 전 확진을 위한 특정 검사가 없으며 감염 또는 악성종양과도 증상이나 징후가 흡사하다. 수술 전 검사로는 자기공명영상, 전산화단층촬영, 골섬광조영술(bone scintigraphy) 등이 유용한데 골침범 여부와 골병변의 변화가 특징적이다[3].
	랑게르한스세포 조직구증은 어떻게 진단하는가?	랑게르한스세포 조직구증은 조직구의 비정상적인 증식과 육아종 형성을 특징으로 하는 질환으로서 임상양상, 방사선 소견 및 병리 소견을 종합하여 진단하므로 수술 전 확진을 위한 특정 검사가 없으며 감염 또는 악성종양과도 증상이나 징후가 흡사하다. 수술 전 검사로는 자기공명영상, 전산화단층촬영, 골섬광조영술(bone scintigraphy) 등이 유용한데 골침범 여부와 골병변의 변화가 특징적이다[3].
	랑게르한스세포 조직구증의 수술 전 검사 방법은 무엇이 있는가?	랑게르한스세포 조직구증은 조직구의 비정상적인 증식과 육아종 형성을 특징으로 하는 질환으로서 임상양상, 방사선 소견 및 병리 소견을 종합하여 진단하므로 수술 전 확진을 위한 특정 검사가 없으며 감염 또는 악성종양과도 증상이나 징후가 흡사하다. 수술 전 검사로는 자기공명영상, 전산화단층촬영, 골섬광조영술(bone scintigraphy) 등이 유용한데 골침범 여부와 골병변의 변화가 특징적이다[3].

참고문헌 (8)

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Radiographics Meyer 15 1135 1995 10.1148/radiographics.15.5.7501855

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