목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.
목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.
Purpose : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP) is a systemic vasculitis that involves multiple organs, especially the kidney, which is the most important organ in determining the prognosis of the disease. The morbidity of HSP nephritis in adults is low and there have been little research d...
Purpose : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP) is a systemic vasculitis that involves multiple organs, especially the kidney, which is the most important organ in determining the prognosis of the disease. The morbidity of HSP nephritis in adults is low and there have been little research done on its clinical course so far. Therefore, we have compared the clinical course of HSP nephritis in children and adults in Korea. Methods : We retrospectively analyzed 81 cases of HSP nephritis in children younger than 15 years of age, and 25 cases of adults older than 15 years of age who were admitted to Yonsei University Medical College Severance Hospital from Jan. 1986 to May 2003. Results : The male to female ratio was 1.5 : 1 in children and 1.3 : 1 in adults. The incidence of HSP nephritis for both age groups was found to be increased during the autumn and winter. Infection was the predisposing factor in 39 cases(48.1%) of children, 16 cases(64.0%) of adults, and drugs were the predisposing factor in 8 cases(9.9%) of children and 4 cases (16.0%) of adults. All patients initially presented with microscopic hematuria. Thirteen cases (16.0%) of children and 7 cases(28.0%) of adults initially showed proteinuria of nephrotic range. Thirty four cases(42.0%) of children and 4 cases(16.0%) of adults showed normal urinalysis after treatment. Asymptomatic urinary abnormalities were found in 41 cases(50.6%) of children and 18 cases(72.0%) of adults. Complications such as nephrotic syndrome and hypertension were found in 3 cases(3.7%) of children and 2 cases(8.0%) of adults. Three children(3.7%) and 1(4.0%) adult required dialysis or renal transplantation. Follow-up renal biopsies were performed on 21 children, of whom 10 cases(47.6%) did not show any histologic change, 9 cases(42.9%) showed low grade changes, and 2 cases(9.5%) showed high grade changes. Prognosis was gloomy when proteinuria of nephrotic range and high grade of abnormal histology were present at diagnosis, and there was no significant difference between the two groups(P<0.05) Conclusion : This study showed that there was no difference in terms of the clinical features and courses between the children and adults with HSP nephritis. Proteinuria of nephrotic range and the severity of abnormal histologic changes at diagnosis were found to be associated with a bad prognosis, therefore we recommend that patients with these features require long term follow-up and management.
Purpose : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP) is a systemic vasculitis that involves multiple organs, especially the kidney, which is the most important organ in determining the prognosis of the disease. The morbidity of HSP nephritis in adults is low and there have been little research done on its clinical course so far. Therefore, we have compared the clinical course of HSP nephritis in children and adults in Korea. Methods : We retrospectively analyzed 81 cases of HSP nephritis in children younger than 15 years of age, and 25 cases of adults older than 15 years of age who were admitted to Yonsei University Medical College Severance Hospital from Jan. 1986 to May 2003. Results : The male to female ratio was 1.5 : 1 in children and 1.3 : 1 in adults. The incidence of HSP nephritis for both age groups was found to be increased during the autumn and winter. Infection was the predisposing factor in 39 cases(48.1%) of children, 16 cases(64.0%) of adults, and drugs were the predisposing factor in 8 cases(9.9%) of children and 4 cases (16.0%) of adults. All patients initially presented with microscopic hematuria. Thirteen cases (16.0%) of children and 7 cases(28.0%) of adults initially showed proteinuria of nephrotic range. Thirty four cases(42.0%) of children and 4 cases(16.0%) of adults showed normal urinalysis after treatment. Asymptomatic urinary abnormalities were found in 41 cases(50.6%) of children and 18 cases(72.0%) of adults. Complications such as nephrotic syndrome and hypertension were found in 3 cases(3.7%) of children and 2 cases(8.0%) of adults. Three children(3.7%) and 1(4.0%) adult required dialysis or renal transplantation. Follow-up renal biopsies were performed on 21 children, of whom 10 cases(47.6%) did not show any histologic change, 9 cases(42.9%) showed low grade changes, and 2 cases(9.5%) showed high grade changes. Prognosis was gloomy when proteinuria of nephrotic range and high grade of abnormal histology were present at diagnosis, and there was no significant difference between the two groups(P<0.05) Conclusion : This study showed that there was no difference in terms of the clinical features and courses between the children and adults with HSP nephritis. Proteinuria of nephrotic range and the severity of abnormal histologic changes at diagnosis were found to be associated with a bad prognosis, therefore we recommend that patients with these features require long term follow-up and management.
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문제 정의
성 인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다.
HSP의 혈관염은 자연 관해될 수도 있으나 소아에서는 약 20-54%가, 성인에서는약 63%가 신장을 침범하고, 말기 신부전 및 신질환으로의 이환은 소아에서 5T5%이며 성인에서는 소수인 것으로 알려져 있어 신침범의 유무가 Henoch-Schonlein purpura의 가장 중요한예후 인자라 하겠다[4, 5]. 신침범의 위험 인자로는 연장아 또는 성인, 심한 복부 증상, 자반증의잦은 재발, 낮은 응고인자 XⅢ의 농도, 스테로이드 치료 여부 등 다양한 보고가 있지만[6, 7], 처음 발병 당시의 임상 양상이 중요한 위험 인자로간주되기에 이에 저자들은 단일 기관에서 HSP 신염으로 진단된 소아와 성인에서의 임상 양상및 경과를 후향적 방법으로 비교함으로써 신침범의 예후와의 관계를 고찰하고자 하였다.
제안 방법
광학 현미경상의 조직 학적 등급은 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) 분류를 따랐고 면역 형광 검사를 시행하여 신조직에 IgA 면역 복합체가 침착된 경우 진단하였다. 21례에서는 추적 관찰 신생검을 시행하였다.
HSP 신염에서 신생검의 기준은 혈소판 감소증이 없이 촉지되는 자반과 관절통, 급성 복통 또는 위장관 출혈이 있으면서 1개월 이상 지속적으로 요검사 이상을 보이거나 신증후군 또는 신염이 의심되는 경우에 신생검을 시행하여 진단하였다. 광학 현미경상의 조직 학적 등급은 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) 분류를 따랐고 면역 형광 검사를 시행하여 신조직에 IgA 면역 복합체가 침착된 경우 진단하였다.
3%에 불과했으며 이는 성인에서의 HSP 신염의 비율이 낮은 것도 원인이 되지만 신 침범이 먼저 있은 후 자반증이 나타난 경우에 IgA 신병증으로 진단된 경우도 있었다고 하였다. 따라서 혈소판 감소증 없이 자반증이 있으면서 요검사상 이상 소견이 있으면 신생검을 시행할 것을 제안하였다. 아직 HSP 신염의 치료에 대한 명확한 지침은 없는 상태이나 완전 관해로 보이는 HSP 신염이라 할지라도 수십년 후에는 만성신부전으로 진행 할 수 있으므로 지속적인 추적관찰과 적극적인 치료가 중요할 것으로 생각된다.
때로는 피부 생검이 다른 혈관 질환들과 HSP를 감별하는 수단이 되며 이때 괴사성 병변이나 오래된 병변에서는 IgA 면역 복합체의 침착이 없을 수 있으므로 병변의 선택이 중요하다[1]. 본연구에서도 성인 4례에서 약물에 의한 알레르기 피부염과 그로 인한 신염으로 의심되었으나 신생 검 및 피부 생검을 시행하여 특징적인 백혈구 침윤과 IgA 침착을 확인하였다.
신생검 당시의 임살 증상과 조직 병리학적 등급에 따른 임상 결과를 고찰하였다. 혈뇨 또는 단백뇨가 소실된 경우는 소아 34례(42.
추적 관찰 종료 시점에서의 임상적 결과는 4 군으로 나누어 혈뇨 또는 단백뇨가 완전히 소실된 경우, 혈뇨 또는 단백뇨는 지속되나 HSP 신염의 합병증이 발생하지 않은 경우, 신증후군 또는 고혈압 등의 합병증이 발생한 경우, 투석 또는 신장 이식을 받은 경우로 하였다.
1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원하여 HSP 신염으로 진단받은 150례 중 신생검을 시행하여 최소 5개월 이상 추적 관찰 가능하였던 15세 미만의 소아 81례와 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 하였다.
만성 알콜성 간경화증을 기저 질환으로 가지고 있었던 성인 1례는 신기능 감소와 고혈압이 동반된 상태에서 사망하였다.
방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다.
있다는 보고도 있다[17, 18]. 본 연구에서도 약물에 의해 유발된 것으로 추정되는 경우가 소아와 성인에서 각각 8례, 4례 있었다. 또 성인 1례에서 만성 알콜성 간질환자가 있었으며 간염이 있었던 경우도 소아에서 2례 성인에서 3례 있었다.
소아 21례에서 추적 관찰 신생검을 시행하였고 이 중에서 10례는 조직학적 변화를 보이지 않았고 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례였다. 이들 중 Grade II에서 Ⅲ로 바뀐 1례, IV에서 IV로 변화가 없었던 1례, IV에서 V로 변한 경우 1례는 신장 이식을 받았으며 Grade Ⅲ에서 추적 관찰 신생검을하지 않았던 성인 1례는 혈액 투석을 받고 있다.
데이터처리
통계 분석은 SPSS 11.5를 사용하여 student t-test, chi-square test를 시행하였고 P값이 0.05 미만인 경우를 통계학적 유의성이 있는 것으로 판정하였다.
이론/모형
광학 현미경상의 조직 학적 등급은 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) 분류를 따랐고 면역 형광 검사를 시행하여 신조직에 IgA 면역 복합체가 침착된 경우 진단하였다. 21례에서는 추적 관찰 신생검을 시행하였다.
성능/효과
결과 : 남녀비는 소아 1.5 ：1, 성인 1.3 ：1이었 고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.
0%)였 다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.
반면에 Bohin 등은[7] 성인에서 발생한 HSP에서 요검사 이상소견을 보인 경우는 49%로 보고하였다. 본 연구에서는 HSP로 진단된 후 신생 검까지 의기 간은 소아에서는 평균 12.5개월, 성인에서는 평균 10.0 개월이었다.
것으로 추정된다[7, 12]. 본 연구에서는 소아는가을, 겨울, 봄 순으로, 성인은 가을, 봄, 겨울 순이었으며 두 군 모두 여름에 발병 빈도가 낮았다. 소아와 성인 모두에서 가을과 겨울에 가장많이 발생하여 다른 보고들과 차이가 없었다.
0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신 생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급 의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예 후를 보였고(尸〈0.
신증 범위의 단백뇨가 없었던 경우에 합병증이발생한 경우는 소아 1례(1.5%), 성인 1례(5.9%) 였고 투석 또는 이식한 례는 없었으며, 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우에 합병증이 발생한경우는 소아 2례(15.4%), 성인 1례(12.5%)였고투석 또는 이식한 례는 소아 3례(23.0%), 성인 1 례(12.5%)였다. 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우가 없었던 경우보다 투석이나 이식을 받은 비율이 높아 나쁜 예후를 보였고(P<0.
후속연구
결 론: 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하 였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수 록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계 획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.
0%로 두 군간에 유의한 차이는 없었다. 그러나 이는 신생검을 시행했던 경우이므로 신생검을 시행하지 않은 전체 HSP 환자에 대한 연구로 확대되어야 할 것으로 생각된다.
따라서 혈소판 감소증 없이 자반증이 있으면서 요검사상 이상 소견이 있으면 신생검을 시행할 것을 제안하였다. 아직 HSP 신염의 치료에 대한 명확한 지침은 없는 상태이나 완전 관해로 보이는 HSP 신염이라 할지라도 수십년 후에는 만성신부전으로 진행 할 수 있으므로 지속적인 추적관찰과 적극적인 치료가 중요할 것으로 생각된다. Prednisonee 급성 복증이나 관절통의 증상을 경감시키지만 신염으로의 진행을 막지는 못한다고 알려져 있으나 최근의 연구에서 Oner 등은 [28] methylprednisolon 충격 요법과 경구 cyclosporin, 경구 dipyridamole과 경구 predni- sone으로 사구체 여과율을 정상화시켰다는 보고를 하였고, lijima 등은[29] prednisone, cyclo- phosphamide와 heparin 또는 warfarin과 dipy- ridamole로 14명의 소아를 치료하여 7.
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