[논문]현미경적 다발성 혈관염 2예

송경은; 임승관; 조숙경; 정연무; 최준혁; 신승수; 오윤정; 박광주; 황성철; 임현이

doi:10.4046/trd.2003.55.6.623

문제 정의

동반된 경우는 없었다. 따라서 저자들은 과거력상 반복적인 현미경적 혈뇨 소견을 보였으며 객혈, 신기능의 급속한 악화 및 중추신경계 증상으로 의식 변화 및 경련중첩증(status epilepticus)의 임상 경과를 보인 현미경적 다발성 혈관염 환자 1예와 급속 진행 사구체 신염 (rapidly progressive glomer - ulonephritis, RPGN) 양상의 특발성 괴사성 사구체신염 (idiopathic necrotizing glomerulonephritis) 진단 후 스테로이드 감량 치료 중 객혈은 없었으나 폐 침윤 및 비특이적 전신 증상의 악화 소견을 주소로 내원한 현미경적 다발성 혈관염 환자 1 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

가설 설정

(patient 2). A: Renal biopsy shows Focal segmental necrotizing glomerulonephritis. (H&E stain, X400).
B: PA chest film 8days after admission, shows more aggravated air space consolidation. C: Chest CT lung-window setting shows diffuse multifocal air-space consolidation and ground glass opacity in both lung fields sparing subpleural area. D: Renal biopsy shows leukocytoclastic angiitis involving small vessels in medulla.
C: Chest CT lung-window setting shows diffuse multifocal air-space consolidation and ground glass opacity in both lung fields sparing subpleural area. D: Renal biopsy shows leukocytoclastic angiitis involving small vessels in medulla. (H&Estain, X400).

제안 방법

뇌파검사 결과 경증의 대뇌 기능 장애를 시사하는 소견이었다. 임상소견을 바탕으로 현미경적 다발성 혈관염 의심하에 입원 12일째에 메틸프레드리솔론(methylprednisolone) 1g을 3일간 정주한 후 경구 프레드니솔론(prednisolone)을 유지하였고, 입원 13일째에 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 1g을 정주하였다. 입원 14일째부터 간대성근경련 등의 증상은 더 이상 나타나지 않았으며, 증상 및 단순 흉부 촬영상의 호전이 관찰되었다.
입원 30일째부터 단순 흉부방사선상 양측폐야의 폐포경화 소견은 더이상 관찰되지 않았다. 입원 31일째에 확진을 위해 신장조직 검사를 실행하였다. 조직검사 결과 신수 질의 소혈관에 백혈구 파괴성 혈관염(leukocytoclastic angiitis)의 소견, 총 4개의 사구체 가운데 2 개에서 분절성 경화와 사구체 모세혈관의 유착이 관찰되었으며, 면역형광염색상 분절성 Ig M 및 혈청 보체 C₃의 침착이 mesangium에서 보였으나 극히 소량으로 관찰되었다(Fig.

대상 데이터

현병력 : 내원 3개월 전부터 기침, 객담이 있었고 내원 3일전부터의 혈담을 주소로 내원하여 실행한 단순 흉부 방사선 촬영상 주로 우하엽에 국한된 폐포경화 소견 관찰되어 입원하였다.
현병력 : 내원 3일전부터 발생한 발열, 기침, 객담, 오심을 주소로 본원에서 시행한 단순 흉부 촬영상 양측성 폐포경화 소견 관찰되어 입원하였다.

성능/효과

2℃였다. 계통학적 문진상 소량의 하얀색 객담, 약 30m"일 미만의 다갈색 혈담, 운동 시 호흡곤란을 호소하였으며, 육안적 혈뇨, 발열, 오한은 호소하지 않았다. 의식은 명료하였고, 결막은 창백하였으며 흉부 청진상 수포음이 우측 하부 폐야에서 관찰되었다.
5 g/dL, ALP 76 U/L, AST 80 U/L, ALT 36 U/L였다. HBsAg 음성, anti-HCV Ab 음성, 면역 글로불린 및 혈청 보체치는 정상이었고, ANA 음성, 한랭 글로불린(cryoglobulin) 음성, p-ANCA 1164.0 AAU, c-ANCA 55.0 AAU, 소변검사상 적혈구 many/ HPF 단백질 2+이었다 대기 중 시행한 동맥혈 가스분석 결과 PH 7.516, 이산화탄소분압 31.3 mmHg, 산소분압 40.6mmHg, 중탄산염 25.3 mmol/L, 산소포화도 81.7%였다. 객담 검사상 동정된 균은 없었고, 폐포세척액의 폐포자충(pneumocystis carinii) 검사 음성, 거대세포바이러스 항원 검사(cytomegalovirus antigen assay) 음성이었다.
6℃였다. 계통학적 문진상 발열, 기침, 오한, 소량의 노란색 객담, 오심 외에 호흡곤란, 전신쇠약감, 관절통을 호소하였으며 육안적 혈뇨, 객혈은 없었다. 흉부청진상 심잡음이나 분마음은 없었고, 양측폐야의 호흡음은 정상이었다.
방사선 소견 : 입원시 시행한 단순흉부촬영상 양측 폐야에 중심성 폐포경화 및 우하엽의 폐포경화소견을 보였으며(Fig. 2B), 입원 2일째 시행한 흉부 고해상 전산화단층촬영상 간유리음영이 양측 폐야에서 상부 및 중심성으로 관찰되었고, 양측 폐문부와 하측 기관지 양측에 임파선 종대가 관찰되었다(Fig. 20.
조영증강소견도 관찰되나 비특이적일 수 있으며, 혈관촬영술상 중간 크기 동맥의 침범을 시사하는 미세동맥류, 협착증 등의 양성 소견을 보인 혈관염 환자군에서도 뇌 전산단층촬영의 35%, 뇌 자기공명영상의 25%에서 정상 소견으로 관찰된다U. 본 증례 1 의 경우에도 급속한 질병 악화 소견으로 신부전의 진행 경과 중 경련성 질환 유발 가능성의 약물 사용 내지는 기타 전해질 이상이 관찰되지 않는 상황에서 경련중첩증, 연하곤란, 의식의 혼미 및 말이 어눌해지는 등 신경학적 소견이 나타났으며 뇌파 검사상 전반적인 대뇌 기능 장애를 시사하는 소견이었으나 뇌 자기공명영상 및 요추천자 결과 특이 소견은 관찰되지 않았다.
동정된 감염균이 없고 충분한 항생제 사용에도 불구하고 임상적인 호전의 증거가 없어 감염보다는 특발성 괴사 사구체신염의 전신적인 증상발현인 현미경적 다발성 혈관염 의심하에 입원 27일째에 사이클로포스파마이드 1g을 정주하였다. 이후 단순훕부촬영 (Fig. 2D) 및 증상 호전되었으며 소변검사상에서도 단백질 2+, 현미경적 혈뇨는 9/HPF까지 감소된 상태로 사이클로포스파마이드는 매 4주 간격으로 총 3회까지 정주로 사용하였고 현재 경구 프레드니솔론은 감량 복용하면서 3개월째 외래 추적 관찰 중이다
5mg/dL까지 감소하였다. 이후 환자는 특이 증상 호소없이 소변검사상 RBC 2ZHPF, 단백질 trace 수준으로 회복되었고, 사이클로포스파마이드는 매 4주 간격으로 총 3회까지 정주로 사용하였으며 현재 경구 프레드니솔론은 감량 복용하면서 4개월째 외래 추적 관찰 중이다.
0 mg/dL까지 상승되었다. 입원 12일째부터 양측 상지에서 시작하여 전신의 간대성근경련을 보이는 경련중첩증 (status epilepticus) 이 지속되고, 말이 어눌해지는 증상(말더듬증), 연하곤란 및 의식의 혼미가 나타났다. 뇌 자기공명영상은 특이 소견 없었고 요추천자 결과 단백질 25mg/dL, 포도당 77mg/dL, 백혈구 0/M, 적혈구 O/mm', 이었다.
임상소견을 바탕으로 현미경적 다발성 혈관염 의심하에 입원 12일째에 메틸프레드리솔론(methylprednisolone) 1g을 3일간 정주한 후 경구 프레드니솔론(prednisolone)을 유지하였고, 입원 13일째에 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 1g을 정주하였다. 입원 14일째부터 간대성근경련 등의 증상은 더 이상 나타나지 않았으며, 증상 및 단순 흉부 촬영상의 호전이 관찰되었다. 입원 30일째부터 단순 흉부방사선상 양측폐야의 폐포경화 소견은 더이상 관찰되지 않았다.
입원 31일째에 확진을 위해 신장조직 검사를 실행하였다. 조직검사 결과 신수 질의 소혈관에 백혈구 파괴성 혈관염(leukocytoclastic angiitis)의 소견, 총 4개의 사구체 가운데 2 개에서 분절성 경화와 사구체 모세혈관의 유착이 관찰되었으며, 면역형광염색상 분절성 Ig M 및 혈청 보체 C₃의 침착이 mesangium에서 보였으나 극히 소량으로 관찰되었다(Fig. ID). 입원 44일째 크레아티닌 2.
진단 및 임상 경과 : 수혈, 지혈제 및 항생제 투여 등 대증요법 유지하면서 원인 감별위한 검사 진행하였으며 혈담 및 단순흉부촬영 소견이 호전 중이었으나, 입원 8일째부터 우상엽 폐포경화가 진행하면서(Fig. 1C), 혈담의 증가, 혈색소 수치의 저하가 나타났으며 크레아티닌 수치는 최대 5.0 mg/dL까지 상승되었다. 입원 12일째부터 양측 상지에서 시작하여 전신의 간대성근경련을 보이는 경련중첩증 (status epilepticus) 이 지속되고, 말이 어눌해지는 증상(말더듬증), 연하곤란 및 의식의 혼미가 나타났다.
진단 및 임상 경과 : 항생제 등 대증요법 유지하면서 기침, 객담 및 발열 증상은 부분적으로 호전되었으나 전신쇠약감 심화, 단순흉부촬영의 악화 소견 관찰되었다. 동정된 감염균이 없고 충분한 항생제 사용에도 불구하고 임상적인 호전의 증거가 없어 감염보다는 특발성 괴사 사구체신염의 전신적인 증상발현인 현미경적 다발성 혈관염 의심하에 입원 27일째에 사이클로포스파마이드 1g을 정주하였다.

내보내기 구분	파일저장 인쇄 메일전송
구성항목	기본정보 상세정보 관리번호, 논문명, 저널/프로시딩명, 저자 , 발행년, 권, 호, 시작페이지, 끝페이지, 발행기관 관리번호, 논문명, 대등논문명, 저자 , 저널/프로시딩명, 발행기관, 발행년, 발행언어, 권, 호, 시작페이지, 끝페이지, ISBN, ISSN, 주제분야, 키워드, 초록(한글), 초록(영문), 저자(소속기관)
저장형식	Text(ASCII format) Excel format RefWorks Direct Export RIS format (for Reference Manager, ProCite, EndNote), Scholar's Aids, Mendeley
메일정보	받는사람 (필수) @ 보내는사람 (선택) @ 제목 내용 KISTI 검색결과 이메일 서비스
안내	총 건의 자료가 검색되었습니다. 다운받으실 자료의 인덱스를 입력하세요. (1-10,000) 검색결과의 순서대로 최대 10,000건 까지 다운로드가 가능합니다. 데이타가 많을 경우 속도가 느려질 수 있습니다.(최대 2~3분 소요) 다운로드 파일은 UTF-8 형태로 저장됩니다. 파일의 내용이 제대로 보이지 않을실 때는 웹브라우저 상단의 보기 -> 인코딩 -> 자동선택 여부를 확인하십시오. ~ Text(ASCII format) Excel format

연합인증

현미경적 다발성 혈관염 2예
Two Cases of Microscopic Polyangiitis 원문보기

초록
AI-Helper

Abstract ▼ AI-Helper

주제어

AI 본문요약
AI-Helper

문제 정의

가설 설정

제안 방법

대상 데이터

성능/효과

이 논문을 인용한 문헌

저자의 다른 논문 :

관련 콘텐츠

원문 보기

원문 URL 링크

오픈액세스(OA) 유형

이 논문과 함께 이용한 콘텐츠

AI-Helper ※ AI-Helper는 오픈소스 모델을 사용합니다.

선택된 텍스트

연합인증

현미경적 다발성 혈관염 2예 Two Cases of Microscopic Polyangiitis 원문보기

초록 용어보기논문에서 용어와 풀이말을 자동 추출한 결과로, 시범 서비스 중입니다. AI-Helper

Abstract ▼ AI-Helper

주제어

AI 본문요약 엑셀 다운로드 AI-Helper

문제 정의

가설 설정

제안 방법

대상 데이터

성능/효과

이 논문을 인용한 문헌

저자의 다른 논문 :

송경은 (1) 임승관 (2) 조숙경 (2) 정연무 (1) 최준혁 (1) 신승수 (18) 오윤정 (16) 박광주 (20) 황성철 (24) 임현이 (10)

관련 콘텐츠

원문 보기

원문 URL 링크

오픈액세스(OA) 유형

이 논문과 함께 이용한 콘텐츠

AI-Helper ※ AI-Helper는 오픈소스 모델을 사용합니다.

선택된 텍스트

현미경적 다발성 혈관염 2예
Two Cases of Microscopic Polyangiitis 원문보기

초록
AI-Helper

AI 본문요약
AI-Helper