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선천성 대사이상 환자의 맞춤형 영양관리 원문보기

대한지역사회영양학회 2005년도 춘계학술대회, 2005 Apr. 30, 2005년, pp.14 - 24  

김은미 (삼성서울병원 영양파트)

초록

선천성(유전성) 대사이상은 유전적인 원인으로 인해 단백질, 탄수화물, 지방 등의 대사에 이상이 생겨 정상적인 영양소 대사가 이루어지지 않는 질병이다. 대부분의 대사이상은 심각한 임상적 문제를 초래하며 출생직후 발견되므로 빠른 진단과 치료가 필수적이다(Alluri and Mulvihill 2002). 대사이상 질환은 매우 드물게 발생하고 자세한 주의 관찰을 요하므로 환자마다 영양치료로서 개별적인 관리가 필요하다(Enns and Packman 2002). 대사이상 환자의 생존율이 증가하면서 임상적으로 성장기 이후의 문제와 임신, 출산까지 관리에 대한 필요성이 점차 증가하고 있다(Radomyska 2003).

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문제 정의

  • (1) 목표 : 대사와 관련된 1차적 불균형을 교정하고, 대체 대사물을 공급하여 신경학적손상을 방지하고 성장과 발달을 유지한다.
  • 환자의 성장에 따라 영양필요량을 지속적으로 조정해주어야 하므로 분유 조제시 영양필요량과 음식의 양을 계산하는 방법에 대해 교육하였다.
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