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문제 정의
- 그러나 이미 진단된 환자에서 다른 부위에 유사한 병소가 발생하거나 임상적으로 명확한 소아에서의 평편 척추 등에서는 조직학적 검사 없이 경과관찰만으로 진단을 대신할 수 있다. 본 연구에서는 초기 병변에 대해서는 임상적 증상 및 영상검사만 가지고는 만성골수염, 유잉 육종 등의 다른 질병을 배제할 수 없어 전례에서 골 생검술을 시행하였으나 이미 진단된 환자에서 다른 부위에 유사한 병변이 관찰된 경우 경과관찰 하였다.
제안 방법
- 1996년 8월부터 2013년 6월까지 랑게르한스 세포 조직구증으로 진단된 28명의 환자에 대하여 질환의 임상경과와 치료 결과를 분석하여 임상양상과 치료 지침을 알아보았다. 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물며 면밀한 경과관찰은 필요하나 초기 진단 시에 어린 환아 에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 CT, PET CT 등의 검사는 지양해야 할 것으로 사료된다.
- 2) 후향적으로 환자의 의무기록 및 검사소견, 방사선 사진 및 조직병리학적 소견을 검토하였으며 각 환자 별로 성별, 발병나이, 주소 및 병력 등 기본 정보와 함께 단순방사선 사진, 컴퓨터단층촬영, 자가공명영상촬영, 골 주사 등의 방사선학적 소견 및 검사결과를 정리하였고, 환자의 임상소견 및 방사선 소견, 분류, 치료, 그리고 추적관찰 내용을 조사하였다(Table 2).
- 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 3-6개월의 추시 관찰에도 병변부의 호전이 없거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하여 스테로이드 국소 주입술을 시행하였다. 9례의 경우 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 크기가 해면골의 전 직경과 피질골 일부까지 침범하여 조직 생검과 동시에 소파술 및 골 이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정을 시행하였다(Fig. 4). 척추를 침범한 2례 중 1례는 요추 4번을 침범하여 신경학적 증상을 일으켜 추체 절제술 및 carbon cage를 이용한 후방 추체간 유합술을 시행하였다.
- 모든 증례에서 정확한 진단을 위해 조직병리학적인 검사 및 면역조직화학검사가 이루어졌다. 또한 다른 뼈나 내부 장기의 침범여부를 조사하기 위해 전신골주사검사 및 흉부 방사선 촬영이 시행되었다. 모든 환자들에서 피부소견 등의 육안적 침범소견은 없었으며 기본검사에서도 타 장기 침범을 시사하는 이상소견은 없었다.
- 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 3-6개월의 추시 관찰에도 병변부의 호전이 없거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하여 스테로이드 국소 주입술을 시행하였다. 9례의 경우 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 크기가 해면골의 전 직경과 피질골 일부까지 침범하여 조직 생검과 동시에 소파술 및 골 이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정을 시행하였다(Fig.
- 4). 척추를 침범한 2례 중 1례는 요추 4번을 침범하여 신경학적 증상을 일으켜 추체 절제술 및 carbon cage를 이용한 후방 추체간 유합술을 시행하였다. 경추를 침범한 나머지 1례에서는 투관침 이용 조직 생검술로 확진한 이후 1회의 스테로이드 병변내 주입술만 시행한 이후 추시 관찰한 결과 경추의 전만 회복 및 병변부 골 경화 소견을 보였다.
- 5) 본 연구에서의 환자군은 장기침범 없이 전례에서 단일 혹은 다발성 골 병소를 보인 환자군으로서 대부분 초기 생검술 혹은 소파술 이후 17례(60%)에서는 추가적인 치료 없이 경과관찰만으로 병소의 완전 관해가 이루어졌다. 하지만 11례(40%)에서는 3-6개월간의 경과관찰에도 병소의 호전이 없거나 더 악화되는 경우, 일상생활에 지장을 주는 지속되는 통증, 병변이 근처의 성장판을 위협할 수 있는 위치에 있는 경우에서는 추가적으로 스테로이드 국소 주입술을 시행하였다.17) 1974년 Scaglietti 등이 처음으로 골 낭종의 치료법으로 스테로이드 국소 주입법을 시도하였으며 1980년 Cohen 등은 사지와 두부 등에 발생한 호산구성 육아종에 150 mg의 methylprednisolone sodium succinate 를 주입하여 좋은 골 치유를 얻었다는 보고를 하였다.
대상 데이터
- 1996년 8월부터 2013년 6월까지 고신대학병원 정형외과에 다양한 증상으로 내원하여 조직학적 생검 상 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 28명의 환자를 대상으로 하였으며 진단은 CD1a나 S100에 대한 면역화학적 염색으로 확진 되거나 현미경소견상 버백과립(birbeck granule)이 관찰된 환자로 하였다.2) 후향적으로 환자의 의무기록 및 검사소견, 방사선 사진 및 조직병리학적 소견을 검토하였으며 각 환자 별로 성별, 발병나이, 주소 및 병력 등 기본 정보와 함께 단순방사선 사진, 컴퓨터단층촬영, 자가공명영상촬영, 골 주사 등의 방사선학적 소견 및 검사결과를 정리하였고, 환자의 임상소견 및 방사선 소견, 분류, 치료, 그리고 추적관찰 내용을 조사하였다(Table 2).
- 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 219일에서 51세 사이에서 발생하였으며 10세 미만에서 12명, 10대에서 10명, 20대에서 2명, 30대에서 1명, 40대에서 2명, 50대에서 1명으로 비교적 다양한 분포를 보였다.
데이터처리
- 그 외 골수염 및 낭종을 의심한 경우도 있었다. 모든 증례에서 정확한 진단을 위해 조직병리학적인 검사 및 면역조직화학검사가 이루어졌다. 또한 다른 뼈나 내부 장기의 침범여부를 조사하기 위해 전신골주사검사 및 흉부 방사선 촬영이 시행되었다.
성능/효과
- 5) Islinger 등은 2000년 541명의 랑게르한스 조직구증 환자를 21세를 기준으로 두 군으로 나눠 역학조사를 하였는데 21세 이전의 경우 남녀비가 55:45로 나왔으나 21세 이후의 환자군 에서는 75:25로 나와 통계학적으로 의의 있게 남자의 발병률이 더 높음을 보고하였다.14) 본 연구에서도 전체 남녀성비는 2.5:1로 전체적으로 남자에서 많은 것으로 나왔으나 환자군을 21세 이전과 이후로 나누어보면 21세 이전의 남녀 비는 2.1:1, 21세 이후의 남녀 비는 5:1로 나와 소아보다 성인에서 발병할 경우 남자에서 발병할 확률이 더 높은 것을 알 수 있었다. 골 침범부위는 일반적으로 두개골, 대퇴골, 장골, 늑골, 상완골, 척추, 쇄골과 악골의 빈도 순으로 침범된다고 알려져 있다.
- 9,10) 이후 1973년 Nezelof 등이 전자현미경을 이용한 연구에서 버백과립(Birbeck granule)을 확인함으로써 비로서 이러한 질병이 랑게르한스 세포의 종양성 증식으로 인하여 발생함을 알게 되었으며 이때부터 여러가지 임상적 이름으로 머물러 있던 진단명이 조직학적 진단명인 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histocytosis)으로 정립되었다.2) 이렇듯 과거에는 각기 다른 병으로 구분되었으나 조직학적 소견에 차이가 없어 최근에는 특징적인 랑게르한스 세포의 비정상적인 증식을 보이는 단일질환으로 인식되고 있으며 이들 세포의 증식은 면역학적 반응의 결과라기 보다는 단일세포의 종양성 증식으로 받아들여지고 있다.11) 병리학적으로 침윤된 랑게르한스 세포는 정상 조직구에 비하여 라이소좀, 파고좀, 지질, 당원의 함유량이 더 적은 coffee bean 모양의 세포로서, 증식하여 황색종양의 형태가 되고, 부분적으로 괴사성 병변도 보인다.
- 28례 모두 골병변을 가지고 있었으며 위치는 상완골 8례, 견갑골 4례, 대퇴골 3례, 쇄골 3례, 척추골 3례, 골반골 2례, 요골 2례, 경골 2례, 두정골 1례, 비골 1례, 척골 1례로 신체 모든 부위에 발생 가능하나 장관골에 주로 호발 하는 것으로 나타났다. 21례의 장관골 병변 에서 골간부 13례, 골간단부 6례, 골단부와 골간단부를 함께 침범한 2례로 주로 골간부에 호발 하는 것으로 나타났다. 척추에서는 2례에서는 추체 높이의 소실소견을 보였으며 나머지 1례에서는 경추를 침범하여 경추 후만증 및 아탈구 소견을 보였다(Fig.
- 초기증상은 종창을 동반한 동통이 18례로 가장 많았으며 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 1례 그리고 사경 1례였다. 28례 모두 골병변을 가지고 있었으며 위치는 상완골 8례, 견갑골 4례, 대퇴골 3례, 쇄골 3례, 척추골 3례, 골반골 2례, 요골 2례, 경골 2례, 두정골 1례, 비골 1례, 척골 1례로 신체 모든 부위에 발생 가능하나 장관골에 주로 호발 하는 것으로 나타났다. 21례의 장관골 병변 에서 골간부 13례, 골간단부 6례, 골단부와 골간단부를 함께 침범한 2례로 주로 골간부에 호발 하는 것으로 나타났다.
- 조직구 협회의 치료를 위한 분류에 따르면 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 3례에서 단일계통의 다발성 골 침범 소견을 보였는데 요추 4번에 원발 병변을 가져 추체 전 절제술 시행 이후 5년 뒤 우측 두정골 및 좌측 골반골 좌골결절에 골 침범 소견을 보인 1례 및 좌측 대퇴골 간부와 우측 척골을 침범한 1례, 그리고 좌측 대퇴골 간부 및 흉추 7번을 침범한 1례가 있었다.
- 16) 간, 비장, 폐, 조혈기관 등 위험장기침범이 있을 경우 위험군으로 분류되어 화학요법을 시행한다.5) 본 연구에서의 환자군은 장기침범 없이 전례에서 단일 혹은 다발성 골 병소를 보인 환자군으로서 대부분 초기 생검술 혹은 소파술 이후 17례(60%)에서는 추가적인 치료 없이 경과관찰만으로 병소의 완전 관해가 이루어졌다. 하지만 11례(40%)에서는 3-6개월간의 경과관찰에도 병소의 호전이 없거나 더 악화되는 경우, 일상생활에 지장을 주는 지속되는 통증, 병변이 근처의 성장판을 위협할 수 있는 위치에 있는 경우에서는 추가적으로 스테로이드 국소 주입술을 시행하였다.
- 척추를 침범한 2례 중 1례는 요추 4번을 침범하여 신경학적 증상을 일으켜 추체 절제술 및 carbon cage를 이용한 후방 추체간 유합술을 시행하였다. 경추를 침범한 나머지 1례에서는 투관침 이용 조직 생검술로 확진한 이후 1회의 스테로이드 병변내 주입술만 시행한 이후 추시 관찰한 결과 경추의 전만 회복 및 병변부 골 경화 소견을 보였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다.
- 또한 다른 뼈나 내부 장기의 침범여부를 조사하기 위해 전신골주사검사 및 흉부 방사선 촬영이 시행되었다. 모든 환자들에서 피부소견 등의 육안적 침범소견은 없었으며 기본검사에서도 타 장기 침범을 시사하는 이상소견은 없었다. 전통적인 임상적 분류법으로는 28례 모두 예후가 좋다고 알려진 호산구성 육아종이었다.
후속연구
- 하지만 본 연구에서는 2세 이하의 환아 4례를 포함한 28례의 증례 모두에서 예후가 양호한 호산구성 육아종을 보였으며 다발 병소 역시 3례에 그친 것으로 나타나 생명을 위협할 정도의 급격한 양상을 보이는 증례는 매우 드물다 생각된다. 따라서 어린 환아에게 초기부터 CT, PET CT 등의 높은 방사선선량 노출을 가져오는 검사는 지양해야할 것으로 사료된다.
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