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문제 정의
- 국내에서는 김 등4)과 유 등5) 이 등6)의 증례 보고가 있을 뿐이 질환에 대한 체계적인 연구 보고가 없는 실정이다. 이에 저자들은 미숙아에서 발생한 괴사성 장염을 제외한 소아에서 발생한 6예의 허혈성 소장결장염 환자들의 임상 양상을 분석하였다. 대상 및 방법 1996년 1월부터 2005년 12월까지 10년간 부산대학교 병원 소아과에서 복통, 혈변, 토혈, 구토 또는 복부팽만 등의 급성 복증으로 내원한 환자 중 방사선 검사 소견, 수술 소견, 내시경 소견, 조직병리 소견 등이 괴사 반 또는 분절 괴사의 소견을 보이고 장간막 동맥의 폐쇄의 소견이 없으며 장의 허혈이나 괴사의 다른 기계적 또는 전신적 요인이 없는 허혈성 소장결장염에 합당한 환자들을 대상으로 하였다.
제안 방법
- 6) Case 6: 13개월 된 남아로 생후 13일부터 발열, 구토, 설사 등으로 2개월 간 입원 치료를 받았고 이후 단백가수분해 분유를 수유하였다. 생후 3개월에 좌측 대퇴동맥의 혈전증으로 치료를 받은 바 있다.
- 생후 3개월에 좌측 대퇴동맥의 혈전증으로 치료를 받은 바 있다. 내원 4일 전부터 발열과 설사가 발생하여 항생제 치료를 받았으나 변화가 없었고 내원 후 구토, 복부팽만, 혈변 등이 발생하여 응급 개복술을 시행하였다. 대장 전체에 걸쳐 18곳에서 국소적 괴사를 동반한 천공이 발견되어 1차 봉합 후 회장루를 시행하였다(Fig.
- 내원 4일 전부터 발열과 설사가 발생하여 항생제 치료를 받았으나 변화가 없었고 내원 후 구토, 복부팽만, 혈변 등이 발생하여 응급 개복술을 시행하였다. 대장 전체에 걸쳐 18곳에서 국소적 괴사를 동반한 천공이 발견되어 1차 봉합 후 회장루를 시행하였다(Fig. 5).
- 방법: 부산대학교병원 소아과에 복통, 혈변, 토혈, 구토 또는 복부팽만 등의 급성 복증으로 내원한 환자 중 방사선 검사 소견, 수술 소견, 내시경 소견, 조직병리 소견 등이 괴사 반 또는 분절 괴사의 소견을 보이고 장간막 동맥의 폐쇄의 소견이 없으며 장의 허혈이나 괴사의 다른 기계적 또는 전신적 요인이 없는 허혈성 소장결장염에 합당한 6명의 임상 소견을 후향적으로 분석하였다.
- 병리조직학적으로는 점막 상피의 탈락과 재생, 배세포 감소, 점막 고유층에서의 출혈과 염증세포 침윤 및 유리질화, 선구조의 위축, 점막 근육판의 비후와 변형, 점막의 응고성 괴사, 가막 형성 등의 소견이 있어야 한다. 이러한 소견에 합당한 환자 중 신생아를 제외한 6명의 환자를 대상으로 환자들의 연령 및 성별 분포, 출생력, 주 증상, 병변의 위치 및 형태, 치료와 합병증 등을 후향적으로 의무 기록을 분석하였다.
대상 데이터
- 이에 저자들은 미숙아에서 발생한 괴사성 장염을 제외한 소아에서 발생한 6예의 허혈성 소장결장염 환자들의 임상 양상을 분석하였다. 대상 및 방법 1996년 1월부터 2005년 12월까지 10년간 부산대학교 병원 소아과에서 복통, 혈변, 토혈, 구토 또는 복부팽만 등의 급성 복증으로 내원한 환자 중 방사선 검사 소견, 수술 소견, 내시경 소견, 조직병리 소견 등이 괴사 반 또는 분절 괴사의 소견을 보이고 장간막 동맥의 폐쇄의 소견이 없으며 장의 허혈이나 괴사의 다른 기계적 또는 전신적 요인이 없는 허혈성 소장결장염에 합당한 환자들을 대상으로 하였다. 즉 임상적으로 급성 감염성 대장염이나 만성 염증성 장질환의 소견이 없어야 하며 내시경 검사나 수술 소견에서 소장이나 대장의 분절성 병변이나 다발성의 유사한 원격 병변이 있으면서 병변부와 정상 부위의 구분이 명확하여야 한다.
- 발병 연령과 장 침범 부위 등 임상적 발현 양상에 따라 지금까지 보고된 허혈성 장질환을 굳이 분류하자면 미숙아에서 발생하는 괴사성 장염, 소아와 성인에서 두루 발생하는 급성 괴사성 공장회장염, 주로 고령의 성인에서 발생하는 허혈성 대장염 등으로 나눌 수 있을 것이다. 본 연구에서는 미숙아 괴사성 장염을 제외한 괴사성 공장회장염 및 허혈성 대장염을 대상으로 하였다.
- 125명의 소아를 대상으로 한 Sharma 등23)의 연구에서는 발생 연령이 5∼13세였고, 급성 복통과 구토, 혈성 설사, 발열이 주된 증상이었다. 본 연구에서는 선혈변 또는 토혈이 5예, 구토와 설사, 복통 또는 보챔이 각각 4예, 복부팽만과 발열이 각각 3예였다.
성능/효과
- 1) Case 1: 생후 63일 된 남아로 내원 10일 전부터 하루 10회 이상의 수양성 설사가 있었고 3일 전부터 발열과 2일 전부터 선혈변이 있었다. 부당경량아였으나 출생 시 특이 소견이 없었고 분유를 수유하였다.
- 1예(case 4)에서 합병증으로 급성 신부전이 동반되었으나 치료 후 호전되었고 사망자는 없었다. 이후 경과 관찰 중에 재발한 환자는 없었다.
- 결과: 1) 남아가 4명, 여아가 2명이었다. 2) 연령 분포는 생후 6주에서 6세까지였다. 3) 만삭에 가까운 1명을 제외하고 모두 만삭아였고 부당경량아 1명을 제외 하고는 정상 출생 체중아였다.
- 3) Case 3: 21개월 된 여아로 내원 8일 전부터 복통, 발열, 구토, 보챔, 혈변 등이 있었고, 검사실 소견에서 C-반응성 단백이 증가한 것 외에는 특이 소견이 없었다. 대장 내시경 검사에서 하행 결장의 점막 괴사, 부종, 다발성 궤양, 국소에서 거무스름한 괴사 반이 관찰되었다(Fig.
- 2) 연령 분포는 생후 6주에서 6세까지였다. 3) 만삭에 가까운 1명을 제외하고 모두 만삭아였고 부당경량아 1명을 제외 하고는 정상 출생 체중아였다. 4) 증상으로는 선혈변 또는 토혈 5예, 구토, 설사, 복통 또는 보챔이 각각 4예, 복부팽만과 발열 3예였다.
- 3) 만삭에 가까운 1명을 제외하고 모두 만삭아였고 부당경량아 1명을 제외 하고는 정상 출생 체중아였다. 4) 증상으로는 선혈변 또는 토혈 5예, 구토, 설사, 복통 또는 보챔이 각각 4예, 복부팽만과 발열 3예였다. 5) 침범 부위는 하행 결장 2예, 하행 결장 및 S상 결장 1예, S상 결장 1예, 전 대장 1예, 십이지장 구부 및 위 유문부가 1예였다.
- 4) 증상으로는 선혈변 또는 토혈 5예, 구토, 설사, 복통 또는 보챔이 각각 4예, 복부팽만과 발열 3예였다. 5) 침범 부위는 하행 결장 2예, 하행 결장 및 S상 결장 1예, S상 결장 1예, 전 대장 1예, 십이지장 구부 및 위 유문부가 1예였다. 6) 병변의 형태는 궤양 3예, 천공 2예, 괴사 반이 2예, 협착 1예, 심한 막성 상피 탈락 1예였다.
- 5) 침범 부위는 하행 결장 2예, 하행 결장 및 S상 결장 1예, S상 결장 1예, 전 대장 1예, 십이지장 구부 및 위 유문부가 1예였다. 6) 병변의 형태는 궤양 3예, 천공 2예, 괴사 반이 2예, 협착 1예, 심한 막성 상피 탈락 1예였다. 7) 치료로는 천공 부위의 일차 봉합 2예, 보존적 치료(수액 요법, 총 정맥 영양, 항생제 투여, 히스타민 길항제 투여 등) 4예였다.
- 이러한 보존적 치료에도 불구하고 환자의 임상 증상이 악화되거나 2주 이상 치료해도 증상의 호전이 없거나, 패혈증이나 천공으로 인한 복막염이 의심되는 경우, 내시경 소견이 광범위한 괴저를 보이는 경우에는 개복하여 장루형성술, 절제 및 문합술 등을 고려하여야 한다2,6,28). 6명 중 2명의 환자에서 위장관 천공이 의심되어 개복 수술을 시행하였으며 보존적인 치료를 시행한 4명의 환자는 3주 내에 증상이 호전되었다.
- 7) 치료로는 천공 부위의 일차 봉합 2예, 보존적 치료(수액 요법, 총 정맥 영양, 항생제 투여, 히스타민 길항제 투여 등) 4예였다. 8) 1예에서 급성 신부전이 동반되었고 사망자는 없었다.
- 점막의 응고성 괴사와 점막 상피의 탈락은 내시경적 생검이 증상 발현 후 조기에 시행되었을 때 관찰 가능하였다고 한다. 본 연구에서는 증례 1과 3에서 특징적인 조직 소견을 볼 수 있었으며 증례 2와 5에서는 점막의 응고성 괴사를 관찰하지 못했으나 허혈성 장질환의 다른 병리조직 소견들을 볼 수 있었다.
- 혈전에 의한 상장간막 동맥의 폐쇄와 허혈성 소장결장염은 병리학적으로 두 가지의 큰 차이를 보인다. 첫째, 허혈성 소장결장염에서의 병변은 침범된 장에서 괴사 반의 형태를 보이는 반면, 상장간막 동맥 혈전증에서는 병변이 동맥의 분포에 국한되며 미만성 병변을 보인다. 둘째, 허혈성 소장결장염의 일부 환자에서는 부분적인 점막 경색증을 보이는데 상장간막 동맥 혈전증에서는 이러한 소견을 볼 수 없고 점막의 전층이 경색된다1).
후속연구
- 결론: 허혈설 소장 결장염은 사망에 이를 수 있는 급성 복증 질환으로 소아에서는 매우 드물지만 임상적으로 의심되면 적극적인 검사를 통하여 조기 진단과 적절한 집중치료가 요구된다.
- 발병 연령과 장 침범 부위 등 임상적 발현 양상에 따라 지금까지 보고된 허혈성 장질환을 굳이 분류하자면 미숙아에서 발생하는 괴사성 장염, 소아와 성인에서 두루 발생하는 급성 괴사성 공장회장염, 주로 고령의 성인에서 발생하는 허혈성 대장염 등으로 나눌 수 있을 것이다. 본 연구에서는 미숙아 괴사성 장염을 제외한 괴사성 공장회장염 및 허혈성 대장염을 대상으로 하였다.
- 여러 원인으로 허혈성 소장결장염 발생이 가능하나 대부분 선행하는 원인을 규명하기는 힘들다고 한다13). 본 연구에서는 일부 환자에서 균 배양 검사를 하였지만 Clostridium과의 관련성은 밝혀내지는 못하였고 환자 발생의 계절적인 편중은 볼 수 없었다.
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