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목적: 급성전골수성 백혈병은 소아청소년 영역에 있어 매우 드문 질환으로 급성 골수성 백혈병 중 5-7%를 차지한다. 급성 전골수성 백혈병의 치료에 ATRA(all-trans retinoic acid)와 항암화학 병행 요법을 시행하여 성인 및 소아에서 높은 완치율을 보이고 있다. 본 논문에서는 소아청소년 급성 전구성 백혈병 환자들의 임상 및 진단검사학적 특징을 알아보고 지난 20년간 치료 방침의 변화에 따른 이들의 치료 성적을 알아보고자 하였다.
대상과 방법: 1998년 1월부터 2016년 4월까지 전남대학교병원과 화순전남대학교병원 소아청소년과에서 진단되고 치료 받은 20명의 급성 전골수성 백혈병 환자를 대상으로 후향적으로 분석하였다.임상 양상과 검사실 소견을 분석하였고, 골수검사로 형태학적인 진단, 면역표현형 검사, ...

목적: 급성전골수성 백혈병은 소아청소년 영역에 있어 매우 드문 질환으로 급성 골수성 백혈병 중 5-7%를 차지한다. 급성 전골수성 백혈병의 치료에 ATRA(all-trans retinoic acid)와 항암화학 병행 요법을 시행하여 성인 및 소아에서 높은 완치율을 보이고 있다. 본 논문에서는 소아청소년 급성 전구성 백혈병 환자들의 임상 및 진단검사학적 특징을 알아보고 지난 20년간 치료 방침의 변화에 따른 이들의 치료 성적을 알아보고자 하였다.
대상과 방법: 1998년 1월부터 2016년 4월까지 전남대학교병원과 화순전남대학교병원 소아청소년과에서 진단되고 치료 받은 20명의 급성 전골수성 백혈병 환자를 대상으로 후향적으로 분석하였다.임상 양상과 검사실 소견을 분석하였고, 골수검사로 형태학적인 진단, 면역표현형 검사, 핵형 및 PML-RARa에 대한 분자유전학적 특성을 종합 분석하였고, 치료로서 ATRA, 항암화학 요법및 조혈모세포 이식을 시행 받은 환자들의 치료 성적 및 예후인자를 분석하였다.
결과: 조사 기간 동안 급성전골수성 백혈병으로 진단된 환자는 20명으로 동기간에 발생한 급성 골수성 백혈병 환자의 18.5%를 차지하였다. 진단시 나이의 중앙값은 8.7세 였으며,남아가 15명(75%)이었다. 20명 환자의 5년-전체생존율은 88.5±7.6%이었고, 5년–무병생존율은 83.0±9.0%이었다.미세과립형 전골수성 백혈병은 4명(20%)으로 전형적인 급성 전골수성 백혈병 소아보다 나이가 어리고, 백혈구 수도 낮은 경향을 보였으며, 프로트롬빈 시간이 의미 있게 짧았으나(P=.045), 5년-전체생존율(100% vs. 85.1±9.7%, P=.431)과 5년-무병생존율(100% vs. 77.9±11.3, P=.328)에는 의미 있는 차이를 보이지 않았다.관해 유도를 위해 ATRA 단독 치료만 시행한 경우는 5명, ATRA와 항암화학요법을 동시에 시행한 환자는 15명으로 각각 5년-전체생존율(60.0±21.9% vs. 100%, P=.018), 5년–무병생존율(60.0±21.9% vs. 91.7±8.0%, P=.080)을 보여 항암 병합요법이 더 좋은 치료 성적을 보였다. 또한 면역표현형 및 미세과립형 전골수성 백혈병, Sanz score, PML-RARa 전사레벨 등 급성전골수성 백혈병의 예후에 영향을 미칠 수 있는 인자들을 분석하였으나 유의하지 않았다. 초기에 진단된 총 3명의 환자에서 조혈모세포이식을 시행하였으며,이들은 모두 완전관해 후 8.3년-16.5년 추적관찰 기간 동안 무병 생존 중이다.조사 기간 동안 각각 1명의 재발 후 사망,관해 중 사망, 이차성 백혈병의 발생을 보였다.
결론: 본 논문에서는 국내에서 거의 보고가 없는 소아 전골수성 백혈병 환자의 특성을 알아보고 지난 20년간 치료 경향의 변화에 따른 성적을 비교 분석한 결과 ATRA와 항암화학 병행 요법으로 매우 훌륭한 치료성적을 보임을 알 수 있었다. 최근 성인에서는 항암화학요법 없이 ATO와 ATRA 병합요법 등이 매우 좋은 성적을 초래하므로 후기 합병증의 위험이 큰 소아 영역에서도 앞으로 많은 연구가 있어야 할 것으로 사료된다.

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