프라더 –윌리 증후군 (Prader-Willi syndrome: PWS) 은 정신 지체, 작은 신장 및 저성선증을 특징으로 하는 유전 질환이다. 비뇨기과 의사로는 잠복고환을 흔히 접하게 되지만 이에 대한 적절한 치료 방침이 갖춰지지 않아 본원에서 진단된 PWS 환아의 치료경과를 바탕으로 잠복고환의 치료방침을 찾고자 하였다. 1991년부터 2008년 12월까지 본원에서 PWS로 진단받은 남아 65명을 대상으로 치료 방법, 수술 당시의 나이, 술 전 고환의 위치와 용적, 수술 방법, 술 후 결과에 대해 조사하였다. 고환의 크기와 위치는 신체 검사 및 ...
프라더 –윌리 증후군 (Prader-Willi syndrome: PWS) 은 정신 지체, 작은 신장 및 저성선증을 특징으로 하는 유전 질환이다. 비뇨기과 의사로는 잠복고환을 흔히 접하게 되지만 이에 대한 적절한 치료 방침이 갖춰지지 않아 본원에서 진단된 PWS 환아의 치료경과를 바탕으로 잠복고환의 치료방침을 찾고자 하였다. 1991년부터 2008년 12월까지 본원에서 PWS로 진단받은 남아 65명을 대상으로 치료 방법, 수술 당시의 나이, 술 전 고환의 위치와 용적, 수술 방법, 술 후 결과에 대해 조사하였다. 고환의 크기와 위치는 신체 검사 및 음낭 초음파로 평가하였고 치료 방법으로는 HCG (Human chorionic gonadotropin)을 이용한 호르몬 치료와 고환고정술이 시행되었고, 치료 방법에 따른 경과를 확인하였다. 잠복 고환은 42명, 74 고환단위 환아에서 관찰되었고, 32명은 양측성으로 나타났다. 고환의 위치는 서혜관에 위치한 경우가 65 고환단위로 가장 흔하였고, 복강 내 위치한 경우가 5 고환단위 였다. 나머지 4 고환단위의 경우 퇴축고환 이었다. 41명의 환아 중 28명, 74고환단위 중 51 고환단위에서 고환고정술을 평균 나이 1.5세 (0.7-3.8)에 시행하였고 모두 음낭 내로 고정시켰다. 수술 후 평균 50.6개월 (11.4-210.6) 추적기간 후에도 모두 음낭 내에 위치하였다. 최종 추적관찰 한 나이가 10세 이상인 3명의 환아 중 2명에서 정상적인 고환크기가 관찰되었다. HCG투여 치료(1000-1500IU*2/week for 3-4 weeks) 는 9명, 18 고환단위에서 시행되었고 고환하강이 나타난 2 고환단위의 경우 모두 퇴축고환이었다. 서혜관이나 복강 내에 고환이 위치한 경우 고환 하강이 나타나지 않았고, 2명의 경우에만 음낭 벽의 발달이 관찰되었다. PWS 환아에서 호르몬 치료는 고환하강 효과는 없었으며 소수에서 음낭 발달이 관찰되었다. 고환 고정술은 복강 내 고환을 포함하여 성공적으로 위치할 수 있었다. 성형적 측면에서 수술의 의미는 있으나 저성선증인 질환자체로 인해 고환 성장은 낮다.
프라더 –윌리 증후군 (Prader-Willi syndrome: PWS) 은 정신 지체, 작은 신장 및 저성선증을 특징으로 하는 유전 질환이다. 비뇨기과 의사로는 잠복고환을 흔히 접하게 되지만 이에 대한 적절한 치료 방침이 갖춰지지 않아 본원에서 진단된 PWS 환아의 치료경과를 바탕으로 잠복고환의 치료방침을 찾고자 하였다. 1991년부터 2008년 12월까지 본원에서 PWS로 진단받은 남아 65명을 대상으로 치료 방법, 수술 당시의 나이, 술 전 고환의 위치와 용적, 수술 방법, 술 후 결과에 대해 조사하였다. 고환의 크기와 위치는 신체 검사 및 음낭 초음파로 평가하였고 치료 방법으로는 HCG (Human chorionic gonadotropin)을 이용한 호르몬 치료와 고환고정술이 시행되었고, 치료 방법에 따른 경과를 확인하였다. 잠복 고환은 42명, 74 고환단위 환아에서 관찰되었고, 32명은 양측성으로 나타났다. 고환의 위치는 서혜관에 위치한 경우가 65 고환단위로 가장 흔하였고, 복강 내 위치한 경우가 5 고환단위 였다. 나머지 4 고환단위의 경우 퇴축고환 이었다. 41명의 환아 중 28명, 74고환단위 중 51 고환단위에서 고환고정술을 평균 나이 1.5세 (0.7-3.8)에 시행하였고 모두 음낭 내로 고정시켰다. 수술 후 평균 50.6개월 (11.4-210.6) 추적기간 후에도 모두 음낭 내에 위치하였다. 최종 추적관찰 한 나이가 10세 이상인 3명의 환아 중 2명에서 정상적인 고환크기가 관찰되었다. HCG투여 치료(1000-1500IU*2/week for 3-4 weeks) 는 9명, 18 고환단위에서 시행되었고 고환하강이 나타난 2 고환단위의 경우 모두 퇴축고환이었다. 서혜관이나 복강 내에 고환이 위치한 경우 고환 하강이 나타나지 않았고, 2명의 경우에만 음낭 벽의 발달이 관찰되었다. PWS 환아에서 호르몬 치료는 고환하강 효과는 없었으며 소수에서 음낭 발달이 관찰되었다. 고환 고정술은 복강 내 고환을 포함하여 성공적으로 위치할 수 있었다. 성형적 측면에서 수술의 의미는 있으나 저성선증인 질환자체로 인해 고환 성장은 낮다.
Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder that affects obesity, decreased muscle tone, decreased mental capacity, short stature, and hypogonadism. Patients with PWS have LH and FSH deficiencies due to a lack of GnRH secretion. We investigated the incidence and clinical characteristics of cry...
Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder that affects obesity, decreased muscle tone, decreased mental capacity, short stature, and hypogonadism. Patients with PWS have LH and FSH deficiencies due to a lack of GnRH secretion. We investigated the incidence and clinical characteristics of cryptorchism in PWS and analyzed the outcome of endocrine and surgical treatment. Sixty-five patients (mean age 8.8 years, range 9 month-17.9 years) with PWS, managed between January 1991 and December 2008, were analyzed with respect to their age at presentation, treatment methods, surgical approach, and testicular location and volume. Orchiopexy was performed as part of the surgical treatment, and hCG (Human Chorionic Gonadotrophin 1000-1500IU*2/week for 3-4 weeks) was given as part of the hormone treatment. Testicular size and location were evaluated by physical examination and scrotal ultrasonography. Cryptorchism was found in 41 patients (63.1%), 32 (78.0%) with bilateral disease. The location of the misplaced testes were in the inguinal canal in most cases except for five with abdominal testes and the four with retractile testes. Orchiopexy was performed in 28 patients, including two with laparoscopy in 1.5 (0.7-3.8) years old. At a mean of 50.6 (11.4-21.6) months postoperatively, all testes were located in the scrotum. Two of the three children older than 10 years of age had normal testicular volume. Nine patients who underwent hCG therapy showed no increased testicular descent or scrotal wall development. In PWS patients with cryptorchism as hCG therapy is ineffective, surgical correction may be successful and may offer cosmetic benefits despite the limited re-growth of the testes. However, further studies will be required in order to clarify testicular function after puberty.
Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder that affects obesity, decreased muscle tone, decreased mental capacity, short stature, and hypogonadism. Patients with PWS have LH and FSH deficiencies due to a lack of GnRH secretion. We investigated the incidence and clinical characteristics of cryptorchism in PWS and analyzed the outcome of endocrine and surgical treatment. Sixty-five patients (mean age 8.8 years, range 9 month-17.9 years) with PWS, managed between January 1991 and December 2008, were analyzed with respect to their age at presentation, treatment methods, surgical approach, and testicular location and volume. Orchiopexy was performed as part of the surgical treatment, and hCG (Human Chorionic Gonadotrophin 1000-1500IU*2/week for 3-4 weeks) was given as part of the hormone treatment. Testicular size and location were evaluated by physical examination and scrotal ultrasonography. Cryptorchism was found in 41 patients (63.1%), 32 (78.0%) with bilateral disease. The location of the misplaced testes were in the inguinal canal in most cases except for five with abdominal testes and the four with retractile testes. Orchiopexy was performed in 28 patients, including two with laparoscopy in 1.5 (0.7-3.8) years old. At a mean of 50.6 (11.4-21.6) months postoperatively, all testes were located in the scrotum. Two of the three children older than 10 years of age had normal testicular volume. Nine patients who underwent hCG therapy showed no increased testicular descent or scrotal wall development. In PWS patients with cryptorchism as hCG therapy is ineffective, surgical correction may be successful and may offer cosmetic benefits despite the limited re-growth of the testes. However, further studies will be required in order to clarify testicular function after puberty.
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