초록 ▼

□ 연구개요
○ 연구배경(1): 신경학적 고위험군인 소아 미토콘드리아 질환 환자의 신경인지발달 능력의 결함과 이에 동반되는 적응의 어려움은 소아 발달단계에서 지속적으로 어려움을 초래할 가능성이 높음.
○ 연구배경(2): 이에 대한 적절한 통합적 치료를 제공하기 위해서는, 미토콘드리아 질환을 경험하는 소아 환자들의 장기적인 발달 양상과 특성에 관한 축적된 자료와 정보를 기반으로 한 효율적이고 지속적인 통합적 계획을 수립하는 것이 필요함.
○ 연구목표(1): 미토콘드리아 질환 소아 환자의 발달 및 행동 등의 전반적인

□ 연구개요
○ 연구배경(1): 신경학적 고위험군인 소아 미토콘드리아 질환 환자의 신경인지발달 능력의 결함과 이에 동반되는 적응의 어려움은 소아 발달단계에서 지속적으로 어려움을 초래할 가능성이 높음.
○ 연구배경(2): 이에 대한 적절한 통합적 치료를 제공하기 위해서는, 미토콘드리아 질환을 경험하는 소아 환자들의 장기적인 발달 양상과 특성에 관한 축적된 자료와 정보를 기반으로 한 효율적이고 지속적인 통합적 계획을 수립하는 것이 필요함.
○ 연구목표(1): 미토콘드리아 질환 소아 환자의 발달 및 행동 등의 전반적인 능력을 적절하게 평가할 수 있는 신경인지발달 및 심리학적 평가 가이드라인을 제시하고, 아동의 발달 단계에 따라 장기추적관찰이 가능한 발달 및 행동평가 프로토콜을 개발함.
○ 연구목표(2): 미토콘드리아 아동의 발달 및 특성, 이들 부모의 스트레스 특성을 고려한 통합적인 치료적 개입의 일환으로 질환 특정적인 치료적 부모교육 프로그램을 개발함.

□ 연구 목표대비 연구결과
○ 1차 년도(1): 소아 미토콘드리아 질환 환자의 신경인지발달 특성을 파악하여, 질환군에 특정적인 평가 구성 및 치료적 개입 개발의 기반을 마련함.
▪ 미토콘드리아 질환 소아 환자의 신경인지발달평가 및 전반적인 적응 기능에 대한 심리학적 평가 결과 분석
▪ 미토콘드리아 자녀를 둔 부모의 스트레스와 정서에 대한 평가 결과 분석
▪ 부모와 임상전문의를 대상으로, 미토콘드리아 질환 소아 환자의 신체, 신경인지발달, 정서 및 행동 영역 측면에서의 어려움의 내용과 정도, 주된 호소 증상 등에 대한 설문조사 시행 및 결과 분석
○ 1차 년도(2): 미토콘드리아 질환 소아 환자에게 특정적이며 장기적으로 추적 관찰가능한 신경인지발달 및 적응 능력에 대한 평가 가이드라인 및 시행 프로토콜을 개발함.
▪ 신경인지발달 및 동반되는 정서적, 행동적 어려움에 대한 심리학적 평가 도구 및 내용 구성의 가이드라인을 마련하고, 소아 발달시기 및 질병의 진행과정을 고려하여 적용 가능한 프로토콜 개발
▪ 미토콘드리아 질환군에 특정적인 평가도구를 마련하기 위한 일환으로, 기존 해외개발 미토콘드리아 질환군 특정적인 평가 설문에 대한 타당화 과정 시행
○ 2차 년도: 1차 년도 선행 연구를 통해 파악된 미토콘드리아 질환 소아 환자와 이들 부모에 대한 특성 이해를 기반으로, 치료적인 부모교육 프로그램 내용 개발하고, 개발된 프로그램에 대한 feasibility study 및 효과성 검증함.
▪ 미토콘드리아 질환군 소아 환자와 부모에게 특정적인 치료적 교육프로그램을 구성
▪ 개발된 프로그램을 실제 임상군에 적용해 봄으로써, 실질적으로 임상 장면에서 시행 가능성 여부를 평가하며 효과성에 대한 검증 진행

□ 연구개발 결과의 중요성
○ 소아 미토콘드리아 질환 환자의 신경인지발달 및 적응에 대한 평가 가이드라인과 프로토콜 정립과 더불어, 이들 부모의 스트레스와 정서 기능에 대한 평가 프로토콜 정립하여 장기추적평가의 기반을 마련함.
○ 치료적 부모교육 프로그램 정립하여 미토콘드리아 질환을 비롯한 만성 희귀질환 아동과 가족의 정신건강 증진 및 삶의 질 향상에 기여
○ 미토콘드리아 질환 소아 환자의 적응기능에 대한 장기추적관찰에 근거한 효과적인 질병 관리 체계의 구축이 가능함.
○ 미토콘드리아 질환을 비롯한 만성 희귀 질환 아동과 이들 가족에 대한 사회적 및 국가적인 효율적인 지원과 관리를 가능하게 하여, 낭비될 수 있는 국가적 소모비용을 미연에 방지하며 장기적인 국민 복지 와 삶의 질 향상에 이바지함.
○ 희귀 난치성 질환의 홍보와 관심 고취에 긍정적으로 작용함.

(출처 : 연구결과 요약문 2p)

목차 Contents

• 표지 ... 1
• 연구결과 요약문 ... 2
• 목차 ... 3
• 1. 연구개발과제의 개요 ... 4
• 1-1. 연구의 필요성 및 중요성 ... 4
• 1-2. 연차별 연구의 목표 및 내용 ... 6
• 2. 연구수행내용 및 연구결과 ... 8
• 3. 연구개발결과의 중요성 ... 15
• 4. 참고문헌 ... 15
• 5. 연구성과 ... 16
• 대표적 연구실적 ... 16
• 끝페이지 ... 43