[논문]모야모야 환자에게서의 인공심폐기를 이용한 개심술 -1예 보고-

이기복; 김응중; 신윤철; 박종운; 이원진; 박진흥; 손정환; 지현근

모야모야 환자에게서의 인공심폐기를 이용한 개심술 -1예 보고-
Cardiac Surgery Using CPB in Moyamoya Disease - A Case Report- 원문보기

大韓胸部外科學會誌 = The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, v.36 no.10 = no.231, 2003년, pp.772 - 775

초록
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모야모야 질환은 원위부 내경 동맥과 근위부 뇌동맥들의 폐쇄성 내피 이형증으로 특징지워는 뇌혈관 질환으로, 아직까지 정확한 병인이 밝혀지지 않은 질환이다. 상기 질환은 양측 내경 동맥의 원위부에 부분적인 협착이나 폐쇄를 야기하게 되고, 이러한 뇌혈관의 해부학적인 변이는 뇌의 기저부에 매우 미세한 혈관들의 문합을 형성하게 하는데, 이러한 신생 혈관들이 뇌혈관 조영검사상 구름처럼 보인다 하여 ‘Moyamoya’라 불리운다. 모야모야 환자군들에게서 관상 동맥 질환 등으로 인한 개심술의 시행은 매우 드물다고 알려져 있으며, 이러한 환자군들에서의 인공심폐기를 이용한 개심술은 수술 중, 그리고 수술 후 허혈성 뇌질환 등의 위험성이 매우 높다고 보고되고 있다. 본 교실은 모야모야 환자에서 심방중격결손 폐쇄와 관상동맥우회술을 인공심폐기를 이용한 개심술을 시행하여 성공적으로 치료하였기에 간략한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Abstract ▼ AI-Helper

Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries, but the etiology remains unclear. Angiographic characteristics include bilateral stenosis or occlusion of the terminal portions of the intracranial internal carotid arteries and bilateral development of fine collateral vessels at the base of the brain known as ‘Moyamoya vessels’. Cardiac surgery using cardiopulmonary bypass due to coronary artery disease and others among patients with moyamoya disease is very rare, and cardiac surgery for such patients has a potential risk of intraoperative and perioperative brain ischemia. We successfully treated a patient who underwent artrial septal defect closure and coronary artery bypass graft using the cardiopulmonary bypass, so we report this case with a brief literature review.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

본 교실은 모야모야를 지닌 심방중격결손과 불안정형 협심증을 인공심폐기를 이용한 개심술을 시행하여 성공 적으로 치료하였기에 보고하는 바이다.

제안 방법

수술은 전신 마취하에 인공심폐기를 사용하여 시행하 였고, 수술장 소견상 심장은 중등도의 심비대 양상을 보 였고, 심방중격결손의 크기는 약 2.0 X 2.5 cm이었다. 심방 중격결손을 소 심낭막 봉합편 (bovine pericardial patch)을 이용하여 폐쇄하였고 좌측 내흉동맥(LIMA)을 좌전하행동 맥에 이식하는 관상동맥우회술을 시행하였다.
2) 시행한 결과상 우측 후두엽 부위에 만성 뇌경색 좌측 시상 부위에 급성 두 개 내 출혈(intracranial hemor rhage), 뇌실 내 출혈(intraventricular hemorrhage) 및 양측성 내경동맥의 폐쇄와 주변부로의 신생 혈관(interanal carotid artery occlusion with collateral vessels)5] 양상 보이는 모야 모야 질환(moyamoya disease)으로 진단되어 개심술을 연기 하고 신경과로 의뢰되었다. 신경학적 검사를 포함한 임상 소견은 서서히 호전되었고, 특별한 변화 양상 보이지 않 는다면 우선 4주간 경과 관찰을 한 후에 수술 여부를 결 정하기로 하여 퇴원한 후 외래 추적 관찰하였다. 신경학 적 이상 소견이 발생한 4주 후에 시행한 뇌혈관 조영술 (cerebral angiography)에서는(Fig.
3) 우측 내경동맥 (interanal carotid artery, ICA)의 근위부에서 시작되는 미만성 (diffuse) 의 협착 양상 보이며, 우측 원위부 내경동맥 및 좌측 전대 뇌동맥 (anterior cerebral artery) 및 중대뇌동맥 (middle cere bral artery)는 완전히 폐색되어 있으며, 주변부로 상당량의 신생 혈관이 형성되어 있는 양상을 보이는 특징적인 모야 모야 질환의 양상을 보였다. 신경학적 이상 소견이 발생 된 후 약 5주 정도의 경과 관찰을 하는 동안 신경학적 증 상은 완전히 호전되어 착란 등의 임상 양상은 관찰되지 아니하였으나, 흉통이 계속 발생되어, 다시 중환자실로 입 원하였고, 약물 투여에도 흉통이 호전되지 않아서 개심술 을 계획하였다.
5 cm이었다. 심방 중격결손을 소 심낭막 봉합편 (bovine pericardial patch)을 이용하여 폐쇄하였고 좌측 내흉동맥(LIMA)을 좌전하행동 맥에 이식하는 관상동맥우회술을 시행하였다. 수술 중에 뇌전도(electroencephalogram, EEG)를 지속적으로 관찰하였 고, CPB 중에 뇌혈류(cerebral perfusion)를 유지하기 위하 여 대동맥 캐뉼라(aortic canulation) 삽입 전에 프로포폴 (propofol)을 이용하여 방출 억제 (burst suppression)!- 시켰 으며, 인공심폐기로 02 흐름(flow)을 조절하면서, CO₂를 35 mmHg로 일정하게 유지하였고, O₂는 250 mmHg에서 350 mmHg 사이로 유지하였다.

대상 데이터

48세 여자 환자가 약 10일 전부터 시작된 흉통으로 본원 심장 내과를 방문하였다. 과거력상 특이력은 없었으며, 이 학적 검사상 활력 징후는 혈압 125/80 mmHg, 심박수 80 회/분, 호흡수 20회/분, 체온은 36.

성능/효과

입원하여 시행한 혈 액 검사 및 심전도 검사 등에서는 특이 소견이 관찰되지 않았고, 단순 흉부 방사선 검사상(Fig. 1) 심비대와 폐혈관 상의 증가 및 두드러진 폐동맥원뿔(prominent pulmonary conus) 등의 소견이 관찰되었다. 심초음파 검사상 LVEF은 60%였으며, 좌우단락을 지닌 약 2.
상기 소견을 바탕으로 심방중격 결손 폐쇄와 관상동맥우회술 계획 중에 있었으나, 갑자기 지남력 상실 (disorientation) 이 동반된 착란 상태 (confusion mental state) 양상을 보여서, 뇌 전산화단층촬영검사, 뇌 자기공명영상 및 혈관조영술(brain MRI & angiography)을 (Fig. 2) 시행한 결과상 우측 후두엽 부위에 만성 뇌경색 좌측 시상 부위에 급성 두 개 내 출혈(intracranial hemor rhage), 뇌실 내 출혈(intraventricular hemorrhage) 및 양측성 내경동맥의 폐쇄와 주변부로의 신생 혈관(interanal carotid artery occlusion with collateral vessels)5] 양상 보이는 모야 모야 질환(moyamoya disease)으로 진단되어 개심술을 연기 하고 신경과로 의뢰되었다. 신경학적 검사를 포함한 임상 소견은 서서히 호전되었고, 특별한 변화 양상 보이지 않 는다면 우선 4주간 경과 관찰을 한 후에 수술 여부를 결 정하기로 하여 퇴원한 후 외래 추적 관찰하였다.
신경학 적 이상 소견이 발생한 4주 후에 시행한 뇌혈관 조영술 (cerebral angiography)에서는(Fig. 3) 우측 내경동맥 (interanal carotid artery, ICA)의 근위부에서 시작되는 미만성 (diffuse) 의 협착 양상 보이며, 우측 원위부 내경동맥 및 좌측 전대 뇌동맥 (anterior cerebral artery) 및 중대뇌동맥 (middle cere bral artery)는 완전히 폐색되어 있으며, 주변부로 상당량의 신생 혈관이 형성되어 있는 양상을 보이는 특징적인 모야 모야 질환의 양상을 보였다. 신경학적 이상 소견이 발생 된 후 약 5주 정도의 경과 관찰을 하는 동안 신경학적 증 상은 완전히 호전되어 착란 등의 임상 양상은 관찰되지 아니하였으나, 흉통이 계속 발생되어, 다시 중환자실로 입 원하였고, 약물 투여에도 흉통이 호전되지 않아서 개심술 을 계획하였다.
수술 후 특별한 신경학적 이상 소견 등은 관찰되지 않 았으며 순조로운 수술 후 과정을 거쳐, 술 후 10일 날 뇌 전산화단층촬영검사(Fig. 4)를 시행하였고, 현재 호전된 상 태로 외래 추적 관찰 중이다.
1) 심비대와 폐혈관 상의 증가 및 두드러진 폐동맥원뿔(prominent pulmonary conus) 등의 소견이 관찰되었다. 심초음파 검사상 LVEF은 60%였으며, 좌우단락을 지닌 약 2.5 cm 크기의 이차공형 심방중격결손(ostium secundum ASD with LR shunt)와 폐 동맥 고혈압(pulmonary hypertension) 소견을 보였고, 폐순 환과 체순환의 비율(Qp/Qs)은 4.6이였다. 관상동맥 조영술 상 좌전하행동맥 (left anterior descending artery)의 근위부에 70% 협착 소견을 보였다.

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