[국내논문]생후 6개월 이하 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일차 완전교정 Single-Stage Repair of Coarctation of the Aorta and Ventricular Septal Defect in Infants Younger than 6 Months원문보기
배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.
배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.
Background: The optimal therapeutic strategies for patients with coarctation of the aorta(CoA) and ventricular septal defect(VSD) remain controversial. This study was undertaken to determine the outcome and the need for reintervention following single-stage repair of coarctation with VSD in infants ...
Background: The optimal therapeutic strategies for patients with coarctation of the aorta(CoA) and ventricular septal defect(VSD) remain controversial. This study was undertaken to determine the outcome and the need for reintervention following single-stage repair of coarctation with VSD in infants younger than 6 months. Material and Method: Thirty three consecutive patients who underwent single-stage repair of CoA with VSD, from January 1995 to December 2000, at Sejong General Hospital were reviewed retrospectively. Mean age and body weight at repair were 54$\pm$37 days(12 days-171 days) and 3.9$\pm$1.1 kg(1.5~6 kg), respectively. The surgical repair of CoA was performed under deep hypothermic circulatory arrest(CA) in the early period of the study and under regional cerebral perfusion through a direct innominate arterial cannulation without CA in the later period. The technique used in the repair of the CoA was resection and extended end-to-end anastomosis(EEEA; n=16) and extended side-to-side anastomosis(ESSA; n=2) in the early period, and resection and extended end-to-side anastomosis(EESA; n= 15) in the later period. The simultaneous closure of VSD was done with a Dacron patch(n= 16) and autologous pericardium(n=17). Aortic arch hypoplasia was present in 29 patients(88%) and its types were distal(n=18), complete(n=5), and complex(n=6)
Background: The optimal therapeutic strategies for patients with coarctation of the aorta(CoA) and ventricular septal defect(VSD) remain controversial. This study was undertaken to determine the outcome and the need for reintervention following single-stage repair of coarctation with VSD in infants younger than 6 months. Material and Method: Thirty three consecutive patients who underwent single-stage repair of CoA with VSD, from January 1995 to December 2000, at Sejong General Hospital were reviewed retrospectively. Mean age and body weight at repair were 54$\pm$37 days(12 days-171 days) and 3.9$\pm$1.1 kg(1.5~6 kg), respectively. The surgical repair of CoA was performed under deep hypothermic circulatory arrest(CA) in the early period of the study and under regional cerebral perfusion through a direct innominate arterial cannulation without CA in the later period. The technique used in the repair of the CoA was resection and extended end-to-end anastomosis(EEEA; n=16) and extended side-to-side anastomosis(ESSA; n=2) in the early period, and resection and extended end-to-side anastomosis(EESA; n= 15) in the later period. The simultaneous closure of VSD was done with a Dacron patch(n= 16) and autologous pericardium(n=17). Aortic arch hypoplasia was present in 29 patients(88%) and its types were distal(n=18), complete(n=5), and complex(n=6)
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문제 정의
한편 대동맥궁 발육부전과 동반된 대동맥 축착증의 수술 방법에 대해서는 여러 방법이 보고되었지만 축착증의 재발 측면에서 가장 좋은 방법이라고 확신할 만한 근거에 대해서는 역시 논란이 많다 그렇지만 동맥관 조직을 포함하여 대동맥 협착 부위의 광범위한 절제 후 하행대동맥을 상행대동 맥의 내측이나 대동맥궁의 하단에 문합하는 Extended anastomosis 방법은 기존의 전통적인 수술 방법에 비해 대동 맥 축착증의 재발을 줄일 수 있는 좋은 방법이라고 많이 보고되어 왔다 본원에서는 대동맥 축착증과 동반된 심실 중격 결손을 가진 소아 환자에 대해서 일차 완전교정을 기본 적으로 시행하고 있고 또한 대동맥 축착증 교정 방법으로는 Extended anastomosis 방법을 기본적으로 시행하고 있다. 따라서 본 연구는 생후 6개월 이하의 소아 환자에서 Extended anastomosis 방법을 이용한 대동맥 축착증 교정 및 심실중격 결손에 대해 전방 접근을 통한 일차 완전교정 결과 및 Extended anastomosis 방법에 따른 축착증의 재발과 재치료 등에 대해 알아보고자 하였다.
제안 방법
수술 후 생존한 29명을 대상으로 술후 6개월부터 78개월 까지 평균 38?-26 개월을 추적 관찰하였다. 상하지 혈압을 측정하고 심장초음파 검사를 통해 추적 관찰하였다.
7-0 absorbable monofilament를 이용하여 대동맥 근부쪽부터 봉합을 시작하여 대동맥 후 벽쪽을 연속 봉합한 다음 전벽의 봉합을 마쳤다. 그리고 후 벽과 양쪽 구석 부위에 출혈방지를 위한 보강 봉합을 한 다음 하행대동맥의 혈관겸자부터 풀어 공기를 제거하고 다른 겸자들을 제거한 다음 대동맥궁에 대한 수술을 마쳤다. 다른 한 방법은 상기방법 이전에 사용하였던 축착증 교정방법으로 주로 Extended end-to-end anastomosis를 할 때 사용하였다.
그러나 술후 15개월째 시행한 심장초 음파 검사에서 다시 평균 압력차가 35 mmHg로 측정되어 심도자 검사를 재시행하였고 30nmHg의 압력차가 발생하여 풍선확장술을 시행하여 압력차가 6 mmHg로 감소하였으며 마지막으로 시행한 심장초음파 검사에서 최고 수축기 압력 차가 20mmHg가 있어 현재 관찰중이다. 다른 1명은 복잡 대 동맥 발육부전형으로 EESA방법으로 수술한 환자로 술후 3개월째 시행한 심장초음파 검사에서 최고 수축기 및 평균 압력차가 각각 72 mmHg와 33 mmHg를 보여 4개월째 심도자 검사를 시행하였다 그런데 상행대동맥과 하행대동맥 사이에 22~31mmHg의 최고 수축기 압력차를 보였지만 확실한 축착증 형태로 판단되지 않아 풍선확장술은 시행하지 않았고 현재 추적관찰중이다.
먼저 대동맥 협부를 2-0 black silk를 이용하여 이 중 결찰하고 이어서 좌측 경동맥과 쇄골하동맥 기시부를 vascular loop로 결찰한 다음 하행대동맥은 가능한 원위부에서 혈관겸자를 이용하여 겸자하였다. 다음으로 무명동맥 기시부를 혈관겸자 로 겸자하고 20~40ml/kg/min 의 저혈류 순환을 우측 경동맥 으로 유지하고 대동맥 근부에는 다른 혈관겸자를 가하였다. 이때 관상동맥 혈류는 동맥관의 연결 부위에 만들어 놓은 3-way 콕에 내경이 작은 관을 연결하여 대동맥 근부에 삽입 한 도관으로 혈류를 공급하여 관상동맥 혈류를 유지하였다.
먼저 체온을 낮추는 동안 동맥관을 박리하여 폐동맥 기시부에서 봉합하고 결찰하여 절단하였다. 대동맥 분지 혈관들을 포함한 대 동맥궁 및 하행대동맥 근위부를 광범위하게 박리하였다. 먼저 대동맥 협부를 2-0 black silk를 이용하여 이 중 결찰하고 이어서 좌측 경동맥과 쇄골하동맥 기시부를 vascular loop로 결찰한 다음 하행대동맥은 가능한 원위부에서 혈관겸자를 이용하여 겸자하였다.
대동맥 축착증 교정을 마친 후 체온을 올리는 동안 심실중격결손과 동반질환에 대한 수술을 시행하였다. 동반질환에 대해 심방중격결손 폐쇄 25명, 우심실유출로 근육절제 5, 좌 심실유출로 근육절제 2명, 삼첨판륜성형술 2명, 그리고 대폐 동맥창 폐쇄술을 1명에서 시행하였다.
근위부 대동맥궁(proximal transverse arch)은 무명동맥부터 좌경동맥 사이, 원위부 대동맥궁(distal transverse arch)은 좌경동맥에서 좌쇄골하동맥 사이, 대동맥 협부(isthmus)는 좌쇄골하동맥부터 동맥관까지로 정의하였다. 대동맥궁의 해부학적 소견은 술전 소아 심장의와 수술 당시 외과의의 소견에 따라 가능한 정확히 평가하였다. 대동맥궁 발육부전(aortic arch hypoplasia; AAH)에 대한 기준은 대동맥궁의 근위부, 원위부, 그리고 대동맥 협부에서 각각의 직경 이 원위부 상행대동맥 직경의 60%, 50%, 그리고 40% 미만일 때로 .
대동맥궁의 해부학적 직경은 술전 초음파, CT, 혹은 MRI 등 여러 방법을 통해 측정하였다. 각 부위별 평균 직경은 상 행대동맥 7.
상하지 혈압을 측정하고 심장초음파 검사를 통해 추적 관찰하였다. 도플러 심장초음파 검사에서 평균 수축기 압력차가 20mmHg 이상 발생된 경우를 대동맥 축착증의 재발로 정의하였고 필요시 심도자 검사를 추가적으로 하였다.
이때 관상동맥 혈류는 동맥관의 연결 부위에 만들어 놓은 3-way 콕에 내경이 작은 관을 연결하여 대동맥 근부에 삽입 한 도관으로 혈류를 공급하여 관상동맥 혈류를 유지하였다. 동맥관 조직을 포함하여 충분한 대동맥 내경이 되는 하행대 동맥 원위부까지 대동맥 조직을 절제하였다. 동맥관 조직의 완전 절제는 육안으로 확인하여 비정상적으로 하얗고 두꺼워져 있고 내막이 불규칙한 부위는 동맥관 조직으로 판단하고 완전히 절제하였다.
대동맥 축착증 교정을 마친 후 체온을 올리는 동안 심실중격결손과 동반질환에 대한 수술을 시행하였다. 동반질환에 대해 심방중격결손 폐쇄 25명, 우심실유출로 근육절제 5, 좌 심실유출로 근육절제 2명, 삼첨판륜성형술 2명, 그리고 대폐 동맥창 폐쇄술을 1명에서 시행하였다. 심실중격 결손 폐쇄는 16명에서는 우심방과 폐동맥 절개를 통해, 11명에서는 우심 방을, 6명에서는 폐동맥 절개를 통해서, 그리고 초기 16명에 서는 Dacron을, 최근의 17명에서는 자가 심낭을 이용하여 폐 쇄하였다.
대동맥 분지 혈관들을 포함한 대 동맥궁 및 하행대동맥 근위부를 광범위하게 박리하였다. 먼저 대동맥 협부를 2-0 black silk를 이용하여 이 중 결찰하고 이어서 좌측 경동맥과 쇄골하동맥 기시부를 vascular loop로 결찰한 다음 하행대동맥은 가능한 원위부에서 혈관겸자를 이용하여 겸자하였다. 다음으로 무명동맥 기시부를 혈관겸자 로 겸자하고 20~40ml/kg/min 의 저혈류 순환을 우측 경동맥 으로 유지하고 대동맥 근부에는 다른 혈관겸자를 가하였다.
). 먼저 체온을 낮추는 동안 동맥관을 박리하여 폐동맥 기시부에서 봉합하고 결찰하여 절단하였다. 대동맥 분지 혈관들을 포함한 대 동맥궁 및 하행대동맥 근위부를 광범위하게 박리하였다.
모든 환자에서 정중 흉골절개를 이용하였으며 31명에서 먼저 대동맥 축착증 수술 후 심실중격결손을 폐쇄하는 방법으로 진행하였다. 수술 방법은 흉선을 완전 절제한 다음 체외순환을 위한 동맥캐뉼라를 무명동맥이나 상행대동맥 원위부에 삽입하였고 두 개(29명) 혹은 한 개의 정맥관을 상, 하공정맥 혹은 우심방이에 각각 삽입하여 체외순환을 시작하였다.
비교적 높은 조기 사망률과 술후 합병증을 보인 이러한 결과는 대동맥 축착증과 동반된 심실중 격결손 환아에서 일차 완저교정은 사망률이 높을 수 있다는 다른 보고와 유사한 결과를 보여준다특히 축착증과 동반 된 심실중격결손에서는 대동맥궁의 발육부전이 잘 동반되므로써 좌심실유출로 협착과 심한 심실 비대가 잘 동반되어 수술 중 심근 손상 가능성이 높고 동시수술시 긴 체외순환 시간과 대동맥궁 재건 동안 순환정지를 시키는 경우 심근 허혈로 인해 수술 직후 심기능의 감소가 현저할 수 있기 때문이다& 이러한 이유로 최근 본원에서는 대동맥 축착증 교정시 순환정지로 인한 뇌허혈과 심근 허혈을 줄이기 위해 지속적인 뇌혈류와 관상동맥 혈류를 유지하는 새로운 방법을 사용하고 있다. 본 연구 초기에는 Fig. 3(B)와 같은 방법을 사용하였으나 2000년 초부터는 Fig. 2(B)와 같이 직접 무명동맥에 동맥캐뉼라를 삽입하여 국소 뇌관류를 유지하는 동시에 측부도관을 통해 관상동맥 혈류를 지속적으로 유지하여 축착증 수술시 뇌 및 심근 허혈을 시키지 않는 방법으로 수술하였다. 현재 본원에서는 이 방법을 사용하여 대동맥 축착증 및 단절증과 같은 대동맥궁 기형에 대한 교정을 기본적으로 시행하고 있다.
수술 후 생존한 29명을 대상으로 술후 6개월부터 78개월 까지 평균 38?-26 개월을 추적 관찰하였다. 상하지 혈압을 측정하고 심장초음파 검사를 통해 추적 관찰하였다. 도플러 심장초음파 검사에서 평균 수축기 압력차가 20mmHg 이상 발생된 경우를 대동맥 축착증의 재발로 정의하였고 필요시 심도자 검사를 추가적으로 하였다.
다른 한 방법은 상기방법 이전에 사용하였던 축착증 교정방법으로 주로 Extended end-to-end anastomosis를 할 때 사용하였다. 상행대동맥 원위부에 삽입한 동맥캐뉼라의 혈류가 무명 동맥과 대동맥 근부 양쪽으로 혈류가 유지될 수 있도록 무 명동맥과 좌경동맥 사이로 혈관겸자를 넣어 상행대동맥 원위부를 비슷하게 겸자하는 방법으로 12명에서 사용하였으며 (Fig. 3) 수술 방법은 위의 방법과 비슷하게 진행하였다
모든 환자에서 정중 흉골절개를 이용하였으며 31명에서 먼저 대동맥 축착증 수술 후 심실중격결손을 폐쇄하는 방법으로 진행하였다. 수술 방법은 흉선을 완전 절제한 다음 체외순환을 위한 동맥캐뉼라를 무명동맥이나 상행대동맥 원위부에 삽입하였고 두 개(29명) 혹은 한 개의 정맥관을 상, 하공정맥 혹은 우심방이에 각각 삽입하여 체외순환을 시작하였다.
술전 동맥관 개통을 유지하기 위해 prostaglandin Ele 11명 (33%)에서 0.002-0.08 g/kg/min이 투여되었으며 심근수축제는 총 18명(55%)에서 dopamine0] 5-7 〃g/kg/min가 투여되었고 필요시 주가적으로 dobutamine, milrinone, 그리고 epinephrine 등이 투여되었다. 술전 무뇨 상태의 급성 신부전 증상은 3명에서 있었고 호흡부전으로 5명(15%)에서 인공호흡이 필요하였다
)에서, MRI 가 13명에서 시행되었다. 여러 명의 소아 심장의가 심장초음파 검사를 시행하여 진단을 확인하였다.
술후 패혈증이 2명에서 발생하였는데 1명은 술전 동맥관의 조기 폐쇄로 인해 급성 신부전 및 하지 괴사 상태에서 수술하였던 환자로 술후 5일째 사망한 환자였고 다른 1명은 술후 심실 기능부전으로 치료 중 패혈증이 발생하여 술후 16일째 사망하였던 환자였다. 창상감염이 2명에서 있었으나 회복되었고, 다른 2명에서 흉관 제거 후 심낭 삼출이 발생하여 이 중 한 명에서 배액 수술을 하였다. 이외에 일시적인 좌측 성대마비 증세가 1명에서 있었고 방실전도차단이 수술 직후 1명에서 있었으나 정상 율동으로 회복되었다.
대상 데이터
). 3명은 연구 초기에 주로 시행한 EEEA 방법으로 수술한 환자들이었다. 이 중 1명은 술후 43개월째 시행한 심장초음파 검사에서 최고 수축기 및 평균 압력차가 각각 56 mmHg와 30 mmHg가 발생하였다.
Fig 4. Actuarial freedom from recurrent coarctation in 29 postoperative survivors.
본 연구는 1995년 1월부터 2000년 12월까지 부천세종병원 에서 대동맥 축착증과 심실중격 결손 환자에서 동맥관 조직을 포함한 대동맥궁 협착 부위의 광범위한 절제 후 Extended anastomosis와 심실중격결손 폐쇄를 동시에 시행받은 생후 6개월 이하의 환자 33명을 대상으로 의무기록을 기초로 후향적으로 조사하였다.
수술 후 조기 사망 환자는 4명이었다(12.1%)(Table 3.). 한 명은 대동맥궁 단절과 유사한 형태의 심한 축착증 상태에서 동맥관 조기 폐쇄로 응급실 내원 당시 심한 대사성 산증, 급성 신부전과 하지 괴사가 있었으며 prostaglandin El 투여에도 불구하고 증상의 호전이 없어 응급수술을 시행한 경우로 수술 후 심장기능은 양호하였으나 술전 상태의 합병증으로 의심되는 패혈증과 급성 신부전으로 술후 5일째 사망하였다.
순환정지를 시키지 않고 대동맥 축착증과 심실 중격결손 폐쇄 및 동반질환에 대한 모든 수술을 한 경우는 18명(55%)이었다. 순환정지를 이용한 경우는 15명으로서, 13명에서는 대동맥 축착증 교정(순환정지하에 대동맥 축착증과 심실중격 결손 폐쇄를 동시 시행한 1명 포함)을, 2명에서는 난원공 폐쇄를 위해 일시적인 순환정지를 이용하였다.
모든 자료의 평균값은 평균士표준편차로 표시하였다. Actuarial freedom rate는 Kaplan-Meier 방법을 이용하여 계산하였으며 평*표준균오차로 표시하였다.
Actuarial freedom rate는 Kaplan-Meier 방법을 이용하여 계산하였으며 평*표준균오차로 표시하였다. 수술방법에 따른 Actuarial freedom rate는 Log Rank 검정을 하여 p값이 0.05 미만인 경우를 통계적으로 유의한 것으로 간주하였다.
이론/모형
모든 자료의 평균값은 평균士표준편차로 표시하였다. Actuarial freedom rate는 Kaplan-Meier 방법을 이용하여 계산하였으며 평*표준균오차로 표시하였다. 수술방법에 따른 Actuarial freedom rate는 Log Rank 검정을 하여 p값이 0.
성능/효과
술전 동맥관 폐쇄로 급성 신부 전과 하지 괴사로 내원한 1명에서 술후 패혈증과 신부전으로 사망하였고 나머지는 술후 심실기능 부전이 발생한 8명 중 3명으로 이들은 술전 심한 심부전 증상과 양심실 비대증 이 있었다. 1명에서 ECMO 보조를 하였지만 사망하였고 다른 1명은 수술실에서 인공심폐기 이탈이 어려워 사망하였으며 다른 1명은 중환자실에서 인공호흡 치료 중 술후 16일째 패혈증으로 사망하였다. 비교적 높은 조기 사망률과 술후 합병증을 보인 이러한 결과는 대동맥 축착증과 동반된 심실중 격결손 환아에서 일차 완저교정은 사망률이 높을 수 있다는 다른 보고와 유사한 결과를 보여준다특히 축착증과 동반 된 심실중격결손에서는 대동맥궁의 발육부전이 잘 동반되므로써 좌심실유출로 협착과 심한 심실 비대가 잘 동반되어 수술 중 심근 손상 가능성이 높고 동시수술시 긴 체외순환 시간과 대동맥궁 재건 동안 순환정지를 시키는 경우 심근 허혈로 인해 수술 직후 심기능의 감소가 현저할 수 있기 때문이다& 이러한 이유로 최근 본원에서는 대동맥 축착증 교정시 순환정지로 인한 뇌허혈과 심근 허혈을 줄이기 위해 지속적인 뇌혈류와 관상동맥 혈류를 유지하는 새로운 방법을 사용하고 있다.
4%)에서, EESA 방법에서는 13명중 1명(7.7%)에서 발생하 였고 EESA+ EEEA 방법으로 시행흔!: 축착증 교정 환자에서 4년 Actuarial freedom rate는 각각 92%와 77%였다. 비록 적은 환자 수로 인해 두 방법의 축착증 재발 방지 효과에 대해 통 계적인 유의성을 규명하기는 어려웠지만 더 많은 환자를 대상으로 비교할 경우 EEEA 방법보다는 EESA 방법이 축착증 재발 방지면에서 더 효과적일 수 있다고 생각되며 각각의 방법이 대동맥궁 발육부전 정도와 관련하여 축착증 재발하는 정도 및 각각의 방법의 효과에 대해서는 향후 비교 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.
7%)(Table 5). EESA와 EEEA 방법으로 시행한 죽착증 교정 환자에서 4년 Actuarial freedom rate는 각각 927%와 77%였다(p=NS)(Fig. 5).
다른 1명은 ESSA방법으로 교정 후 9개월째 시행한 도플러심 장초음파 검사에서 최고 수축기 압력 차가 75 mmHg가 발생하였으며 심도자 검사에서 65mmHg의 압력차가 있어 축착증 교정 부위를 풍선확장술을 시행한 직후 압력차가 6mmHg로 감소하였다. 그러나 술후 15개월째 시행한 심장초 음파 검사에서 다시 평균 압력차가 35 mmHg로 측정되어 심도자 검사를 재시행하였고 30nmHg의 압력차가 발생하여 풍선확장술을 시행하여 압력차가 6 mmHg로 감소하였으며 마지막으로 시행한 심장초음파 검사에서 최고 수축기 압력 차가 20mmHg가 있어 현재 관찰중이다. 다른 1명은 복잡 대 동맥 발육부전형으로 EESA방법으로 수술한 환자로 술후 3개월째 시행한 심장초음파 검사에서 최고 수축기 및 평균 압력차가 각각 72 mmHg와 33 mmHg를 보여 4개월째 심도자 검사를 시행하였다 그런데 상행대동맥과 하행대동맥 사이에 22~31mmHg의 최고 수축기 압력차를 보였지만 확실한 축착증 형태로 판단되지 않아 풍선확장술은 시행하지 않았고 현재 추적관찰중이다.
다른 1명은 ESSA방법으로 교정 후 9개월째 시행한 도플러심 장초음파 검사에서 최고 수축기 압력 차가 75 mmHg가 발생하였으며 심도자 검사에서 65mmHg의 압력차가 있어 축착증 교정 부위를 풍선확장술을 시행한 직후 압력차가 6mmHg로 감소하였다. 그러나 술후 15개월째 시행한 심장초 음파 검사에서 다시 평균 압력차가 35 mmHg로 측정되어 심도자 검사를 재시행하였고 30nmHg의 압력차가 발생하여 풍선확장술을 시행하여 압력차가 6 mmHg로 감소하였으며 마지막으로 시행한 심장초음파 검사에서 최고 수축기 압력 차가 20mmHg가 있어 현재 관찰중이다.
이 중 3명은 수술 전 심한 심부전 증상과 양심 실 비대증이 있었던 환자들로 모두 조기 사망하였다(Table3). 다른 1명은 수술 직후 심실기능이 현저히 저하되어 인공심폐기로 보조순환을 하였지만 이탈이 어려워 ECM0을 부착한 상태에서 술후 15일 동안 보조순환 후 이탈이 가능하였고 특별한 신경학적 합병증은 발생하지 않았으나 심실기능이 현저히 감소한 상태에서 술후 58일째 퇴원하였다. 통원치료중에도 심실기능이 회복되지 않은 상태이다.
본원에서는 대동맥 축착증과 동반된 심실중격 결손은 전방 접근을 통한 일차 완전교정을 기본적으로 시행하고 있다. 생 후 6개월 이내의 환아 33명을 대상으로 한 본 연구에서 술후 심실기능 부전이 총 8명(24.2%)에서 발생하였고 조기 사망이 4명(12.1%)에서 발생하였다. 술전 동맥관 폐쇄로 급성 신부 전과 하지 괴사로 내원한 1명에서 술후 패혈증과 신부전으로 사망하였고 나머지는 술후 심실기능 부전이 발생한 8명 중 3명으로 이들은 술전 심한 심부전 증상과 양심실 비대증 이 있었다.
수술 후 생존자 29명에서 최소 6개월 이상, 평균 38개월을 추적 관찰한 결과 대동맥 축착증은 5명에서 재발하였다 (17.2%)(Table 4.). 3명은 연구 초기에 주로 시행한 EEEA 방법으로 수술한 환자들이었다.
수술 후 합병증은 총 33명 중 17명(52%)에서 21건이 발생 하였다(Table 6.). 술후 심실기능부전은 총 8명에서 발생하여 가장 많았다.
순환정지를 이용하여 수술한 환자에서 평균 순환정지 시간은 2* 7 11분이었으며 모든 환자에서 총 체외순환 시간 및 대동맥차단 시간은 각각 163±68분과 52, 27분이었다.
이 중 1명은 술후 43개월째 시행한 심장초음파 검사에서 최고 수축기 및 평균 압력차가 각각 56 mmHg와 30 mmHg가 발생하였다. 술후 58개월째 시행한 심도자 검사에서 대동맥의 각 부위별 수축기 압력이 상행대동맥 129 mmHg, 근위부 대동맥궁 128 mmHg, 원위부 대동맥궁 104mmHg, 그리고 하행대동맥이 95mmHg로 상행 대동맥과 하행대동맥 사이에서 압력차가 34mmHg가 발생하여 풍선확장술을 시행 후 28 mmHg로 감소하여 현재 추적관찰 중이다. 이 환자에서 실제로 축작증 교정 부위에서 발생한 압력차는 11 mmHg였다.
). 한 명은 대동맥궁 단절과 유사한 형태의 심한 축착증 상태에서 동맥관 조기 폐쇄로 응급실 내원 당시 심한 대사성 산증, 급성 신부전과 하지 괴사가 있었으며 prostaglandin El 투여에도 불구하고 증상의 호전이 없어 응급수술을 시행한 경우로 수술 후 심장기능은 양호하였으나 술전 상태의 합병증으로 의심되는 패혈증과 급성 신부전으로 술후 5일째 사망하였다.
후속연구
하지만 조기 사망률과 술후 재발을 더 줄이기 위해서는 환자의 상태에 따라서 일차 완전교정 혹은 단계별 수술 방법을 적절하게 선택하는 것과 축착증 재발 방지를 위해 정확한 대동맥궁 교정이 중요할 것으로 생각된다. 또한 축착증 교정 방법에 따른 축착증 재발 방지 효과에 대해서는 추가적인 추적 관찰 및 향후 비교 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.
또한 저자들은 좌심실 형성부전증후군 이형 환자에서도 이 방법을 이용하여 변형 Norwood 술식을 뇌허혈 및 심근 허혈없이 성공적으로 시행한 예를 보고 하*였다 IsHno 등'도 유사한 방법을 사용하였는데, 무명동맥에 인조혈관을 연결하여 지속적인 뇌관류 방법으로 축착증과 심실중격결손을 동시수술하여 좋은 결과를 보였다고 하였다. 본원에서 사용하는 지속적인 관상동맥 혈류 유지 방법과 술후 심기능 보호와의 관계에 대해서는 정확히 규명할 수는 없었다 할지라도 본 연구에서 이 방법으로 대동맥 축착증 교정을 한 8명에서는 1명에서만 심실기능 부전으로 ECMO 보조를 하여 회복되었고 다른 환자에서는 심실기능 부전이 발생하지 않은 점을 고려할 때 허혈로 인한 심기능 손상을 방지하는 한 방법으로 도움이 될 수 있으리라 생각된다. 비록 본 연구의 조기 사망률이 외국의 유명센터의 최근 성적에 비해 높은 편이지만 환자의 수술 전 상태를 고려할 때 받아들일 만한 성적이라고 생각된다.
7%)에서 발생하 였고 EESA+ EEEA 방법으로 시행흔!: 축착증 교정 환자에서 4년 Actuarial freedom rate는 각각 92%와 77%였다. 비록 적은 환자 수로 인해 두 방법의 축착증 재발 방지 효과에 대해 통 계적인 유의성을 규명하기는 어려웠지만 더 많은 환자를 대상으로 비교할 경우 EEEA 방법보다는 EESA 방법이 축착증 재발 방지면에서 더 효과적일 수 있다고 생각되며 각각의 방법이 대동맥궁 발육부전 정도와 관련하여 축착증 재발하는 정도 및 각각의 방법의 효과에 대해서는 향후 비교 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.
따라서 자자들은 최소 6개월 이상을 관찰을 하였다. 하지만 본 연구에서는 술후 축착증 재발 환자 5명 중 4명이 술 후 1년(3개월-9개월) 이내에 재발한 점을 고려할 때 추적기간이 1년 미만인 환자들에서 축착증 재발 여부에 대해서는 좀 더 관찰이 필요할 것으로 생각된다.
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