쉐그렌 증후군은 만성 자가 면역 질환으로 특히 눈물샘과 침샘에 영향을 주어 구강건조증, 건성각결막염, 이하선 확대 등을 나타낸다. 일반적으로, 특발성으로 발생하여 쉐그렌 증후군이 단독으로 나타나는 원발성 쉐그렌 증후군과 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창 등과 같은 다른 자가 면역 질환과 함께 나타나는 이차성 쉐그렌 증후군으로 분류할 수 있다. 쉐그렌 증후군의 경우, 구강 건조감으로 인한 불편감을 호소하는 대신, 불쾌한 맛, 이하선 부위의 붓는 느낌 등 구강건조증 이외의 증상을 호소하기도 한다. 따라서 구강건조증을 호소하는 환자에 있어서만 쉐그렌 증후군을 감별진단에서 고려할 것이 아니라, 쉐그렌 증후군의 관련 소견 중 구강건조증 이외의 증상이나 징후에 대해서도 충분히 주목하여, 관련 증상이나 징후를 보이는 경우 쉐그렌 증후군 관련 검사를 고려하고 시행하는 것이 필요하며, 2002년 수정된 쉐그렌 증후군 진단 기준에 부합되는 검사들을 통해 조기에 진단을 하는 것이 필수적일 것으로 사료된다. Manthorpe등은 처음 쉐그렌 증상이 발생한 때로부터 진단이 될 때까지 평균 10년이라는 긴 시간이 소요된다고 보고였는데, 이는 쉐그렌 증후군 진단이 조기에 잘 이루어지지 않는다는 것을 반영하는 것임을 알 수 있다. Kassan등에 의하면, 쉐그렌 증후군의 여러 전신적 증상 중 림프종의 발생 정도는 건강한 사람들에 비해 쉐그렌 증후군을 갖고 있는 환자의 경우 44배정도 높은 것으로 보고되고 있다. 따라서 쉐그렌 증후군 환자의 정확하고 신속한 진단은 쉐그렌 증후군과 관련하여 발생될 수 있는 합병증등을 예방, 관리하는데 있어서 중요한 의미를 지닌다고 할 수 있다.
쉐그렌 증후군은 만성 자가 면역 질환으로 특히 눈물샘과 침샘에 영향을 주어 구강건조증, 건성각결막염, 이하선 확대 등을 나타낸다. 일반적으로, 특발성으로 발생하여 쉐그렌 증후군이 단독으로 나타나는 원발성 쉐그렌 증후군과 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창 등과 같은 다른 자가 면역 질환과 함께 나타나는 이차성 쉐그렌 증후군으로 분류할 수 있다. 쉐그렌 증후군의 경우, 구강 건조감으로 인한 불편감을 호소하는 대신, 불쾌한 맛, 이하선 부위의 붓는 느낌 등 구강건조증 이외의 증상을 호소하기도 한다. 따라서 구강건조증을 호소하는 환자에 있어서만 쉐그렌 증후군을 감별진단에서 고려할 것이 아니라, 쉐그렌 증후군의 관련 소견 중 구강건조증 이외의 증상이나 징후에 대해서도 충분히 주목하여, 관련 증상이나 징후를 보이는 경우 쉐그렌 증후군 관련 검사를 고려하고 시행하는 것이 필요하며, 2002년 수정된 쉐그렌 증후군 진단 기준에 부합되는 검사들을 통해 조기에 진단을 하는 것이 필수적일 것으로 사료된다. Manthorpe등은 처음 쉐그렌 증상이 발생한 때로부터 진단이 될 때까지 평균 10년이라는 긴 시간이 소요된다고 보고였는데, 이는 쉐그렌 증후군 진단이 조기에 잘 이루어지지 않는다는 것을 반영하는 것임을 알 수 있다. Kassan등에 의하면, 쉐그렌 증후군의 여러 전신적 증상 중 림프종의 발생 정도는 건강한 사람들에 비해 쉐그렌 증후군을 갖고 있는 환자의 경우 44배정도 높은 것으로 보고되고 있다. 따라서 쉐그렌 증후군 환자의 정확하고 신속한 진단은 쉐그렌 증후군과 관련하여 발생될 수 있는 합병증등을 예방, 관리하는데 있어서 중요한 의미를 지닌다고 할 수 있다.
Sjogren's syndrome is a chronic autoimmune disorder of the exocrine glands with associated lymphocytic infiltrates of the affected glands. Primary SS presents alone as xerostomia, keratoconjunctivitis sicca and patotid gland enlargement, secondary SS occurs in connection with other autoimmune disord...
Sjogren's syndrome is a chronic autoimmune disorder of the exocrine glands with associated lymphocytic infiltrates of the affected glands. Primary SS presents alone as xerostomia, keratoconjunctivitis sicca and patotid gland enlargement, secondary SS occurs in connection with other autoimmune disorder such as rheumatitoid arthritis, systemic lupus erythematosus, or progressive systemic sclerosis. Among many other systemic complication, lymphoma is considered seriously. Patient with SS had a 44 times higher relative risk of lymphoma, and clinically identifiable lymphoma occurs in approximately 5% of patients with SS. So, patients with SS should be closely monitored. In dental office, diagnosis of SS is important in view of high risk of lymphoma. When a dentist diagnose and manage dry mouth, he or she should consider possibility of SS all the times and have knowledge of diagnostic criteria of SS.
Sjogren's syndrome is a chronic autoimmune disorder of the exocrine glands with associated lymphocytic infiltrates of the affected glands. Primary SS presents alone as xerostomia, keratoconjunctivitis sicca and patotid gland enlargement, secondary SS occurs in connection with other autoimmune disorder such as rheumatitoid arthritis, systemic lupus erythematosus, or progressive systemic sclerosis. Among many other systemic complication, lymphoma is considered seriously. Patient with SS had a 44 times higher relative risk of lymphoma, and clinically identifiable lymphoma occurs in approximately 5% of patients with SS. So, patients with SS should be closely monitored. In dental office, diagnosis of SS is important in view of high risk of lymphoma. When a dentist diagnose and manage dry mouth, he or she should consider possibility of SS all the times and have knowledge of diagnostic criteria of SS.
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문제 정의
본 증례보고에서는 2002년 개정된 쉐그렌 증후군 국제진단기준에 의해 원발성 쉐그렌 증후군으로 진단된 증례를 통해 쉐그렌 증후군의 진단 및 관리에 있어서 중요한 고려 사항들을 문헌 고찰을 통해 되짚어 보고자 한다.
대상 데이터
에 의해 하순부의 소타액선을 생검하였다. 총 7개의 소타액선을 채취하였다. 병리조직학적 소견으로는 모든 소타액선에서 4mm2 당관찰되는 lymphocyte foci(50개 이상의 임파구)의 수를 의미하는 focus score가 1이상이었다.
이론/모형
Daniels가 제시한 방법4,5)에 의해 하순부의 소타액선을 생검하였다. 총 7개의 소타액선을 채취하였다.
성능/효과
안구건조증 또한 아미로이드증, 사르코이드증, 염증(만성 안검염, 결막염, 스티븐스존스 증후군), 비타민 A결핍증, 누선이나 안검과 관련된 신경병에 의해 발생할 수 있으므로 앞의 질환과의 감별진단이 필요하다.1) 누선과 타액선의 침범 이외의 전신적인 질환으로는 일차성 쉐그렌질증후군 환자의 약 50%에서 피로가 나타나며 외분비선 침범에 의한 불편감보다 피로에 의한 불편감이 더 크다고 한다.7) 근골격계에도 일차성 쉐그렌 증후군 환자에게 53%에서 관절통, 22%에서 근육통이 나타났다는 연구가 있었으며 이차성 쉐그렌 증후군 환자에게서는 류마티스관절염이 종종 발견된다.
특히 누선과 타액선에 영향을 주어 구강건조증, 건성각결막염이 주된 증상으로 나타나게 되며 면역세포인 B세포와 T세포가 표적장기에 침투하여 파괴한다고 보고되고 있으나 정확한 병인론은 아직 밝혀지지 않고 있다.1) 쉐그렌 증후군은 외분비선만 침범하는 원발성 쉐그렌 증후군과 외분비선의 침범 및 결체조직진환을 동반하여 나타나는 이차성 쉐그렌 증후군으로 구분된다.2) 미국의 경우 60%의 쉐그렌 증후군 환자들은 류마티스관절염이나, 전신홍반루푸스, 혹은 전신경화증의 전신질환과 동반된 이차성 질환으로 나타난다.
1) 누선과 타액선의 침범 이외의 전신적인 질환으로는 일차성 쉐그렌질증후군 환자의 약 50%에서 피로가 나타나며 외분비선 침범에 의한 불편감보다 피로에 의한 불편감이 더 크다고 한다.7) 근골격계에도 일차성 쉐그렌 증후군 환자에게 53%에서 관절통, 22%에서 근육통이 나타났다는 연구가 있었으며 이차성 쉐그렌 증후군 환자에게서는 류마티스관절염이 종종 발견된다.8) 피부에서는 한 연구에 의하면 약 55%의 환자에게서 피부건조증상이 동반되었으며 약 10%에서는 피부 발진이 나타났다고 한다.
8년 전부터 2～3년마다 한 번씩 양측 이하선 부위가 붓는 증상이 발생하여 2～3일 후 소실되는 것이 반복되었다. 내원하기 1일 전 다시 증상이 재발하였으나 내원 당일 종창은 감소하였고, 국소적인 열과 신 음식 먹을 때 아프고 식사 시 뻐근하다는 증상을 호소하였다.
Technetium pertechnetate (99mTcO4)를 이용한 타액선신티그라피(salivary scintigraphy)상 결과 양측이하선과 악하선의 조영제 흡수가 감소되어 있으며 특히 악하선의 경우가 더욱 현저하게 감소되어있는 소견을 나타내었다.
비록 본 증례에서는 구강건조증상을 동반하지 않은 자기한정성 이하선 종창이 발생함으로 인해 처음 발병 후 8년이라는 꽤 오랜 시간이 지난 후 치과에 처음내원하게 되었으나 체계적인 쉐그렌 증후군 진단기준에 따라 쉐그렌 증후군으로 진단함으로써 류마티스내과등 여러 전문분약적 접근이 가능하게 되었다. 구강건조증뿐 아니라 타액선 종창과 같은 구강 및 안면부의 관련증상 및 징후의 감별진단시 쉐그렌 증후군을 포함시켜 고려한다면 쉐그렌 증후군의 조기진단이 가능할 것이며 이 때 적절한 진단을 위한 진단기준의 이용 및 관련 검사의 시행은 필수적이라 할 수 있다.
쉐그렌 증후군 진단 2년 후 류마티스내과의 정기적인 검사상 다세포군감마글로불린병증 소견이 나타났고, 백혈구파괴혈관염이 양측 하지에 발생하였으며, 손목부위의 통증과 기관지천식 소견, 건성각결막염, 질염 소견이 나타났다. 호흡기내과 검사상 섬유화는 관찰되지 않았고, 손목과 무릎의 방사선 사진 및 anti cyclin citrullinated peptide antibody(류마티스관절염을 발병 수개월에서 수년전에 검출할 수 있는 검사로 류마티스인자 검사에 비해 특이도는 높고 민감도는 유사하다)검사상 정상소견으로 나타났다.
일반혈액검사상 백혈구, 절혈구, 헤모글로빈 수치는 다소 감소되어 있었고 적혈구 침강속도가 증가된 소견을 보였다.
쉐그렌 증후군 진단 2년 후 류마티스내과의 정기적인 검사상 다세포군감마글로불린병증 소견이 나타났고, 백혈구파괴혈관염이 양측 하지에 발생하였으며, 손목부위의 통증과 기관지천식 소견, 건성각결막염, 질염 소견이 나타났다. 호흡기내과 검사상 섬유화는 관찰되지 않았고, 손목과 무릎의 방사선 사진 및 anti cyclin citrullinated peptide antibody(류마티스관절염을 발병 수개월에서 수년전에 검출할 수 있는 검사로 류마티스인자 검사에 비해 특이도는 높고 민감도는 유사하다)검사상 정상소견으로 나타났다. 현재 인공누액 및 스테로이드 점안액, NSAIDs, 비타민 D, 질감염 치료제, 스테로이드, 면역억제제인 azathioprine을 복용중이며 류마티스내과, 안과, 호흡기내과, 산부인과, 혈액종양학과에서 정기적인 경과관찰중이다.
후속연구
20,21) 악성 임파구증식은 쉐그렌 증후군의 초반이나 후반에 나타날 수 있다고 하며 국소적으로 발생하여 주로 타액선, 위장관, 갑상선, 폐, 신장, 안와에 발생한다. 쉐그렌 증후군 환자는 임파종이 발생할 가능성이 높으므로 이하선의 증대가 지속되는지, 비장비대, 림프절병증, 촉진가능한 자반, 다리의 궤양 존재여부 등을 임상적으로 확인하고, 혈청학적으로 C4감소, 혼합단세포한랭글로불린혈증, 단세포 류마티스 인자들의 교차반응 인자의 유무를 긴밀하게 감시하여야 한다.22,23,24)
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