[논문]급성 양측 손목처짐으로 발현한 베르니케뇌병증 1예

김도형; 오선영

doi:10.14253/kjcn.2014.16.1.27

급성 양측 손목처짐으로 발현한 베르니케뇌병증 1예
A Case of Wernicke's Encephalopathy Presenting as Acute Bilateral Wrist Drop 원문보기

대한임상신경생리학회지 = Korean journal of clinical neurophysiology, v.16 no.1, 2014년, pp.27 - 31

김도형 (전북대학교병원 신경과, 임상의학연구소) , 오선영 (전북대학교 의학전문대학원 신경과학교실)

Abstract ▼ AI-Helper

Thiamine deficiency can cause peripheral polyneuropathy and Wernicke's encephalopathy. Wernicke's encephalopathy is characterized by ataxia, ophthalmoplegia, nystagmus, and confusion, and typically presents acute and rapidly progressive course, whereas peripheral neuropathy associated with thiamine deficiency manifests chronic and slowly progressive one. However, acute and rapidly progressive axonal polyneuropathy combined with Wernicke's encephalopathy is quite rare and unusual. Here, we describe a patient with Wernicke's encephalopathy who presented with acute bilateral axonal neuropathy.

주제어

AI 본문요약
AI-Helper

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문제 정의

베르니케뇌병증에서도 만성다발말초신경병이 동반할 수 있으나,^2,3 첫 증상으로 급성 대칭 축삭신경병(acute axonal neuropathy)으로 발현한 경우는 국내에서 보고된바가 없다.⁴ 저자들은 갑작스런 양측 손목처짐(wrist drop)의 급성 대칭 축삭신경병으로 발현된 베르니케뇌병증 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.

제안 방법

심부건반사 검사에서 양 상지의 상완요골근 반사와 무릎반사는 유발되지 않았으며, 다른 관절에서는 약간 감소되었다. 신경전도검사에서 양측 정중신경과 요골 신경에 복합근육활동전위(compound muscle action potential, CMAP)와 양측 정중신경과 좌측 요골신경에 감각신경활동 전위(sensory nerve action potential, SNAP)가 나타나지 않고 우측 요골신경의 감각신경활동전위의 진폭감소를 보여 상지 정중신경과 요골신경의 심한 축삭신경병증(axonal neuropathy)을 시사하였다. 그러나 양쪽 내측, 가측 전상완피부신경(medial-, lateral antebrachialcutaneous nerve) 신경전도검사는 정상이었다.
10 mg/dL) 외에는 특이소견이 보이지 않아 보존적 치료 중이었다. 입원 7일 째부터, 양측 손저림을 호소하기 시작했으며 다음날부터 양손의 처짐, 위약과 함께 가끔씩 질문에 적절하게 대답하지 못하고 상황에 맞지 않는 이야기를 하였다. 신경학적 검사에서 기면 상태의 의식 수준과 시간과 장소에 대한 지남력장애, 전향성기억상실증을 보이는 중등도 인지능력 저하가 관찰되었다.
혈중 티아민(thiamine) 혈중농도가 감소되어 있었으며(24.0 μg/mL, normal range 59-213 μg/mL), 하루 200 mg의 티아민 정주(intravenous injection) 치료를 시작하였다.

대상 데이터

수 개월 전부터 지속되는 심한 식욕부진, 구토와 전신위 약으로 내과에 입원중인 57세 남자가 입원 후 발생한 양측 손목처짐과 손저림, 의식변화를 보여 신경과로 의뢰되었다. 환자는 과거 복부전산단층촬영에 사용한 조영제로 유발된 신장병(nephropathy)으로 혈액투석을 받고 있었으며, 입원 4개월 전 원위부 총담관 종양으로 날문보존이자샘창자절제술(pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy)을 받은 기왕력이 있으며, 다른 수술이나 외상의 과거력은 없었다.
수 개월 전부터 지속되는 심한 식욕부진, 구토와 전신위 약으로 내과에 입원중인 57세 남자가 입원 후 발생한 양측 손목처짐과 손저림, 의식변화를 보여 신경과로 의뢰되었다. 환자는 과거 복부전산단층촬영에 사용한 조영제로 유발된 신장병(nephropathy)으로 혈액투석을 받고 있었으며, 입원 4개월 전 원위부 총담관 종양으로 날문보존이자샘창자절제술(pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy)을 받은 기왕력이 있으며, 다른 수술이나 외상의 과거력은 없었다. 입원 당시 혈액검사에서 경미한 간수치의 상승(AST: 41 IU/L, ALT: 44 IU/L)과 신장기능부전(BUN: 42 mg/dL, Cr: 4.

성능/효과

티아민을 경구 약제로 전환 후 환자는 퇴원 하였으며 6주 후 실시한 뇌자기공명영상 추적 검사에서 입원 당시 뇌 병변은 관찰되지 않았으나 기억력 저하 및 양측 손목 처짐의 뚜렷한 호전은 없었다. 3개월 후 외래 진료에서 기억력 저하 및 양측 손목 처짐은 거의 정상으로 회복하였다.
4,7 베르니케뇌병증과 동반하여 나타나는 다발신경병 환자의 신경전도검사와 조직검사는 대부분 축삭형 신경병증을 보이며 수개월에 걸쳐 상지 보다 하지에, 근위부 보다는 원위부에 주로 나타난다.⁵
After six weeks of treatment, follow-up FLAIR MR images (C and D) showed a normalized signal change in same area (A and B level) that affected by Wernicke's encephalopathy.
이는 말초신경의 탈분극과축삭의 흥분조절에 중요한 역할을 하는 신경세포 표면의 랑비에 결절의 Na⁺-K⁺-ATPase의 활성을 감소시킨다. 우아바인(ouabain)을 이용해 Na⁺-K⁺-ATPase를 억제시키는 실험에서 유수신경과 무수신경의 신경전도 속도변화는 저명하지 않지만 복합신경활동전위 진폭은 감소하였다.⁷ 따라서 본 환자의 급성 양손목 처짐은 장기간의 티아민 결핍과 지속적이고 반복적인 구토로 인한 급속한 티아민 결핍의 초래로 말초신경의 축삭변성이 급격하게 악화된 것으로 추정할 수 있다.
자발안진은 없었으며, 외안근운동은 정상이었고 신속보기운동(saccades)과 부드러운 따라보기 운동(smooth pursuit)도 잘 수행하였으나 양안에서 수평주시유발안진(gaze-evoked nystagmus)이 관찰 되었다. 운동검사에서 하지 및 상지 근위부 힘은 정상이었으나 양측 손목의 신전이 전혀 되지 않았고 전완의 내회전 위약(MRC grade II), 엄지손가락의 외전 위약(MRC grade II)이 양측에서 관찰되었다. 첫째등쪽뼈사이근(first dorsal interosseous)이나 새끼벌림근(abductor digiti minimi)의 운동은 정상이었다.
근전도검사에서 양측 고유시지신근(extensor indicis proprius), 자쪽손목폄근(extensor carpi ulnaris), 상완요골근(brachioradialis), 긴엄지굽힘근(flexor pollicis longus), 긴노쪽손목폄근 (extensor carpi radialis, long head), 원엎침근(pronator teres), 짧은엄지벌림근(abductor pollicis bervis)에 이상자발전위(abnormal spontaneous activities)를 볼 수 있었으나 첫째등뼈사이근(first dorsal interosseus), 새끼벌림근(abductor digitiminimi), 4, 5번 깊은손가락굽힘근(flexor digitorumprofundus to digits 4, 5), 위팔세갈래근(triceps brachii), 위팔두갈래근(biceps brachii)과 위팔신경얼기병증(brachial plexopathy)을 확인하기 위해 추가로 검사한 다른 근육 및 척추주위근(paraspinal muscle), 우측 긴종아리근(peroneus longus)를 제외한 양 하지 근육들은 정상이었다. 증상 발생 이틀째 촬영한 뇌자기공명영상의 FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) 영상에서 시상내측(medial thalamus), 중뇌수도관 주위영역(periaqueductal area of the midbrain)과 뇌교의 제4뇌실 바닥에 양측으로 대칭적인 고신호강도가 확인되었다(Fig. 1).
0 μg/mL, normal range 59-213 μg/mL), 하루 200 mg의 티아민 정주(intravenous injection) 치료를 시작하였다. 티아민 치료 시작 후 환자의 이상 신경학적 증상은 현저하게 호전되었으나 최근 일에 대한 기억력 저하, 양측 손목 처짐은 지속되었다. 티아민을 경구 약제로 전환 후 환자는 퇴원 하였으며 6주 후 실시한 뇌자기공명영상 추적 검사에서 입원 당시 뇌 병변은 관찰되지 않았으나 기억력 저하 및 양측 손목 처짐의 뚜렷한 호전은 없었다.
티아민 치료 시작 후 환자의 이상 신경학적 증상은 현저하게 호전되었으나 최근 일에 대한 기억력 저하, 양측 손목 처짐은 지속되었다. 티아민을 경구 약제로 전환 후 환자는 퇴원 하였으며 6주 후 실시한 뇌자기공명영상 추적 검사에서 입원 당시 뇌 병변은 관찰되지 않았으나 기억력 저하 및 양측 손목 처짐의 뚜렷한 호전은 없었다. 3개월 후 외래 진료에서 기억력 저하 및 양측 손목 처짐은 거의 정상으로 회복하였다.
환자의 입원 전 병력, 임상 증상, 신경학적 검사, 뇌자기공명영상 및 신경전도, 근전도검사 소견으로 미루어 베르니케뇌병증과 함께 동반된 양측 정중신경 및 요골신경의 축삭신경병으로 진단할 수 있었다. 일반혈액검사, 갑상선 기능검사, 당화혈색소, 공복혈당, 자가항체(autoimmune antibody, anti-Ro (SS-A) and anti-La (SS-B), anti-RNP, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-TM antibody, rheumatoid factor, Anti-TSH receptor antibody, anti-histone antibody, anti-Rib-P antibody, anti-cardiolipin antibody, anti SCL antibody anti Jo-1 antibody, c-ANCA, p-ANCA, anti-phospholipid antibody), 항핵항체(antinuclear antibody), 루푸스항응고인자(Lupus anticoagulant), 매독검사, 인간면역결핍바이러스(Human immunodeficiency virus) 및 비타민 B12 (500 pg/mL, normal range 200-950 pg/mL)검사는 정상이었다.

후속연구

결론적으로, 베르니케뇌병증은 중추신경계 이상 증상뿐 아니라 티아민 결핍이 오래 지속되면 말초신경병을 동반할 수 있지만, 본 증례와 같이 급성 축삭형말초신경병을 동반할 수 있다는 점을 유의해야 하며, 의심환자에게 말초 신경병 동반여부를 확인하는 것이 불필요한 검사를 막고 빠른 치료방법 결정에 중요하다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	건강한 성인에게 하루 필요한 티아민 량은 얼마인가?	베르니케뇌병증(Wernicke's encephalopathy)은 티아민 (thiamine)의 결핍으로 나타나는 의식혼돈, 안구운동장애, 실조증을 특징으로 하는 급성신경정신행동질환(neuropsychiatric disorder)이다. 티아민은 수용성 비타민으로서 건강한 성인에서 하루 1-2 mg 정도 필요로 하며, 30-50 mg 정도가 체내에 저장되어 혈액-뇌 장벽(blood-brain barrier)을 지나 뇌 조직이나 신경세포에 도달 후 신경세포 내의 사립체(mitochondria)와 핵으로 전달된다. 1 티아민이 전혀 공급 되지 않는 상태가 약 4-6주 정도 지속되면 티아민 결핍으로 인한 증상이 나타날 수 있는데 가장 흔한 티아민결핍질환이 각기병(beriberi)과 베르니케뇌병증이다.
	베르니케뇌병증의 특징은?	베르니케뇌병증(Wernicke's encephalopathy)은 티아민 (thiamine)의 결핍으로 나타나는 의식혼돈, 안구운동장애, 실조증을 특징으로 하는 급성신경정신행동질환(neuropsychiatric disorder)이다. 티아민은 수용성 비타민으로서 건강한 성인에서 하루 1-2 mg 정도 필요로 하며, 30-50 mg 정도가 체내에 저장되어 혈액-뇌 장벽(blood-brain barrier)을 지나 뇌 조직이나 신경세포에 도달 후 신경세포 내의 사립체(mitochondria)와 핵으로 전달된다.
	티아민 결핍으로 PDH의 활성 감소로 인해 ATP의 생성 감소가 야기시키는 것은?	본 환자에서처럼 만성 티아민 감소 상태에서 급속하게 신경병을 악화 시킬 수 있는 원인으로는, 티아민 결핍으로 인해 당대사과정에 작용하는 pyruvate dehydrogenase (PDH)의 활성 감소로 인해 삼인산아데노신(Adenosine Triphosphate, ATP) 생성 감소로 유추할 수 있다. 이는 말초신경의 탈분극과축삭의 흥분조절에 중요한 역할을 하는 신경세포 표면의 랑비에 결절의 Na+-K+-ATPase의 활성을 감소시킨다. 우아바인(ouabain)을 이용해 Na+-K+-ATPase를 억제시키는 실험에서 유수신경과 무수신경의 신경전도 속도변화는 저명하지 않지만 복합신경활동전위 진폭은 감소하였다.

참고문헌 (9)

Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. Wernicke's encephalopathy: role of thiamine. Practical Gastroenterol 2009;75:21-30.
Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician should know. Ann Emerg Med 2007;50:715-721.

상세보기
Butterworth RF. Thiamin deficiency and brain disorders. Nutr. Res. Rev. 2003;16:277-283.
Lehmann HC, Lindenberg R, Arendt G, Ploner M. Acute axonal neuropathy and Wernicke's encephalopathy. J Neurol 2006; 253:1516-1517.

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Koike H, Misu K, Hattori N, Ito S, Ichimura M, Ito H, et al. Postgastrectomy polyneuropathy with thiamine deficiency. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:357-362.

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Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke's encephalopathy: review of the literature. AJR Am J Roentgenol 2009;192:501-508.

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Ishibashi S, Yokota T, Shiojiri T, Matunaga T, Tanaka H, Nishina K, et al. Reversible acute axonal polyneuropathy associated with Wernicke-Korsakoff syndrome: impaired physiological nerve conduction due to thiamine deficiency? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:674-676.

상세보기
Thaisetthawatkul P, Collazo-Clavell ML, Sarr MG, Norell JE, Dyck PJ. A controlled study of peripheral neuropathy after bariatric surgery. Neurology 2004;63:1462-1470.

상세보기
Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol 2010;17:1408-1418.

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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