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문제 정의
- 그러나 술 후 상당수의 환자에서 좌측 방실판막폐쇄부전이 남게 되며, 방실판막 열구의 봉합이나 일차공심방중격결손의 첩포폐쇄 후 발생할 수 있는 좌심실유출로 협착 및 전도로의 차단에 의한 부정맥 등은 여전히 해결해야 할 과제로 남아 있다. 이에 본 연구에서 저자들은 본 병원에서 지난 17년간 경험한 부분방실결손증 환자들에 대한 외과적 치료의 장기성적을, 생존율 및그 위험인자, 유병원인 및 재수술률 등을 중심으로 분석하였다.
제안 방법
- 37%)에서 술 후 좌심실유출로 협착이 발생하였고, 이 중 2예에서 수술이 시행되었다. 1예에서는 교정술 후 38개월째 대동맥하 섬유근조직절제술을 시행하였고, 이어 13개월째 재발된 협착으로 다시 대동맥하 섬유근조직절제술을 시행하였다. 다른 1예에서는 첫수술후 9개월째 수정된 Konno수술을 시행하였고, 이후 최후 추적관찰 시점인 23개월째 좌심실유출로 협착소견은 없다.
- 완전 방실 차단을 보인 7명의 환자 중 6명에서는 영구 인공심박조율기를 삽입하였다. 또한 1명의 환자에서는 술 후 49개월째 좌측 방실판막폐쇄부전으로 판막 치환술을 시행한 후 발생한 완전 방실 차단으로 영구 인공심박조율기를 삽입하였다.
- 2%)에서 있었다. 수술은 정중흉골절개하에 대동맥 및 양대정맥 삽관후, 심폐바이패스하에 중등도(24~28℃)의 저체온을 유도하고 비혈액성 또는 혈액성 심정지액을 전향적으로, 20분마다 추가적으로 주입하는 방식으로 시행하였다. 우심방절개 후 좌측방실판막의 형태학적 이상을 파악하고, 생리식염수를 이용하여 판막부전의 정도를 확인하였다.
- 2예에서 심방세동, 1여에서는 심방조동, 1예에서는 고도 방실차단을 보였다. 술 전 모든 환자에서 심초음파가 시행되었고, 이 중 86명(92.5%)의 환자에서 심도자술을 시행하였으며, 이를 통해 좌측 방실판막폐쇄부전 (0도: none, 1도: trivial or minimal, 2도: mild, 3도: moderate, 4도: severe) 및 판막 주위 구조물의 이상, 좌심실유출로 협착, 동반 심기형 등을 확인하였다. 7명의 환자에서 8예의 동반 심기형을 보였으며, 이차공심방중격 결손 2예, 대동맥축착증 2예, 부분 폐정맥연결 이상 1예, 무개관상정맥동 1예, 동맥관개존 1예, 좌측 상대정맥 1예였다.
- 수술은 정중흉골절개하에 대동맥 및 양대정맥 삽관후, 심폐바이패스하에 중등도(24~28℃)의 저체온을 유도하고 비혈액성 또는 혈액성 심정지액을 전향적으로, 20분마다 추가적으로 주입하는 방식으로 시행하였다. 우심방절개 후 좌측방실판막의 형태학적 이상을 파악하고, 생리식염수를 이용하여 판막부전의 정도를 확인하였다. 1명의 환자를 제외한 92명(98.
- 후자에서는 재수술 후 23개월째 좌심실 유출로 협착 없이 경도의 좌측 방실판막폐쇄부전으로 추적관찰 중이다. 우심부전으로 재수술을 시행한 환아는 부분방실중격 결손증의 교정술을 외부병원에서 시행받았고, 당시 우심부전의 소견으로 우측 심실보조장치를 삽입하였던 환자로, 본원으로 전원되어 부분방실중격교정술 후 23개월째 one and a half ventricular repair를 시행하였다. 재수술과 관련된 인자의 분석으로 수술시기, 수술 당시 연령, Down 증후군, 동반된 심혈관 기형, 술 전 좌측 방실판막폐쇄부전의 정도 및 주변 구조물의 이상, 방실판막 열구의 봉합여부, 술 후 좌측 방실판막폐쇄부전의 개선 여부, 술 후 좌심실유출로 협착 등을 선택하였고, 이에 대한 분석을 시행하였을 때 술 후 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 유의한 차이를 보였다(Table 6).
- 좌심실유출로협착으로 재수술을 시행한 2예 중 1예에서는 대동맥하 섬유근조직 절제술을 시행하였고, 다른 1예에서는 수정 Konno (modified Konno)수술을 시행하였다. 전자의 경우 재수술 후 13개월째 좌심실유출로협착의 재발로 2차 재수술이 시행되었으며 역시 대동맥하 섬유근조직 절제술을 시행하였다. 후자에서는 재수술 후 23개월째 좌심실 유출로 협착 없이 경도의 좌측 방실판막폐쇄부전으로 추적관찰 중이다.
- 586), 최근 10년간은 조기사망예가 없었다. 조기 사망의 위험인자 분석을 위해 단변량 및 다변량 분석을 시행하였고, 분석대상인자로 수술시기(전기 :후기), 수술 당시 연령, Down 증후군, 동반된 심혈관 기형, 술 전 좌측 방실판막폐쇄부전의 정도, 술 전 좌측 방실판막 구조물의 이상, 방실판막 열구 봉합여부 등을 택하였다. 단변량 분석에서 통계적으로 의미있는 인자는 없었고, 다변량 분석에서도 통계적으로 유의한 인자는 없었다 (Table 6).
- 좌측 방실판막폐쇄부전으로 재수술을 시행한 7예 중 4예에서는 판막성형술이 가능하였으나 이 중 3 예에서 2차 재수술이 시행되었다. 좌심실유출로협착으로 재수술을 시행한 2예 중 1예에서는 대동맥하 섬유근조직 절제술을 시행하였고, 다른 1예에서는 수정 Konno (modified Konno)수술을 시행하였다. 전자의 경우 재수술 후 13개월째 좌심실유출로협착의 재발로 2차 재수술이 시행되었으며 역시 대동맥하 섬유근조직 절제술을 시행하였다.
- 수술이 시행된 시기 간의 비교를 위해 편의상 초기(1986년 4월~1990년 12 월)와 후기(1991년 1월~2002년 12월)로 나누었는데, 초반기에 29명, 후반기에 64명의 환자를 수술하였다. 환자에 대한 자료는 의무기록을 통해 조사하였고, 만기 사망은 통계청의 사망자 관련자료를 통해 조사하였다.
대상 데이터
- 6%)의 추가적인 판막기형을 보였다. 1 차공 심방중격 결손에 대해 모든 환자에서 첩포폐쇄술을 시 행하였으며 , 사용된 첩 포로는 글루타르알데하이 드에 고정한 자가심낭이 75예(80.6%), 우심낭이 14예(15.1%), 돈심낭이 1예(1.1%), 인조첩포(Dacron or Gore-Tex)가 3예(3.2%) 에서 사용되었다. 15예(16.
- 1986년 4월부터 2002년 12월까지 서울대학교병원 흉부외과에서 부분방실중격 결손으로 수술적 교정술을 시행 받은 93명의 환자들을 대상으로 하였다. 수술이 시행된 시기 간의 비교를 위해 편의상 초기(1986년 4월~1990년 12 월)와 후기(1991년 1월~2002년 12월)로 나누었는데, 초반기에 29명, 후반기에 64명의 환자를 수술하였다.
- 본 연구에서는 1명의 환자를 제외한 모든 환자에서 좌측 방실판막의 열구를 동반하였으며 이 환자들 중 89명 (96.7%)의 환자에서 열구에 대한 봉합술이 시행되었다. 열구 봉합술을 시행하지 않은 3명의 환자의 경우 두 환자에서는 판막부전을 동반하지 않았헜고, 술 후 13년째 시행한 심초음파에서 미미한 정도의 폐쇄부전을 보였다.
- 본 연구에서는 3예(3.37%)에서 술 후 좌심실유출로 협착이 발생하였고, 이 중 2예에서 수술이 시행되었다. 1예에서는 교정술 후 38개월째 대동맥하 섬유근조직절제술을 시행하였고, 이어 13개월째 재발된 협착으로 다시 대동맥하 섬유근조직절제술을 시행하였다.
- 93명의 환자들을 대상으로 하였다. 수술이 시행된 시기 간의 비교를 위해 편의상 초기(1986년 4월~1990년 12 월)와 후기(1991년 1월~2002년 12월)로 나누었는데, 초반기에 29명, 후반기에 64명의 환자를 수술하였다. 환자에 대한 자료는 의무기록을 통해 조사하였고, 만기 사망은 통계청의 사망자 관련자료를 통해 조사하였다.
- 3%였다. 조기사망원인으로는 발작성 폐동맥고혈압증 1예, 저심박출증 1#, 심실부전에 의한 심폐기 이탈실패 1예, 심실세동 1예였다(Table 3). 전 .
데이터처리
- 자료의 분석은 생존분석에는 Kaplan-Meier의 통계방식을 이용하였고, 단변량 분석은 t-test와 Chi-square test 또는 Fisher's exact test, 다변량 분석은 로지스틱 회귀분석을 이용하였다. P 값이 0.
성능/효과
- 단변량 분석에서 통계적으로 의미있는 인자는 없었고, 다변량 분석에서도 통계적으로 유의한 인자는 없었다 (Table 6). 4예의 조기사망예를 제외한 89명의 환자를 추적관찰하여 술 후 59개월째 교통사고로 사망한 1예의 만기사망을 확인하였다. 술 후 3년, 5년, 10년, 15년 생존율은 각각 95.
- 5%)의 환자에서 심도자술을 시행하였으며, 이를 통해 좌측 방실판막폐쇄부전 (0도: none, 1도: trivial or minimal, 2도: mild, 3도: moderate, 4도: severe) 및 판막 주위 구조물의 이상, 좌심실유출로 협착, 동반 심기형 등을 확인하였다. 7명의 환자에서 8예의 동반 심기형을 보였으며, 이차공심방중격 결손 2예, 대동맥축착증 2예, 부분 폐정맥연결 이상 1예, 무개관상정맥동 1예, 동맥관개존 1예, 좌측 상대정맥 1예였다. 이 중 대동맥축착증을 동반한 2예에서는 부분방실중격결손증의 교정술을 시행하기 전에 좌측 개흉술을 통한 대동맥 성형술을 시행하였다.
- 다른 1명의 환자는 판막부전이 있었으나 그 정도가 심하지 않았고, 중등도 이상의 판막 협착소견을 보여 열구봉합술을 시행하지 않았다. 그러나 술 후 폐쇄부전이 중등도까지 진행하였고, 좌심실 유출로 협착까지 동반되어 첫 수술후 9개월째 수정 Konno (modified Konno) 수술 및 좌측 방실판막 성형술을 시행하였고 재수술 후 23개월째 경도의 판막부전을 보이는 상태로 추적관찰 중이다.
- 또한 좌심실 유출로 협착환자에 있어서 대동맥하 조직의 절제술만으로는 재발의 가능성이 높고, 수술을 시행하게 될 경우 좀더 적극적인 수술방법의 적용이 고려되어야 할 것으로 생각된다. 또한 비교적 높은 빈도의 완전 방실차단은 초기 경험이 부족한 시기에 주로 발생하였고, 이후 경험이 축적되고, 심장 전도계에 대한 이해가 높아지면서 이를 극복할 수 있었다.
- 2). 무재수술 생존율과 관련하여 술 후 좌심실유출로협착여부가 통계적으로 의미있는 차이를 보였으며, 술 전 좌측 방실판막폐쇄부전의 정도가 덜하고, 방실판막 구조물의 이상을 동반하지 않은 경우에 더 양호한 무재수술 생존곡선을 보였다 (Fig. 2).
- 01). 방실판막 열구가 있었던 92명의 환자들 중 방실판막 열구봉합술을 시행한 89명 중62명(69.7%)에서 술 후 판막폐쇄부전의 개선을 보인 반면열구봉합술을 시행하지 않은 3명의 환자에서는 1명(33.3%) 에서만 개선을 보였으나 통계적으로 의미는 없었다(p=0.193). 방실판막 열구 외에 추가적인 판막구조물의 이상을 보인 8명 중 4명 (50.
- 또한 재수술과 관련하여 가장 흔하고 중요한 원인으로 알려져 왔다. 본 연구에서는 생존 및 재수술과 관련하여 술 전 및 술 후 좌측 방실판막폐 쇄부전이 통계적 으로 의미 있는 위 험 인자는 아니었으나 그 정도가 심할수록 낮은 생존율을 보이고, 재수술률을 현저하게 높이는 경향을 보였다.
- 생존에 영향을 미치는 인자들로는 수술당시의 나이 [3-6], 좌측방실판막폐쇄부전[4, 5, 7], 좌측방실판막하 구조물의 형태학적 이상[8, 9] 등이 보고되었다. 본 연구에서는 생존과 관련하여 통계적으로 의미있는 인자를 찾지는 못하였으나, 수술 당시의 나이가 많을수록, 술 전 좌측방실판막부전이 적을수록 더 나은 예후를 보이는 경향이었다. 아마도 부분방실중격결손증을 가진 환자에서 좌측 방실판막 폐쇄부전이 심하지 않고, 심방중격 결손을 통한 단락의 양이 많지 않은 경우에는 너무 어린 나이에 교정하는 것은 바람직하지 않을 것으로 생각된다.
- 8%로 보고하였으며 Losay 등[2]은 5년, 10년 생존율을 각각 86%, 81%로 보고하였고, 최근의 연구에서는 El-Najdawi 등[3]이 5년, 10년, 15년, 20년 생존율을 94%, 93%, 87%, 76%로 보고하였다. 본 연구에서는 술 후 30일이내 사망을 포함한, 수술사망률이 4.3%였으며, 5년, 10년, 15년 생존율은 각각 94.4%, 94.4%, 94.4%로 이전 보고들과 비교하여 만족할 만하였다. 생존에 영향을 미치는 인자들로는 수술당시의 나이 [3-6], 좌측방실판막폐쇄부전[4, 5, 7], 좌측방실판막하 구조물의 형태학적 이상[8, 9] 등이 보고되었다.
- ,e)에 대해 열구의 부분적 봉합으로 판막부전 및 판막협착을 피할 수 있었다고 발표하였으며, Kuralay 등[15]은 열구를 구성하는 두 판막첨의 건삭"(chordae)에 의한 지지가 부족하여 판막 부전을 심화시킬 수 있는 원인이 되므로, 수술 시 두 판막 첨에 대한 건삭전위 술(chordal transfer)로 좋은 결과를 얻을 수 있다고 주장하였다. 본 연구에서는 이중입구를 가진 좌측 방실판막이 5예(5.4%), 좌심실 단일 유두근이 2 예(2.2%), 좌측 방실판막 상부의 막형성 (supraval.,ar membrane)이 1예(1.1%)로 총 8예(8.6%)의 동반 판막기형이 있었다. 좌측 방실판막 열구봉합술이외에 판막구조물의 기형에 대해서 추가적인 수술기법이 적용된 예는 없었고, 이들 각각에 대한 술전 판막폐쇄부전, 술후 판막폐쇄부전의 개선, 생존, 재수술율은 통계적으로 차이가 없었다.
- 앞서 기술한 바와 같이 좌측 방실판막폐쇄부전이 가장 중요한 재수술의 원인이며, 이는 이미 여러 연구들에서 입증되었다. 본 연구에서는 총 8명(9%)의 환자에서 재수술이 시행되었고 이중 7예(7.9%)에서 좌측 방실판막폐쇄부전, 2예(2.2%)에서 좌심 실유출로협착으로 재수술을 시행하였고, 잔존 심방중격 결손, 승모판협착, 우심부전으로 one and a half ventricular repair를 시행한 경우가 각각 1예씩 있었다. 재수술과 관련하여서는 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 의미있는 차이를 보였고(p<0.
- 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 교정이 가능했으며, 만족할 만한 생존율을 얻을 수 있었다. 그러나 적지않은 수에서 재수술이 필요했고, 그 가장 흔한 원인은 좌측 방실판막 폐쇄부전이었다.
- 5%) 있었다(Table 4). 술 전과 술후 방실판막폐쇄부전의 정도의 평균을 비교하였을 때 술 전에는 2.44±1.01, 술 후에는 1.56±0.92로 통계적으로 유의하게 호전되었다(p<0.01). 방실판막 열구가 있었던 92명의 환자들 중 방실판막 열구봉합술을 시행한 89명 중62명(69.
- 4예의 조기사망예를 제외한 89명의 환자를 추적관찰하여 술 후 59개월째 교통사고로 사망한 1예의 만기사망을 확인하였다. 술 후 3년, 5년, 10년, 15년 생존율은 각각 95.7%, 94.4%, 94.4%, 94.4%였다(Fig. 1). 술 후 생존곡선과 관련하여 상기 인자들을 대상으로 분석하였을 때 통계적으로 의미있는 인자는 없었으나, 술 전 좌측 방실판막폐쇄부전의 정도가 적고, 수술 당시의 연령이 높을수록 더 나은 생존 곡선을 보였으나 통계적으로 의미는 없었다 (Fig.
- 술 후 3명에서는 상심실성 부정맥을 보였고, 7명(7.5%) 에서는 완전 방실 차단을 보였으며, 79명에서는 규칙적 인동 율동을 보였으나, 이 중 25명에서는 1도 방실차단, 8 예에서는 우각지차단을 동반하였다. 상심실성 부정맥을 보였던 환자들은 이후 추적관찰 도중 정상 동율동으로 전환되어 항부정맥제의 투약 없이 지내고 있다.
- 1). 술 후 생존곡선과 관련하여 상기 인자들을 대상으로 분석하였을 때 통계적으로 의미있는 인자는 없었으나, 술 전 좌측 방실판막폐쇄부전의 정도가 적고, 수술 당시의 연령이 높을수록 더 나은 생존 곡선을 보였으나 통계적으로 의미는 없었다 (Fig. 1).
- 술 후 조기사망 예를 제외한 모든 환아에서 술 후 심초음파검사를 시행하여 좌측방실판막의 폐쇄부전 정도를 확인하였으며, 술 전에 비해 술 후 방실판막폐쇄부전이 호전된 경우가 63예(70.8%), 변화없는 경우가 14예(15.7%), 악화된 경우가 1#(13.5%) 있었다(Table 4). 술 전과 술후 방실판막폐쇄부전의 정도의 평균을 비교하였을 때 술 전에는 2.
- 완전 방실 차단의 경우 기존의 보고에 비해 빈도가 높은데, 이는 주로 초기에 발생하였고, 최근 10년간은 1예에서 발생하였다. 완전 방실 차단이 생긴 환자들은 모두 관상동맥동을 우심방으로 향하도록 시술되었으며, 이 과정에서 초기 경험부족으로 전도계를 손상시켰을 것으로 생각되며, 이후 해부학적 이해가 높아지고, 경험이 축적되면서 그 빈도는 급격히 감소하였다. 1예의 환자에서는 술 전 고도 방실전도차단을 보였는데 이는 방실전도차단이 꼭 수술과 연관된 것만은 아니며, 질병의 자연 경과에서도 보여질 수 있다는 것을 의미한다.
- 우심부전으로 재수술을 시행한 환아는 부분방실중격 결손증의 교정술을 외부병원에서 시행받았고, 당시 우심부전의 소견으로 우측 심실보조장치를 삽입하였던 환자로, 본원으로 전원되어 부분방실중격교정술 후 23개월째 one and a half ventricular repair를 시행하였다. 재수술과 관련된 인자의 분석으로 수술시기, 수술 당시 연령, Down 증후군, 동반된 심혈관 기형, 술 전 좌측 방실판막폐쇄부전의 정도 및 주변 구조물의 이상, 방실판막 열구의 봉합여부, 술 후 좌측 방실판막폐쇄부전의 개선 여부, 술 후 좌심실유출로 협착 등을 선택하였고, 이에 대한 분석을 시행하였을 때 술 후 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 유의한 차이를 보였다(Table 6). 3년, 5년, 10년, 15년 무재수술 생존율은 각각 94.
- 2%)에서 좌심 실유출로협착으로 재수술을 시행하였고, 잔존 심방중격 결손, 승모판협착, 우심부전으로 one and a half ventricular repair를 시행한 경우가 각각 1예씩 있었다. 재수술과 관련하여서는 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 의미있는 차이를 보였고(p<0.01), 무재수술 생존율에서도 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 의미있는 차이를 보였으며(p< 0.01), 술 전 좌측 방실판막폐쇄부전 정도가 심하거나 좌측 방실판막구조물의 기형을 동반할수록 무재수술 생존율이 낮은 경향을 보였다.
- 재수술은 평균 38.6±42.3 (3~136)개월 후 시행되었으며, 재수술의 원인으로는 좌측 방실판막폐쇄부전이 7 예(7.9%), 좌심실유출로협착이 2예(2.2%)였고, 잔존 심방중격결손, 좌측방실판막협착, 우심부전이 각각 1예씩이었다(Table 5). 좌측 방실판막폐쇄부전으로 재수술을 시행한 7예 중 4예에서는 판막성형술이 가능하였으나 이 중 3 예에서 2차 재수술이 시행되었다.
- 9%)의 환자에서 좌측방실판막의 열구를 동반하였고, 이 중 89명의 환자에서 열구봉합술을 시행하였다. 판막열구이외의 기형으로는 이중입구를 가진 좌측 방실판막 (double-orifice left atriventriculai val.,e)이 5예(5.4%), 좌심실단일 유두근이 2예(2.2%), 좌측 방실판막 상부의 막형성 (supraval.,ar membrane of left atrioventricular val.,e) 이 1 예 (1.1%)로 총 8예(8.6%)의 추가적인 판막기형을 보였다. 1 차공 심방중격 결손에 대해 모든 환자에서 첩포폐쇄술을 시 행하였으며 , 사용된 첩 포로는 글루타르알데하이 드에 고정한 자가심낭이 75예(80.
후속연구
- 술 전 방실판막폐쇄부전의 정도가 심하고, 추가적인 방실판막 구조물의 이상이 있는경우 재수술 없이 생존할 가능성이 떨어지는 경향을 보이게 되므로, 이러한 경우 수술 시 좌측 방실판막의 해부학적인 구조에 대한 정확한 평가 및 적절한 술식의 적용이 요구되었고, 술 후 면밀한 추적관찰이 필요하였다. 또한 좌심실 유출로 협착환자에 있어서 대동맥하 조직의 절제술만으로는 재발의 가능성이 높고, 수술을 시행하게 될 경우 좀더 적극적인 수술방법의 적용이 고려되어야 할 것으로 생각된다. 또한 비교적 높은 빈도의 완전 방실차단은 초기 경험이 부족한 시기에 주로 발생하였고, 이후 경험이 축적되고, 심장 전도계에 대한 이해가 높아지면서 이를 극복할 수 있었다.
- 그러나 적지않은 수에서 재수술이 필요했고, 그 가장 흔한 원인은 좌측 방실판막 폐쇄부전이었다. 술 전 방실판막폐쇄부전의 정도가 심하고, 추가적인 방실판막 구조물의 이상이 있는경우 재수술 없이 생존할 가능성이 떨어지는 경향을 보이게 되므로, 이러한 경우 수술 시 좌측 방실판막의 해부학적인 구조에 대한 정확한 평가 및 적절한 술식의 적용이 요구되었고, 술 후 면밀한 추적관찰이 필요하였다. 또한 좌심실 유출로 협착환자에 있어서 대동맥하 조직의 절제술만으로는 재발의 가능성이 높고, 수술을 시행하게 될 경우 좀더 적극적인 수술방법의 적용이 고려되어야 할 것으로 생각된다.
- 전자의 경우 재수술 후 13개월째 좌심실유출로협착의 재발로 2차 재수술이 시행되었으며 역시 대동맥하 섬유근조직 절제술을 시행하였다. 후자에서는 재수술 후 23개월째 좌심실 유출로 협착 없이 경도의 좌측 방실판막폐쇄부전으로 추적관찰 중이다. 우심부전으로 재수술을 시행한 환아는 부분방실중격 결손증의 교정술을 외부병원에서 시행받았고, 당시 우심부전의 소견으로 우측 심실보조장치를 삽입하였던 환자로, 본원으로 전원되어 부분방실중격교정술 후 23개월째 one and a half ventricular repair를 시행하였다.
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