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문제 정의
- . 생후 2주가 지난 상태에서 황달이 있으면 직접 빌리루빈에 대한 검사를 시행해서 조기에 담도 폐쇄증을 진단하고자 하였다. 본 증례 1의 경우 총 빌리루빈이 4.
- 되었으나 출혈을 주소로 내원하여 진단된 경우는 없었다. 이에 저자들은 황달이 아닌 비정상적인 출혈을 주소로 내원하여 비타민 K 결핍을 동반한 담즙 정체증으로 진단된 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
- 비타민 K 결핍은 드물지만, 소량의 출혈이 지속적일 때 의심할 수 있으며, 담즙정체증과 성장 부진이 있을 때 동반될 수 있다. 저자들은 신생아기와 영아기의 비정상적인 출혈을 주소로 내원하여 담즙 정체증에 의한 비타민 K 결핍으로 진단되었던 2예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
제안 방법
- 배꼽 부위는 봉합을 시행하였다. 백혈구 증다증과 말초 혈액 도말 검사에서 백혈구내에 독성 과립(toxic granule) 보여서 신생아 패혈증 의심 하에 cefotaxime과 flocloxacillin로 치료 하였다. 입원 7병일 간 항생제를 투여하였으며, 몸무게 증가 잘 되고, 총 빌리루빈 4 mg/dL로 감소되어 8병일째 퇴원하였다.
- 1). 복부 MRI와 MRCP 검사에서 담낭과 간외 담도는 정상적으로 관찰되는 반면 간내 담도가 전혀 관찰되지 않았고, Tesla 주사로 시행한 담즙 배출(biliary excretion) 검사로 48시간까지 관찰 결과 담즙 배출이 되지 않아서 간내 담도 폐쇄증을 시사하였다(Fig. 2). 초음파검사에서 관찰되었던 간문 부위의 종괴는 총담낭관과 연결되는 낭종성 병변(Saccular form of choledochal cyst, common hepatic duct level)으로 확인되었다.
- 5)와 DISIDA 주사검사에서 담도폐쇄증을 시사하는 소견 보였으나 5개월에 서울 삼성병원에서 다시 시행한 DISIDA 주사 검사에서 정상적인 담즙 배출 소견 보였다. 심장 초음파 검사에서 경한 좌폐동맥의 저형성과 경한 삼첨판 부전의 소견보이고, 척추의 단순 방사선 촬영에서 3∼4개의 흉추가 나비모양을 하고(butterfly vertebrae in the thoracic spine) 있어 알라질 증후군(Alagille syndrome) 의심 하에 간 조직 검사를 시행하였다. 간 조직 검사에서 담세관과 간세포의 담즙정체와 감문맥에 림프조직구와 호산구의 침윤과 육아종 형성, 담세관의 발달이 관찰되었으나 Allagille 증후군에 합당한 소견은 아니었으며 특징적인 얼굴 생김새나 다른 Allagille 증후군에 맞는 소견은 관찰되지 않았다.
- 6초로 정상화되었다. 이어 3시간 뒤 신선동결 혈장을 수혈하였다. 호흡곤란과 빈혈에 대한 검사 시행 후 산소(3L/분)와 농축적혈구를 수혈하였으며, 이후 산소포화도 98%이상 유지되면서 호흡곤란과 빈호흡은 호전되었다.
- 호흡곤란과 빈혈에 대한 검사 시행 후 산소(3L/분)와 농축적혈구를 수혈하였으며, 이후 산소포화도 98%이상 유지되면서 호흡곤란과 빈호흡은 호전되었다. 입원 2병일에 정형외과 협진에서 왼쪽 대퇴부위의 구획 증후군(compartment syndrome)이 진단되어 근막제거술을 실시하였고, 입원 4병일에 무담즙변(acholic stool)이 두 차례 관찰되었다. 입원 6병일부터 수유를 시작하였으며, 보챔 없이 양호한 활동 상태 보였으며, 입원 9병일부터 폐음도 호전되었다.
대상 데이터
- 23병일에 시행한 심장초음파 검사는 정상이었다. 24병일에 간이식 위해 서울에 있는 병원으로 전원하였으며, 이후 담도 폐쇄 및 원위부 담도 확장 진단받고 간이식을 시행받을 것을 권유받았으나 받지 않고, 본원에서 보존적 치료를 받다가 17개월에 사망하였다.
- 현병력: 내원 3주 전 왼쪽 대퇴부에 B형 인플루엔자균 예방접종을 받았었고, 접종 4일 후에 접종 부위가 부으면서 왼쪽 다리를 움직이면 아파하는 양상의 운동 장애가 동반되었으나 특별한 치료는 받지 않았다. 내원 2주 전부터 그렁거림과 기침이 있어서 인근 병원에서 감기로 치료를 받았으며, 당시 구강내 출혈반이 있다는 이야기를 들었다. 내원 1주 전부터 왼쪽 대퇴부의 부은 상태는 그대로였으나 운동장애는 없어졌다.
- 생후 2주가 지난 상태에서 황달이 있으면 직접 빌리루빈에 대한 검사를 시행해서 조기에 담도 폐쇄증을 진단하고자 하였다. 본 증례 1의 경우 총 빌리루빈이 4.8 mg/dL로 국내의 담도폐쇄증이나 신생아 간염에서 대부분 총 빌리루빈이 6 mg/dL 이상이고, 직접 빌리루빈이 4.5 mg/dL인 경우가 많다는 보고4,5)에 비해서는 낮은 편이었으나 담도 폐쇄증으로 확진이 되었으나 생후 3개월에 진단이 되었다. 증례 2의 경우 생후 16일째 총 빌리루빈이 6.
- 환아가 건강해 보이고 모유 수유 중이라도 NASPGHAN에서는 1주 뒤에 다시 검사를 해서 황달 수치가 정상화되지 않으면 검사를 시행하도록 제시하고 있다. 본 증례 2의 경우 황달이 지속되었으나 6주가 지나서 담즙 정체증에 의한 황달로 진단되었다.
- 가족력: 엄마가 산후 조리를 위해 출산 1주일 후부터 가물치를 먹었다고 하였다. 외할아버지가 간암으로 돌아가셨고, 환아의 오빠가 심실중격결손으로 수술을 받았다.
- 5℃였다. 체중은 5.6 kg였으며 키는 59.8 cm였다. 공막에 황달 있었고, 결막이 창백하였다.
- 출생 당시 상태 양호하였으며, 다른 주산기의 문제는 없었다고 하였다. 출생 첫날 태어난 병원에서 비타민 K와 B형 간염 1차 접종을 근주 받았으며, 모유를 먹고 있었다. 배꼽은 내원 3∼4일 전에 떨어졌다고 하였다.
- 출생력 및 과거력: 환아는 만삭 자연분만으로 체중 3,100 g으로 태어났으며, 출생 당시 건강하였고, 다른 주산기적 문제는 없었다. 태어난 병원에서 출생 당일에 B형간염 1차 접종과 비타민 K를 근주 받았다.
- 출생력 및 과거력: 환아는 만삭 자연분만으로 체중 3,100 g으로 태어났으며, 출생 당시 건강하였고, 다른 주산기적 문제는 없었다. 태어난 병원에서 출생 당일에 B형간염 1차 접종과 비타민 K를 근주 받았다. 모유 수유를 받았으며, 언제부터 인지는 모르나 황달기가 있었으나 특별하게 치료를 받지는 않았다.
- 현병력: 내원 3주 전 왼쪽 대퇴부에 B형 인플루엔자균 예방접종을 받았었고, 접종 4일 후에 접종 부위가 부으면서 왼쪽 다리를 움직이면 아파하는 양상의 운동 장애가 동반되었으나 특별한 치료는 받지 않았다. 내원 2주 전부터 그렁거림과 기침이 있어서 인근 병원에서 감기로 치료를 받았으며, 당시 구강내 출혈반이 있다는 이야기를 들었다.
- 입원 6병일부터 수유를 시작하였으며, 보챔 없이 양호한 활동 상태 보였으며, 입원 9병일부터 폐음도 호전되었다. 환아 가족(부모, 오빠)의 간기능 검사를 시행하였으며, 정상 범위였다. 23병일에 시행한 심장초음파 검사는 정상이었다.
성능/효과
- 6/56초로 aPTT만 늘어나 있었다. 복부 초음파 검사와 MRCP (Fig. 5)와 DISIDA 주사검사에서 담도폐쇄증을 시사하는 소견 보였으나 5개월에 서울 삼성병원에서 다시 시행한 DISIDA 주사 검사에서 정상적인 담즙 배출 소견 보였다. 심장 초음파 검사에서 경한 좌폐동맥의 저형성과 경한 삼첨판 부전의 소견보이고, 척추의 단순 방사선 촬영에서 3∼4개의 흉추가 나비모양을 하고(butterfly vertebrae in the thoracic spine) 있어 알라질 증후군(Alagille syndrome) 의심 하에 간 조직 검사를 시행하였다.
- 생후 2주와 1개월에 시행 받았던 BCG와 B형 간염 2차 예방접종 시에는 접종 부위의 부종이나 다른 부작용은 없었다. 생후 1개월 경에 기침, 콧물로 인근 병원에서 폐렴으로 진단받고 azithromycin과 감기약으로 치료를 받은 후 호전되었다.
- 혈액 응고 검사에서 PT/aPTT가 각각 106초 이상으로 늘어나 있었다. 연속해서 검사한 fibrinogen은 200 단위, PIVKA 4 단위였으며, 혈액 응고 인자 검사에서 인자 2, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12와 vWF가 각각 2%, 63%, 14%, 1%, 1%, 1%, 1%, 1%, 121%로 인자 2, 7, 8, 9, 10, 11, 12가 감소되어 있었다. 직접 및 간접 Coombs 검사는 음성이었고, C-반응성 단백 3 mg/L로 정상이었다.
- 입원 2병일에 정형외과 협진에서 왼쪽 대퇴부위의 구획 증후군(compartment syndrome)이 진단되어 근막제거술을 실시하였고, 입원 4병일에 무담즙변(acholic stool)이 두 차례 관찰되었다. 입원 6병일부터 수유를 시작하였으며, 보챔 없이 양호한 활동 상태 보였으며, 입원 9병일부터 폐음도 호전되었다. 환아 가족(부모, 오빠)의 간기능 검사를 시행하였으며, 정상 범위였다.
- 백혈구 증다증과 말초 혈액 도말 검사에서 백혈구내에 독성 과립(toxic granule) 보여서 신생아 패혈증 의심 하에 cefotaxime과 flocloxacillin로 치료 하였다. 입원 7병일 간 항생제를 투여하였으며, 몸무게 증가 잘 되고, 총 빌리루빈 4 mg/dL로 감소되어 8병일째 퇴원하였다. 퇴원 후 건강하게 지냈으나 얼굴 부위의 황달은 지속적이었다고 하며, 생후 2개월에 지속적인 황달에 대한 검사를 권유받고 본원으로 다시 전원되었다.
- 2). 초음파검사에서 관찰되었던 간문 부위의 종괴는 총담낭관과 연결되는 낭종성 병변(Saccular form of choledochal cyst, common hepatic duct level)으로 확인되었다. DISIDA 주사검사에서 담낭과 담관계가 보이지 않아 간내 담도 폐쇄가 의심되었다(Fig.
- 0 g/dL, 백혈구 19,210/mm3, 혈소판 557,000/mm3였다. 총 빌리루빈이 6.5 mg/dL로 증가되어 있었으며, AST/ALT가 61/30 IU/L, 총 단백질과 알부민이 5.3 g/dL과 3.2 g/dL였다. 혈액응고 검사에서 PT/aPTT가 ＞80/＞180초 이상으로 늘어나 있었다.
- 치료 및 경과: 입원 당일 혈액 검사 부위에서 지혈이 잘 되지 않았으며, 위장관 출혈을 고려하여 비위관을 삽입하여 생리식염수로 세척시에 혈액 응괴가 관찰되어 비타민 K 3 mg (Vitamine K1Ⓡ, 대한약품)을 근주한 후 다시 검사한 PT/aPTT는 10.6초와 33.6초로 정상화되었다. 이어 3시간 뒤 신선동결 혈장을 수혈하였다.
- 치료 및 경과: 입원 당일 혈액 응고 시간이 연장된 것을 확인하고 비타민 K 0.3 mg을 근주하였고, 다시 실시한 PT/aPTT는 14.1/42.7초로 정상화되었으며, 출혈 소견은 호전되었다. 배꼽 부위는 봉합을 시행하였다.
- 입원 7병일 간 항생제를 투여하였으며, 몸무게 증가 잘 되고, 총 빌리루빈 4 mg/dL로 감소되어 8병일째 퇴원하였다. 퇴원 후 건강하게 지냈으나 얼굴 부위의 황달은 지속적이었다고 하며, 생후 2개월에 지속적인 황달에 대한 검사를 권유받고 본원으로 다시 전원되었다. 당시 몸무게 4,300 g으로 건강해보였으나 진찰에서 심음 청진에서 수축기 잡음(grade 2)이 좌흉골부에서 들렸으며, 복부는 부드럽고 편평하였으나 비장이 2 횡지로 만져지는 소견 있었다.
- 당시 생후 16일된 신생아로 모유 수유 중이어서 직접 빌리루빈의 검사는 시행하지 않았다. 혈액 응고 인자 검사를 시행한 결과, 인자 2, 인자 7, 인자 9, 인자 10이 각각 3%, 3%, 5%, 2%로 현저하게 감소되어 있었다.
- 이어 3시간 뒤 신선동결 혈장을 수혈하였다. 호흡곤란과 빈혈에 대한 검사 시행 후 산소(3L/분)와 농축적혈구를 수혈하였으며, 이후 산소포화도 98%이상 유지되면서 호흡곤란과 빈호흡은 호전되었다. 입원 2병일에 정형외과 협진에서 왼쪽 대퇴부위의 구획 증후군(compartment syndrome)이 진단되어 근막제거술을 실시하였고, 입원 4병일에 무담즙변(acholic stool)이 두 차례 관찰되었다.
후속연구
- 본 증례 1, 2를 통하여 비정상적인 출혈을 주소로 내원한 경우에 단순한 혈액 응고 장애에 대한 검사만 시행할 것이 아니라 세밀한 이학적 검사를 시행하고 약간의 간 기능 장애가 보이더라도 담즙 정체증의 가능성을 고려하여 검사를 실시해야 할 것으로 사료된다. 또한 담즙 정체증에서 비타민 K 결핍의 발현 시기에 대한 연구와 이를 예방하기 위한 방법에 대해서도 연구가 있어야 할 것이다.
- 본 증례 1, 2를 통하여 비정상적인 출혈을 주소로 내원한 경우에 단순한 혈액 응고 장애에 대한 검사만 시행할 것이 아니라 세밀한 이학적 검사를 시행하고 약간의 간 기능 장애가 보이더라도 담즙 정체증의 가능성을 고려하여 검사를 실시해야 할 것으로 사료된다. 또한 담즙 정체증에서 비타민 K 결핍의 발현 시기에 대한 연구와 이를 예방하기 위한 방법에 대해서도 연구가 있어야 할 것이다.
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