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문제 정의
- 저자들은 33개월 소아가 폐렴 및 흉막 삼출로 내원하 여 혈청형이 19A로 확인된 폐구균에 의한 괴사성 폐렴 에 HUS가 합병되어 치료받은 후 신장 계통의 합병증 없이 완전히 회복된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이 다.
- 저자들은 33개월 여자가 폐렴 및 흉막 삼출로 내원하 여 용혈성 요독 증후군으로 진행하였고, 급성 호흡곤란 증후군 및 괴사성 폐렴이 합병되었으며, 혈액 및 흉수배 양검사상 혈청형 19A의 폐구균 감염이 확인된 1례를 경 험하였다. 환아는 항생제, 복막투석과 인공호흡기 적용 등의 치료를 받았으며, 약 2개월 간의 입원치료 후 신기 능이 정상화되어 퇴원하였고, 5년간의 외래 추적관찰 결 과 신장 계통의 합병증 및 폐기능의 이상 소견 없이 완 전히 회복되었기에 보고하는 바이다.
제안 방법
- 신부전에서 점차 회복되어 제27병일부터 복막 투석을 중단하였는데, 당일 시행한 흉부 CT 우측 흉강 내에 큰 기흉이 있었고, 우측 하엽에 multicystic lesion 이 관찰되어 괴사성 폐렴이나 기관지흉막누공을 의심할 수 있는 소견이 관찰되었다(Fig 3). 기관지흉막누공과 기흉은 악화와 호전을 반복하여 흉관을 최대 3개를 삽 입하여 치료하였다. 제41병일에 폐렴의 호전 소견을 보 여 vancomycin을 중지하였으며 제56병일에 복막투석 관과 흉관을 모두 제거하였고, 제59병일에 퇴원하였다.
- 1). 이에 내원 당일 혈액배 양검사를 시행하고 산소 공급 및 ampiciillin/sulbactam 으로 치료를 시작하였다. 입원 다음날 혈액배양검사의 중간 보고에서 그람양성 쌍구균이 확인되었으며, 최종 결과상 2쌍에서 모두 S.
- 제3병일부터 복 막투석을 시행하였으나 신부전이 계속되었고, 급성 호흡 곤란증후군과 폐부종이 악화되어 nitric oxide 흡입치료 를 시작하였다. 이후에도 흉관으로 흉수와 공기를 배출 시키고, 인공호흡기 치료, 복막투석 등을 지속하였으며, 적혈구, 혈소판 및 신선동결혈장 수혈로 혈액학적 이상 을 교정하였고, 혈소판은 제10병일에, 적혈구는 제14병 일에 마지막으로 수혈하였다. BUN과 혈청 크레아티닌 수치는 제12병일에 BUN 76 mg/dL, 혈청 크레아티닌6.
- 제2병일째 호흡곤란이 악화되어 중환자실로 전동하 여 인공호흡기 치료를 시작하고 흉관을 삽입하였고, 항 생제를 vancomycin과 cefotaxime으로 변경하였다. 중 환자실로 전동될 당시 일반혈액검사상 혈색소 7.
- 5 cm으로 측정되었으며 양측 신피질의 에코발생도 (renal cortical echogenicity)가 매우 증가되어 있어 신 실질의 질환을 의심케 하는 소견이었다. 제3병일부터 복 막투석을 시행하였으나 신부전이 계속되었고, 급성 호흡 곤란증후군과 폐부종이 악화되어 nitric oxide 흡입치료 를 시작하였다. 이후에도 흉관으로 흉수와 공기를 배출 시키고, 인공호흡기 치료, 복막투석 등을 지속하였으며, 적혈구, 혈소판 및 신선동결혈장 수혈로 혈액학적 이상 을 교정하였고, 혈소판은 제10병일에, 적혈구는 제14병 일에 마지막으로 수혈하였다.
- 제2병일째 호흡곤란이 악화되어 중환자실로 전동하 여 인공호흡기 치료를 시작하고 흉관을 삽입하였고, 항 생제를 vancomycin과 cefotaxime으로 변경하였다. 중 환자실로 전동될 당시 일반혈액검사상 혈색소 7.5 g/dL, 백혈구 2, 330/mm3, 혈소판은 11, 000/mm3로 전일에 비 하여 빈혈과 혈소판감소증이 악화되어 적혈구와 혈소판 수혈을 시행하였다. 말초혈액도말검사에서 정구성, 소구 성 빈혈 소견이었으며 변형적혈구증, 분열적혈구(schi- stocytes), 구상적혈구들이 관찰되었고 혈소판이 심하게 감소되어 있었다(Fig.
- 한편, 본 증례는 처음 내원시부터 폐렴을 동반하고 있었고, 이후 괴사성 폐렴으로 진행되었다. 폐구균 폐렴 에서 괴사성 폐렴으로 진행하는 경우는 약 25-33%에 달하는데14, 15), 괴사성 폐렴은 폐실질의 괴사를 유발하는 폐렴군을 총칭하는 것으로, 염증이 진행하여 공동화가 진행되면 폐농양이 되기도 하고, 흉막까지 괴사가 퍼지 면 기관지흉막루를 형성하기도 한다.
대상 데이터
- 33개월된 여자가 5일 전부터 시작된 발열과 기침을 주소로 내원하였다. 환자는 이전에 건강하였으나, 내원 5일 전부터 발열과 기침이 시작되어 개인소아과에서 감 기 치료를 받던 중 발열이 지속되면서 내원 3일 전부터 경구 섭취가 매우 감소하고 내원 1일 전부터는 잠만 자 려고 하여, 인근 병원에 방문하여 흉부 방사선 사진을 촬영한 후 오른쪽 흉막 삼출이 있다고 듣고 분당서울대 병원으로 전원되었다.
- 제41병일에 폐렴의 호전 소견을 보 여 vancomycin을 중지하였으며 제56병일에 복막투석 관과 흉관을 모두 제거하였고, 제59병일에 퇴원하였다. 환아는 이후 7가 폐구균 단백 결합백신과 23가 다당질 백신으로 예방접종을 받았다. 현재까지 5년 동안 외래에 서 추적관찰 중으로, 흉부방사선 사진에서 우측 늑막이 약간 두꺼워진 것 이외에 정상 폐기능 상태와 정상 신기 능을 유지하고 있으며 고혈압 없이 건강한 상태이다.
- 환아는 제21병일에 지속적인 투석 치료와 폐렴 합병 증 치료를 위하여 서울대학교병원 어린이병원으로 전원 되었다. 신부전에서 점차 회복되어 제27병일부터 복막 투석을 중단하였는데, 당일 시행한 흉부 CT 우측 흉강 내에 큰 기흉이 있었고, 우측 하엽에 multicystic lesion 이 관찰되어 괴사성 폐렴이나 기관지흉막누공을 의심할 수 있는 소견이 관찰되었다(Fig 3).
- 33개월된 여자가 5일 전부터 시작된 발열과 기침을 주소로 내원하였다. 환자는 이전에 건강하였으나, 내원 5일 전부터 발열과 기침이 시작되어 개인소아과에서 감 기 치료를 받던 중 발열이 지속되면서 내원 3일 전부터 경구 섭취가 매우 감소하고 내원 1일 전부터는 잠만 자 려고 하여, 인근 병원에 방문하여 흉부 방사선 사진을 촬영한 후 오른쪽 흉막 삼출이 있다고 듣고 분당서울대 병원으로 전원되었다.
성능/효과
- 이후에도 흉관으로 흉수와 공기를 배출 시키고, 인공호흡기 치료, 복막투석 등을 지속하였으며, 적혈구, 혈소판 및 신선동결혈장 수혈로 혈액학적 이상 을 교정하였고, 혈소판은 제10병일에, 적혈구는 제14병 일에 마지막으로 수혈하였다. BUN과 혈청 크레아티닌 수치는 제12병일에 BUN 76 mg/dL, 혈청 크레아티닌6.2 mg/dL로 최대치를 기록한 후 점차 감소하였다.
- 치료를 위해서는 흉관 삽입이나 흉막 피질 박 리(decortication), 흉막의 괴사조직 제거술(pleural de bridement) 등을 고려해야 한다. 본 증례에서는 인공호 흡기 치료와 흉관 삽입으로 호전될 수 있었다.
- pneumo- niae의 침습적 감염이 증명되어야 하고, (2) 신장과 혈 액학적 기관 부전이 증명되어야 하며, (3) (2)의 이상소 견이 다른 원인에 의한 것이 아니어야 한다(Table 1). 본 증례의 경우, 혈액배양 및 흉수배양검사상 폐구균이 증명되었으며, 크레아티닌 6.2 mg/dL으로 매우 높았고, 혈액검‘사 소견상 MAHA 및 혈소판 감소증이 확인되었 다. 반면, 급성 패혈성 쇽으로 인한 파종성 혈액 응고증 (disseminated intravascular coagulation, DIC) 및 匸다 기관 부전(multiorgan failure)때 볼 수 있는 PT, aPTT 연장 소견이나 섬유소원 부족 등은 없었고, 일반적으로 패혈증에 동반된 신부전 때에는 급성 세뇨관 괴사에 합 당하는 소견을 보이는 데 반해 본 증례에서는 육안적 적 색뇨를 보였으나 현미경 검사에서는 적혈구가 거의 관 찰되지 않았으며 혈장 헤모글로빈이 증가된 소견을 보 여 DIC보다는 HUS에 더 합당하다고 판단되었다6)
- 환아는 제21병일에 지속적인 투석 치료와 폐렴 합병 증 치료를 위하여 서울대학교병원 어린이병원으로 전원 되었다. 신부전에서 점차 회복되어 제27병일부터 복막 투석을 중단하였는데, 당일 시행한 흉부 CT 우측 흉강 내에 큰 기흉이 있었고, 우측 하엽에 multicystic lesion 이 관찰되어 괴사성 폐렴이나 기관지흉막누공을 의심할 수 있는 소견이 관찰되었다(Fig 3). 기관지흉막누공과 기흉은 악화와 호전을 반복하여 흉관을 최대 3개를 삽 입하여 치료하였다.
- 이에 내원 당일 혈액배 양검사를 시행하고 산소 공급 및 ampiciillin/sulbactam 으로 치료를 시작하였다. 입원 다음날 혈액배양검사의 중간 보고에서 그람양성 쌍구균이 확인되었으며, 최종 결과상 2쌍에서 모두 S. pneumoniae가 배양되었고, 최 소억제농도(MIC; minimal inhibitory concentration)는 penicillin에 대하여 0.75 “g/mL, cefotaxime에 대하여 0.75 “g/mL 이었으며, 혈청형은 항혈청을 이용하여 quellung 반응으로 관찰한 결과, 19A로 확인되었다.
- 저자들은 33개월 여자가 폐렴 및 흉막 삼출로 내원하 여 용혈성 요독 증후군으로 진행하였고, 급성 호흡곤란 증후군 및 괴사성 폐렴이 합병되었으며, 혈액 및 흉수배 양검사상 혈청형 19A의 폐구균 감염이 확인된 1례를 경 험하였다. 환아는 항생제, 복막투석과 인공호흡기 적용 등의 치료를 받았으며, 약 2개월 간의 입원치료 후 신기 능이 정상화되어 퇴원하였고, 5년간의 외래 추적관찰 결 과 신장 계통의 합병증 및 폐기능의 이상 소견 없이 완 전히 회복되었기에 보고하는 바이다.
- 제2병일째 약 20 mL의 적색뇨를 보았지만 당시 현미 경검사상 소변 내 적혈구가 시야당 5-9개 확인되어 헤 모글로빈뇨를 시사하는 소견을 보였고, 이후에는 무뇨 상태가 되었다. 제3병일째 시행한 일반혈액검사상 혈색 소 9.
- 제2병일째 흉수검사에서는 적혈구 9, 050/mL, 백혈 구 3, 480/mL, 단백 3, 367 mg/dL, 당 45 mg/dL, LD 8, 091 U/L 였고, 라텍스 응집 항원검사에서 폐구균 양 성이었으며 흉수 배양검사에서도 S. pneumoniae가 배 양되었다.
- 기관지흉막누공과 기흉은 악화와 호전을 반복하여 흉관을 최대 3개를 삽 입하여 치료하였다. 제41병일에 폐렴의 호전 소견을 보 여 vancomycin을 중지하였으며 제56병일에 복막투석 관과 흉관을 모두 제거하였고, 제59병일에 퇴원하였다. 환아는 이후 7가 폐구균 단백 결합백신과 23가 다당질 백신으로 예방접종을 받았다.
- 호흡시 비 익확장이 있었고, 대칭적인 흉곽 확장을 보였으나 흉골 상부와 늑골하 함몰이 보였다. 청진시 천명음이나 수포 음은 들리지 않았으나 우측폐야의 호흡음이 감소되어 있었으며, 심음은 심잡음 없이 규칙적이었다. 복부는 부 드럽고 편평하였고, 장음은 정상적이었으며, 간이 2횡지 촉지되었으나 비장의 비대는 없었고 복부 압통이나 반 발통은 없었다.
- 2). 혈액응고검사상 PT INR 1.21 으로 정상범위, 섬유소원(fibrinogen)은 659 mg/dL으로 증가되어 있었으며, 당시 검사한 혈액에 heparin이 섞여 있어 제7병일째에 확인한 aPTT는 35.6초로 정상이었다.
- 두경부 진찰상 결막이 창백하였고 입술과 혀는 말라 있었다. 호흡시 비 익확장이 있었고, 대칭적인 흉곽 확장을 보였으나 흉골 상부와 늑골하 함몰이 보였다. 청진시 천명음이나 수포 음은 들리지 않았으나 우측폐야의 호흡음이 감소되어 있었으며, 심음은 심잡음 없이 규칙적이었다.
후속연구
- nidase가 적혈구, 혈소판, 그리고 사구체 내피세포의 표 면에 존재하는 N-acetyl neuraminic acid를 분리하여 Thomsen-Freidenreich antigen (T antigen)을 노줄시 키면, 정상 혈청에 존재하는 IgM 항체와 T antigen이 항원-항체 반응을 일으켜 적혈구 용해, 사구체 내피세포 의 파괴 등이 발생한다는 Klein 등의 주장이 일반적으 로 받아들여지고 있다13). 그러므로 Direct Coombs test 등을 시행하여 양성인 결과가 나오게 된다면 폐구균 연 관 HUS를 진단하는 데 도움을 얻을 수 있다. 폐구균 감 염이 의심되는 경우에는 가능한 빨리 폐구균에 대한 경 험적 항생제 치료를 시작해야 하고, HUS로 생각된다면 세척되지 않은 농축 적혈구나 신선 냉동 혈장 투여는 T antigen과 항체 사이의 노출이 증가되어 용혈 및 내피 세포 파괴를 악화시킬 수 있으므로 피해야 하며, 면역글 로불린 정주나 교환수혈 등이 항원-항체 반응을 줄이는 데 도움이 될 수 있다7, 10).
- 최근에 미국과 우리나라에서는 혈청형 19A에 의한 침습성 감염이 다 른 혈청형에 의한 침습성 감염에 비하여 증가하는 추세 이다20 22). 본 증례는 혈청형 19A에 의한 괴사성 폐렴 이후에 발병한 HUS로, 향후 국내에서 폐구균에 의한 괴사성 폐렴의 역학적 연구를 통하여 혈청형의 분포, 적 절한 치료, 합병증 및 예후에 대한 자료를 확보하여야 할 것으로 생각된다.
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