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문제 정의
- 3) 침샘에 발생하는 유선 유사 분비성 암종은 새로 진단되기 시작한 지 10년이 지나지 않았기 때문에 많은 증례들이 발표되지 않았다. 이에 33세 환자에게 발생한 일측 이하선의 유선 유사 분비성 암종을 보고하고자 한다.
제안 방법
- 수술 후 전신 전이를 확인하기 위해 양전자 방사 단층 촬영을 시행하였으며, 원격 전이 소견은 보이지 않았다. 병리검사 결과를 토대로 stage III (pT2N1M0)으로 진단하여 술 후 방사선치료 시행하였으며 약 한 달 간 누적 조사량 6300 cGy를 28회에 나누어 조사하였다. 방사선치료 종결 후 3개월 뒤 경부 전산화 단층 촬영검사 및 양전자 방사 단층촬영검사 시행하였으며 술 후 약 1년 동안 재발 소견 없이 현재 외래 추적관찰 중이다.
- 수술 후 전신 전이를 확인하기 위해 양전자 방사 단층 촬영을 시행하였으며, 원격 전이 소견은 보이지 않았다. 병리검사 결과를 토대로 stage III (pT2N1M0)으로 진단하여 술 후 방사선치료 시행하였으며 약 한 달 간 누적 조사량 6300 cGy를 28회에 나누어 조사하였다.
- 초음파 유도하 세침흡인 조직검사를 시행하였으며 상피세포의 군집과 산발적인 근상피 세포들이 관찰되어 다형선종(pleomorphic adenoma)을 의심하였다. 좌측 이하선 천엽의 단일 다형선종으로 임상적인 진단을 내리고 전신마취하 후이개 얼굴성형절개(postauricular facelift approach)를 이용한 좌측 이하선 천엽 부분 절제술 시행하였다. 수술 중 종양은 안면신경과 유착소견 없이 잘 박리되었다.
- 1). 초음파 유도하 세침흡인 조직검사를 시행하였으며 상피세포의 군집과 산발적인 근상피 세포들이 관찰되어 다형선종(pleomorphic adenoma)을 의심하였다. 좌측 이하선 천엽의 단일 다형선종으로 임상적인 진단을 내리고 전신마취하 후이개 얼굴성형절개(postauricular facelift approach)를 이용한 좌측 이하선 천엽 부분 절제술 시행하였다.
대상 데이터
- 33세 남자 환자가 내원 5년 전부터 촉지된 좌측 이하선 부위의 종창을 주소로 내원하였다. 신체진찰에서 좌측 귀밑 부위에 약 3*3 cm 크기의 종괴가 촉진되고 압통은 없었으며, 다른 경부에 촉지되는 림프절비대나 안면마비의 소견은 없었다.
성능/효과
- 1) 12번 염색체에 위치한 ETV6 유전자와 15번 염색체에 위치한 NTRK3 유전자의 전좌(translocation) t(12;15)(p13;q25)는 유방의 분비성 암종(secretory carcinoma)에서 특징적으로 보이는 소견인데, 이 유전자 전좌를 세엽세포암종(acinic cell carcinoma)으로 이미 진단된 침샘암에서 발견하여, 이를 침샘의 유선 유사 분비성 암종으로 명명하였다.2)
- 10) 유선 유사 분비성 암종은 세엽세포가 없는 반면, 세엽세포암종은 세엽세포가 존재한다. 저악성도 침샘관 암종과 유선 유사 분비성 암종은 공통적으로 S-100 단백질을 표현하지만, 침샘관 암종은 종양소(tumor nest) 주변에 근표피로 이루어진 테두리가 있는 점이 유선 유사 분비성 암종과의 감별점이다.
- 저악성도 침샘관 암종과 유선 유사 분비성 암종은 공통적으로 S-100 단백질을 표현하지만, 침샘관 암종은 종양소(tumor nest) 주변에 근표피로 이루어진 테두리가 있는 점이 유선 유사 분비성 암종과의 감별점이다. 11) 저악성도 점액표피모양 암종은 유선 유사 분비성 암종과는 달리 조직검사에서 조약돌 (cobblestone) 모양으로 보이며 세포간 다리 (intercellular bridge) 가 있고, 면역화학염색에서 p63 이 양성이다.12)
- Sethi 등은 기존의 연구들을 체계적으로 검토하여 86 명의 환자들의 치료 방법을 분석하여 보고하였다.3) 모든 환자는 종양 절제에서부터 이하선 천엽 절제술, 전절제술에 이르기까지 종양과 침샘에 대해서 수술적인 치료를 받았으며, 21명(26%)의 환자들이 경부 절제술을 시행받았으며, 17명(20%)은 술 후 방사선치료를 받았으며, 2명(2%)은 술 후 항암치료와 방사선치료를 동시에 받았다. 술 후 방사선치료의 효과는 기존의 연구들을 종합해도 명확하지 않다.
- 3) 유선 유사 분비성 암종의 세침흡인 검사의 특징은 세포질의 공포화(vacuolization), 다양한 크기의 세엽선 그룹, 풍부한 세포 외 물질이다.8) 유선 유사 분비성 암종은 형광제자리부합법 또는 중합효소연쇄반응을 이용하여 ETV6-NTRK3 전위를 확인하는 것이 진단에 결정적이다.
- 4,5) 평균적으로 40대 중반에 호발하며, 남녀의 발생률은 유의한 차이는 없다.3) 종양의 크기는 평균적으로 2cm정도이며 0.5cm ~5.5cm 등으로 다양하게 보고되었으며, 종양은 주로 명확한 경계가 있지만 피막화되어 있지는 않으며, 낭성 부분을 포함하고 있다.3,6) 유선 유사 분비성 암종은 주로 서서히 자라는 무통증의 침샘 종괴로 나타나며, 체계적 고찰에서 안면신경마비는 보고된 증례 중 큰 이하선 종양이 있었던 한 명에서 발생하였다.
- 3) 침샘에 발생하는 유선 유사 분비성 암종은 새로 진단되기 시작한 지 10년이 지나지 않았기 때문에 많은 증례들이 발표되지 않았다. 이에 33세 환자에게 발생한 일측 이하선의 유선 유사 분비성 암종을 보고하고자 한다.
- 5cm 등으로 다양하게 보고되었으며, 종양은 주로 명확한 경계가 있지만 피막화되어 있지는 않으며, 낭성 부분을 포함하고 있다.3,6) 유선 유사 분비성 암종은 주로 서서히 자라는 무통증의 침샘 종괴로 나타나며, 체계적 고찰에서 안면신경마비는 보고된 증례 중 큰 이하선 종양이 있었던 한 명에서 발생하였다.3)
- 4,5) 평균적으로 40대 중반에 호발하며, 남녀의 발생률은 유의한 차이는 없다.3) 종양의 크기는 평균적으로 2cm정도이며 0.
- Ni 등은 유선 유사 분비성 암종이 S-100과 SOX-10- 104 -에 대한 항체 반응을 보이며, GATA-3, CD117, p63에 대한 면역반응이 적다고 보고하였으며, 여러 개의 면역조직화학적 결과를 복합적으로 적용하면 세엽세포암종, 선암 (adenocarcinoma), 점막표피모양 암종 (mucoepidermoidcarcinoma) 등과 감별하는 데 도움이 된다고 발표하였다.7) 그러나, 본 증례의 경우에는 GATA-3 이 양성이어서 Ni 등의 연구결과와는 달랐으며, 이는 면역화학반응 검사가ETV6-NTRK3 전위를 대신할 수 없고 보조적인 진단 도구로 이용해야 함을 시사한다. 최근에는 세포 블록을 제작하여 면역병리화학적 검사와 형광제자리부합법 검사로ETV6-NTRK3 전위를 검사하여 세침흡인검사를 이용한 진단율을 높이고 있다.
- 3) 유선 유사 분비성 암종의 세침흡인 검사의 특징은 세포질의 공포화(vacuolization), 다양한 크기의 세엽선 그룹, 풍부한 세포 외 물질이다.8) 유선 유사 분비성 암종은 형광제자리부합법 또는 중합효소연쇄반응을 이용하여 ETV6-NTRK3 전위를 확인하는 것이 진단에 결정적이다. 그러나 형광제자리부합법을 시행할 수 있는 병원이 제한적이기 때문에, 이를 대신할 수 있는 면역조직화학적 진단 방법이 연구되고 있다.
- Hematoxylin & Eosin 염색 결과 관상 세포들과 속공간(lumen)에 분비성 물질들이 관찰되었으며, 투명하거나 호산구성 세포질과 경한 이형성의 핵이 관찰되었다 (Fig. 3).
- 병리검사 결과를 토대로 stage III (pT2N1M0)으로 진단하여 술 후 방사선치료 시행하였으며 약 한 달 간 누적 조사량 6300 cGy를 28회에 나누어 조사하였다. 방사선치료 종결 후 3개월 뒤 경부 전산화 단층 촬영검사 및 양전자 방사 단층촬영검사 시행하였으며 술 후 약 1년 동안 재발 소견 없이 현재 외래 추적관찰 중이다.
- 수술 중 시행한 동결 절편 검사에서 악성 세포가 보였으며, 조직 검사에서 절단면은 불분명한(ill-defined) 회색의 고형성의 종양으로 관찰되었다 (Fig. 2). Hematoxylin & Eosin 염색 결과 관상 세포들과 속공간(lumen)에 분비성 물질들이 관찰되었으며, 투명하거나 호산구성 세포질과 경한 이형성의 핵이 관찰되었다 (Fig.
- 좌측 이하선 천엽의 단일 다형선종으로 임상적인 진단을 내리고 전신마취하 후이개 얼굴성형절개(postauricular facelift approach)를 이용한 좌측 이하선 천엽 부분 절제술 시행하였다. 수술 중 종양은 안면신경과 유착소견 없이 잘 박리되었다.
- 3) 모든 환자는 종양 절제에서부터 이하선 천엽 절제술, 전절제술에 이르기까지 종양과 침샘에 대해서 수술적인 치료를 받았으며, 21명(26%)의 환자들이 경부 절제술을 시행받았으며, 17명(20%)은 술 후 방사선치료를 받았으며, 2명(2%)은 술 후 항암치료와 방사선치료를 동시에 받았다. 술 후 방사선치료의 효과는 기존의 연구들을 종합해도 명확하지 않다. 유사 분비성 암종이 임상적으로 진행이 빠르지는 않은 것으로 알려져 있으나 급격한 크기 증가와 다발성 재발을 하는 경우도 보고된 바가 있으며, 진단 당시 병기가 높은 환자의 경우에는 방사선 치료를 하여도 사망하는 경우도 있다.
- 4). 절제 변연은 암세포가 없었으며, 실질외 연부조직으로의 연장소견도 없었으며, 림프혈관 침범이나 신경주위 침범 (peineural invasion) 도 없었다. 이하선 주위 림프절6개 중 한 개에서 전이 소견이 보였으나, 림프절외 연장(extranodal tumor extension) 소견은 관찰되지 않았다.
- 이하선 주위 림프절6개 중 한 개에서 전이 소견이 보였으나, 림프절외 연장(extranodal tumor extension) 소견은 관찰되지 않았다. 형광제자리부합법 (fluorescence in situ hybridization) 을 이용하여 ETV6-NTRK3 유전자 전위가 확인되어 유선 유사 분비성 암종으로 최종 진단되었다 (Fig. 5).
후속연구
- 저악성도 침샘암은 완전한 수술적 제거가 표준 치료이며, 방사선 치료는 수술 절제연(surgical margin)이 침범되었거나 <5 mm으로 가까울 때, 불완전 절제, 신경주위 침범, T3 또는 T4 의 진행된 암, 림프절에서 전이가 확인된 경우 시행한다.13) 드문 증례에서 유선 유사 분비성 암종은 고악성도 침샘관 암종이나 다형 선종 유래 암종(carcinoma ex-pleomorphic adenoma)과 비슷한 임상 경과를 보여 안 좋은 경과를 보일 수 있으므로 조직검사를 바탕으로 한 적극적인 치료가 필요하다.14) Drilon 등은 침샘에 발생한 세엽세포암종을 수술한 이후 5년 뒤에 폐에 재발한 환자를 대상으로 차세대 염기서열결정법(next-generation sequencing)을 통해 ETV6-NTRK3 재배열(rearrangement)을 발견하고 Trk 억제제(inhibitor)인 entrectinib(Ignyta)를 이용해 진행한 임상실험을 보고한 바 있다.
- 치료 후에 내성으로 부분관해(partial response)를 보였지만 추후 ETV6-NTRK3을 타겟으로 한 표적치료제의 효과에 대해서도 확인할 필요가 있겠다.15) 추후 보다 많은 증례들을 모아 유선 유사 분비성 암종의 치료 방법을 확립하는 것이 중요하겠다.
- 14) Drilon 등은 침샘에 발생한 세엽세포암종을 수술한 이후 5년 뒤에 폐에 재발한 환자를 대상으로 차세대 염기서열결정법(next-generation sequencing)을 통해 ETV6-NTRK3 재배열(rearrangement)을 발견하고 Trk 억제제(inhibitor)인 entrectinib(Ignyta)를 이용해 진행한 임상실험을 보고한 바 있다. 치료 후에 내성으로 부분관해(partial response)를 보였지만 추후 ETV6-NTRK3을 타겟으로 한 표적치료제의 효과에 대해서도 확인할 필요가 있겠다.15) 추후 보다 많은 증례들을 모아 유선 유사 분비성 암종의 치료 방법을 확립하는 것이 중요하겠다.
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