목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.
목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.
Purpose : The cause and pathogenesis of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura has been studied for many years but the results are disappointing. Recently the hypothesis that abnormalities involving the glycosylation of the hinge region of immunoglobulin Al(IgAl) may have an important role in the...
Purpose : The cause and pathogenesis of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura has been studied for many years but the results are disappointing. Recently the hypothesis that abnormalities involving the glycosylation of the hinge region of immunoglobulin Al(IgAl) may have an important role in the pathogenesis of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura is being approved. $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura is the most common vasculitis Ihat affects children and the prognosis is good. But if kidney invovement occurs, the course may be chronic and troublesome. So we evaluated children with $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura especially from the point of epidemiology and clinical manifestations. Methods : Investigation of 124 children who were diagnosed with $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura at Inje University Ilsan Paik Hospital from December 1999 to July 2003 was performed retrospectively through chart review. Efforts were made to get informations about the profile, epidemiology, clinical manifestations, progress of the disease and recurrence rate of patients. Results : The patients were 69 boys and 55 girls, with a mean age of $6.1{\pm}2.7$ years at the time of data collection. The male to female ratio was 1.25 : 1. The occurrence rate was much higher in autumn(from September to November, 31.5%) and winter(from December to February, 28.2%) than in spring and summer, with a peak in November. Joint involvement was shown in 66.9% of patients mostly on the foot/ankle(75.9%), knee(39.8%). Seventy(56.5%) out of 124 patients had abdominal pain and 10 patients(8.1%) showed bloody stools. Renal involvement was observed in 24 patients(19.4%) after 21.1 days on the average. IgA was elevated in 10 of 21 patients(47.6%). $C_3$ and $C_4$ levels were normal in 40 of 49 patients (81.7%) and 47 of 48 patients(97.9%), respectively Antistreptolysin-O(ASO) titer was elevated over 250 Todd units in 29 of 62 Patients(46.8%). Mycoplasma antibody titer was elevated in 21 of 49 patients(42.9%) equal or greater than 1:80. Radiologic studies were peformed in 23 patients. Seven patients(30.4%) showed bowel wall thickening and one of them received intestinal resection and anastomosis operation due to terminal ileum necrosis. Eighty four patients took steroid 1.4 mg/kg/day in average. Recurrence rate was 2.5 in 37 patients(29.8%). Conclusion : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura in childhood appears most in about 6 years of age. The occurrence rate is much higher in autumn and winter relatively. Diagnosis can be made through the perspective history taking and the inspection of clinical manifestations, but the laboratory findings are not of great help. A small portion of the patients might show abdominal pain or arthritis before purpura develops, therfore various diagnosis can be made. Radiologic evaluation should be performed to avoid surgical complications in cases accompanying abdominal pain, and long term follow up should be needed especially in patients suffering from kidney involvement. In about 30% of the patients $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura would recur. Steroid can be used safely without side effects.
Purpose : The cause and pathogenesis of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura has been studied for many years but the results are disappointing. Recently the hypothesis that abnormalities involving the glycosylation of the hinge region of immunoglobulin Al(IgAl) may have an important role in the pathogenesis of $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura is being approved. $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura is the most common vasculitis Ihat affects children and the prognosis is good. But if kidney invovement occurs, the course may be chronic and troublesome. So we evaluated children with $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura especially from the point of epidemiology and clinical manifestations. Methods : Investigation of 124 children who were diagnosed with $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura at Inje University Ilsan Paik Hospital from December 1999 to July 2003 was performed retrospectively through chart review. Efforts were made to get informations about the profile, epidemiology, clinical manifestations, progress of the disease and recurrence rate of patients. Results : The patients were 69 boys and 55 girls, with a mean age of $6.1{\pm}2.7$ years at the time of data collection. The male to female ratio was 1.25 : 1. The occurrence rate was much higher in autumn(from September to November, 31.5%) and winter(from December to February, 28.2%) than in spring and summer, with a peak in November. Joint involvement was shown in 66.9% of patients mostly on the foot/ankle(75.9%), knee(39.8%). Seventy(56.5%) out of 124 patients had abdominal pain and 10 patients(8.1%) showed bloody stools. Renal involvement was observed in 24 patients(19.4%) after 21.1 days on the average. IgA was elevated in 10 of 21 patients(47.6%). $C_3$ and $C_4$ levels were normal in 40 of 49 patients (81.7%) and 47 of 48 patients(97.9%), respectively Antistreptolysin-O(ASO) titer was elevated over 250 Todd units in 29 of 62 Patients(46.8%). Mycoplasma antibody titer was elevated in 21 of 49 patients(42.9%) equal or greater than 1:80. Radiologic studies were peformed in 23 patients. Seven patients(30.4%) showed bowel wall thickening and one of them received intestinal resection and anastomosis operation due to terminal ileum necrosis. Eighty four patients took steroid 1.4 mg/kg/day in average. Recurrence rate was 2.5 in 37 patients(29.8%). Conclusion : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura in childhood appears most in about 6 years of age. The occurrence rate is much higher in autumn and winter relatively. Diagnosis can be made through the perspective history taking and the inspection of clinical manifestations, but the laboratory findings are not of great help. A small portion of the patients might show abdominal pain or arthritis before purpura develops, therfore various diagnosis can be made. Radiologic evaluation should be performed to avoid surgical complications in cases accompanying abdominal pain, and long term follow up should be needed especially in patients suffering from kidney involvement. In about 30% of the patients $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura would recur. Steroid can be used safely without side effects.
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문제 정의
이러한 Henoch - S ch onlei n 자반증의 임상 증상은 광범위한 백혈구용해성 혈관염으로 인해 발생하게 된다[2-6]. 저자들은 Henoch-Schonlein 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상과, 경과 및 재발에 대하여 알아보았다.
대상 데이터
허 등의 [24] 연구에서 13년 동안 260명의 Henoch-Schonlein 자반증으로 진단받았고 이 중 100명에서 신염이 발생하였다. 본 연구에서는 3년 8개월 동안 124명이 Henoch- Schonlein 자반증으로 진단받았으며 진단 당시 18명(14.5%)이 Henoch-Schonlein 신염 소견을 보였으며 이후 6명이 더 발생하였다. 75%가 2 주내에 발생하였으며 내원 당시 육안적 혈뇨를 보인 경우는 5명이었다.
본원에서 1999년 12월부터 2003년 7월까지 Henoch-Schonlein 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 하였다. 진단기준은 American College of Rheumatology Criteria에 따랐다[7].
장출혈은 Guiac 검사상 양성을 보이는 대변이나 육안적 혈변, 흑색변을 보이는 경우로 정의하였다. 신염은 단백뇨에 상관없이 육안적 또는 현미경적 혈뇨로 고배율상 5개 이상의 적혈구를 보이는 경우로 한정하였다. 재발은 증상이 완전히 소실된 후 2주이상 경과된 후 다시 증상이 나타나는 것으로 정의하였다.
환아는 남아 69명, 여아 55명으로 남녀 비는 1.25 :1이었다. 발병 당시의 연령은 1세에서 14세 사이로 평균 6.
데이터처리
통계 프로그램은 마이크로소프트 엑셀 및 SAS v&l 을 이용하였으며, value<0.05 인 경우를 통계학적 유의성이 있다고 판정하였다.
이론/모형
대상으로 하였다. 진단기준은 American College of Rheumatology Criteria에 따랐다[7]. 모든 환아들은 비혈소판감소성 자반을 보이는 상태였으며 112명(90.
성능/효과
1 일이 걸렸으며 75%가 14일 이내에 발생하였다. 24명의 Henoch-Schonlein 신염환아 중 11명은 혈뇨와 단백뇨를 동시에 보였으며 혈뇨만 보인 13명 중 1명은 육안적 혈뇨를 나머지 12명은 현미경적 혈뇨를 보였다(Table 3). Henoch-Schonlein 자반증이 2회 이상 발생한 환아는 37명(29.
검사 소견상 혈소판 감소증은 모두 보이지 않았으며 혈청 면역글로불린 A는 21명에서 검사되었으며 10명(47.6%)이 증가하였고 면역글로불린 G와 Me 각각 6명씩 검사되었으며 각각 2명 (33.3%)과 1명(16.7%)이 증가하였다(Table 4). 혈청 C3는 49명 중 6명 (12.
7%) 이었다. 관절염은 두 번째로 흔한 증상으로 본연구에서는 66.9%에서 발생하였으며 모두 후유증 없이 자연 치유되었다. 소화기 증상은 50-75 %에서 발생하며, 약 2%에서 육안적 혈변을 보고 1-5%에서 장중첩증이 발생하는 것으로 보고되고 있는데[21], 본 연구에서는 56.
진단기준은 American College of Rheumatology Criteria에 따랐다[7]. 모든 환아들은 비혈소판감소성 자반을 보이는 상태였으며 112명(90.3%)의 환아가 관절염, 복통, 장출혈, 신염 중 한가지 이상의 증상을 보였다. 관절염은 관절부종이나 통증을 동반한 관절 주위 연부조직 부종으로 정의 하였다.
본 연구에서는 2명에서 S. pyogenes(, group A)가 자랐으며 혈청 ASO titer는 46.8%에서 증가되어 있었다. 연쇄상구균 이외에도 B형 간염 바이러스, human immunodeficiency virus, 아데노바이러스, 마이코플라즈마, 단순헤르페스 바이 러 스, Helicobacter pylori, Toxo~ cara canis, human parvovirus B19 등이 Henoch-Schonlein 자반증의 발생과 관련되어있다고 알려져 있다[13-20].
있다[26]. 본 연구에서는 6Z7%에서 평균 1.4 ㎎/㎏/day을 투여하였으며 부작용은 발견되지 않았다. 이외에 azathioprine이나 cyclophosphamide, cyclosporine A의 병용, prednisolone 충격요법, 혈장교환술 등이 효과가 있다고 알려져 있다[27, 28].
11월에 가장 많이 발생하였다. 자반증은 모든 아이에서 관찰되었으며 관절염 증상은 대부분 발/발목과 무릎에서 관찰되었고 55.6%에서 복통을 호소하였다.
후속연구
앞으로 면역병리학적 기전 및 치료에 대해 더 많은 연구가 이루어져야 할 것이다.
Henoch-Schonlein 신염이 발생할 경우 5-20%에서 신부전으로 진행할 정도로 예후가 불량한 것으로 알려져 있다[24, 25]. 하지만 본 연구에서 Henoch-Schonlein 신염으로 진단된 24명 가운데 추적기간 동안 신부전으로 진행한 경우는 없었으며 향후 지속적인 경과 관찰이 필요할 것으로 사료된다.
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