An intact female, 5-year old, Shihtzu, weighing 3.2 kg with a history of depression, hypersalivation, dullness, and ataxia for 3 days was referred. Radiographic findings included microhepatica, bilateral renal calculi, and a cystic calculus. Ultrasonography showed microhepatica, decreased visibility...
An intact female, 5-year old, Shihtzu, weighing 3.2 kg with a history of depression, hypersalivation, dullness, and ataxia for 3 days was referred. Radiographic findings included microhepatica, bilateral renal calculi, and a cystic calculus. Ultrasonography showed microhepatica, decreased visibility of portal veins in the liver, bilateral renal calculi, a cystic calculus, and an abnormal tortuous dilated vessel in the craniodorsal abdomen. A single congenital extrahepatic portoazygous shunt was confirmed through operative mesenteric portography. The patient received surgery using an ameroid constrictor ring and recovered well.
An intact female, 5-year old, Shihtzu, weighing 3.2 kg with a history of depression, hypersalivation, dullness, and ataxia for 3 days was referred. Radiographic findings included microhepatica, bilateral renal calculi, and a cystic calculus. Ultrasonography showed microhepatica, decreased visibility of portal veins in the liver, bilateral renal calculi, a cystic calculus, and an abnormal tortuous dilated vessel in the craniodorsal abdomen. A single congenital extrahepatic portoazygous shunt was confirmed through operative mesenteric portography. The patient received surgery using an ameroid constrictor ring and recovered well.
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문제 정의
증례는 침울, 타액 과다분비, 보행 실조 등의 신경계 임상 증상으로 내원한 Shihtzu견에서 혈액 검사, 방사선 검사, 초음파 검사를 통해 문맥전신단락을 의심하고, 수술적 창자간막 문맥조영술을 통해 단일성 선천성 간외성 문맥홀정맥단락을 진단한 증례이며, 기본적인 영상 진단의 특징과 유용성에 대하여 보고하고자 한다.
가설 설정
A and B, a shunting vessel (*) runs towards the CVC and aorta (AO), but it runs further tortuously, dorsal to the CVC and AO. C, the blood flow velocity of the abnormal shunting vessel is irregularly increased.
복수 및 다른 장기의 이상 여부는 관찰되지 않았다. 이에 임상증상, 혈액검사, 초음파 검사를 바탕으로 문맥전신단락을 가진단내릴 수 있었고, 보호자의 동의 하에 확진과 수술적 치료를 위해 수술적 문맥조영술을 실시하였다.
환자는 마취를 계속 유지하여 Ameroid constrictor ring 장착 수술을 실시하였다. 또한 방광 내 결석도 제거되었다.
산성요산암모늄 결석은 대부분 방사선투과성이지만, 칼슘 염 (calcium salt), 인산 암모늄 마그네슘 결정 (magnesium ammonium phosphate) 이 함께 포함된 경우가 많아 중등도의 방사선불투과성으로 관찰될 수 있다(9,12). 그외, 방사선 검사를 통해 복수 및 동반된 다른 질환의 가능성에 대해 평가한다. 본 증례에서는 문맥전신단락의 전형적인 방사선 검사 소견으로 소간증과 신장 및 방광에서 방사선 불 투과성의 둥근 커다란 결석이 관찰되었다.
이러한 조영술은 매우 침습적이지만 문맥전신단락을 확진하는 방법이며 단락의 형태, 개수, 위치 및 간 내 순환을 평가하고, 동시에 간 생검과 수술적 치료를 실시할 수 있기 때문에 현재까지 임상적으로 가장 많이 사용되고 있다 (9,11,12,15). 수술적으로 복강을 열어 공장 정맥에 카테터를 삽입하고 수용성 요오드 조영제를 주입한 후, 투시 혹은 방사선 촬영을 연속적으로 실시하여 조영제의 흐름을 확인한다. 간문맥을 통해 모든 간엽 내로 혈류 순환이 분지 모양으로 잘 나타나는 것이 정상적인 영상이다.
문맥홀정맥단락의 경우 홀 정맥은 척추의 오른쪽 배쪽에서 식도열공을 통해 횡격막을 지나가고 단락의 위치가 문맥전신단락의 경우보다 앞등쪽이므로, 간과 위를 오른쪽으로 견인시키고 식도열공 위치를 검사해야 하며 경우에 따라 위의 등쪽에 존재하는 단락을 찾기 위해 그물막주머니(omental bursa)를 열 수 있다(9). 본 환자는 문맥조영술 후 마취를 유지시키면서 단락의 위치가 복강의 앞등쪽이기 때문에 시야를 확보하기 위해 복강 앞쪽으로 넓게 개복하였다. 간을 오른쪽으로 견인하고, 횡격막 근처를 관찰하여 상당히 깊은 위치에서 비정상적으로 확장된 홀정맥 단락을 찾을 수 있었다.
간을 오른쪽으로 견인하고, 횡격막 근처를 관찰하여 상당히 깊은 위치에서 비정상적으로 확장된 홀정맥 단락을 찾을 수 있었다. 단락 혈관을 찾은 후 ameroid constrictor ring을 장착하였고, 방광 결석을 제거하였다. 환자는 수술 후 안정적으로 회복하였으며, 현재 간 및 비뇨기계를 중점으로 주기적으로 검진받고 있다.
대상 데이터
암컷, 5 년령, 3.2 kg의 Shihtzu가 침울, 고개를 못 들고 앉아 있음, 식욕 부진, 타액 과다 분비, 보행 실조 등의 증상을 3 일 전부터 보였고 병원에 내원하였다. 보호자는 약간의 활력 감소를 제외하고 그 동안 특별한 병력은 없었다고 보고하였다.
홀정맥에서 전대정맥, 우심방, 우심실로 연속적인 조영 증강 음영을 관찰할 수 있었다. 이에 단일성의 선천성 간외성 문맥홀정맥단락을 확진하였다.
문맥전신단락은 비정상적인 혈관 단락에 의하여 혈액이 간을 우회하고 전신 순환으로 바로 들어감으로써 고암모니아혈증과 간 내 관류량 부족으로 인한 간기능 저하 등이 발생하는 질환으로, 성장 발육 저해, 식욕부진, 침울, 보행 장애, 떨림, 경련, 간성혼수 등의 신경계 증상 및 이차적으로 발생한 비뇨기계 결석에 의한 혈뇨, 핍뇨, 무뇨, 요도폐색 등의 비뇨기계 증상을 보일 수 있다(3,9). 본 증례는 식욕부진, 침울, 떨림, 타액 과다 분비, 보행 실조 등의 신경 증상을 짧은 기간 동안 나타내었고, 신장과 방광의 결석에 의한 임상 증상은 관찰되지 않았다.
문맥전신단락일 경우에는 간 내 순환이 감소 혹은 관찰되지 않고, 구불구불 주행하고 확장된 비정상 혈관이 주로 후대정맥과 단락을 이루어 심장으로 바로 조영 증강 영상이 나타난다(12). 본 증례에서는 공장 정맥으로 조영제를 주입하였을 때 일부는 간문맥을 통해 오른쪽 간엽으로 소량 분지하지만, 일부는 굵게 확장된 비정상 혈관 하나로 형성되어 앞등쪽으로 주행하면서 척추의 오른쪽 배쪽의 홀정맥과 이어지는 단락이 영상화되었다. 홀정맥은 그 굵기가 후대정맥보다 확장되어 있었으며 전대정맥을 통해 우심방, 우심실의 순서대로 연속적인 조영 증강이 관찰되었다.
본 증례는 기본적인 영상 진단 과정을 통해 단일성 선천성 간외성 문맥홀정맥단락으로 비교적 쉽게 진단되고 수술 적으로 교정이 잘 된 증례이다. 문맥홀정맥단락은 이미 잘 알려진 질환이지만, 국내에서의 보고는 없기 때문에 임상적으로 특히 복부 초음파 및 수술적 창자간막 문맥조영술의 영상 판독과 수술적 교정에 있어서 하나의 선례로써 의의가 있을 것으로 생각된다.
성능/효과
복부 초음파 검사에서 간의 크기가 작고, 간 실질 내 문맥 음영이 전반적으로 감소하였다. 양쪽 신장과 방광 내 음향 음양 (acoustic shadowing)을 동반하는 결석이 관찰되었다.
공장 정맥에서 출발한 혈류의 일부는 오른쪽 간엽으로 유입되고 있고, 일부는 비정상적으로 확장된 혈관으로 연결되어 앞등쪽으로 주행하다가 후대정맥의 안쪽, 대동맥의 등쪽, 척추의 오른쪽 배쪽으로 위치하고 있는 홀정맥과 단락을 형성하였다 (Fig 1B and C). 홀정맥에서 전대정맥, 우심방, 우심실로 연속적인 조영 증강 음영을 관찰할 수 있었다. 이에 단일성의 선천성 간외성 문맥홀정맥단락을 확진하였다.
또한 방광 내 결석도 제거되었다. 환자는 수술 후 점차적으로 증상이 개선되었고, 현재 양호한 건강 상태를 보이고 있으며, 주기적으로 검진을 받고 있다.
문맥전신단락의 혈액 검사에서는 소형적혈구증을 동반한 중등도의 재생불량성 빈혈이 나타날 수 있으며, 혈청 검사에서는 BUN, 알부민, 총 단백, 콜레스테롤, 혈당의 감소, 암모 니아, ALT, AST, ALP 등의 증가가 관찰된다(4). 본 증례의 혈액 검사 결과는 정상이었으며, 혈청 검사에서 ALT, AST, ALP, NH3 수치의 증가, BUN, Creatinine, T. Protein, Albumin 수치의 감소 등의 문맥전신단락의 전형적인 혈청 검사 결과가 관찰되었다. 암모니아 내성 검사 (ammonia tolerance test) 및 담즙산 검사 (serum bile acid) 는 보호자가 동의하지 않아 실시하지 못했다.
그외, 방사선 검사를 통해 복수 및 동반된 다른 질환의 가능성에 대해 평가한다. 본 증례에서는 문맥전신단락의 전형적인 방사선 검사 소견으로 소간증과 신장 및 방광에서 방사선 불 투과성의 둥근 커다란 결석이 관찰되었다. 신장의 크기는 양쪽 모두 두 번째 요추 길이의 3.
5 배 정도로 상한 정상치의 소견을 나타내었다. 방광의 결석은 수술 시 제거되었고 결석 성분 검사에서 대부분 산성요산암모늄 결석으로 확인되었다. 기본 방사선 검사에서 다른 이상은 관찰되지 않았다
선천성 간외성 단락 환자의 53%에서, 간내성 단락 환자의 92%에서 단락의 혈류 속도가 증가하였고, 감소 혹은 역전된 문맥의 혈류 속도 및 양상은 문맥고혈압(portal hypertension) 상태를 의미할 수 있다(9). 본 증례의 간헐파형도플러에서 비정상 단락 혈관의 속도는 약 20~40 cm/s 정도로 불규칙적으로 증가하였지만, 간문맥의 속도는 정상 범위 내에서 유의적인 변화를 보이지 않았다. 문맥조영술에서 오른쪽 간엽에서 간 내 혈류 순환이 어느 정도 확인되는 것과 함께 평가해 보았을 때, 환자가 5년 동안 약간의 활력 감소를 제외하고 다른 임상 증상을 보이지 않았던 이유 중 하나는 문맥고혈압 상태가 아니었기 때문으로 생각된다.
홀 정맥의 직경은 처음에는 얇고 가늘다가 조금씩 증가하여 전대정맥과의 이음부 부위에서는 최대 8 mm에 이르게 되지만 (2), 척추, 대동맥, 심장 음영에 가려 기본 방사선 검사 및 일반적인 조영 방사선 검사에서는 잘 관찰되지 않는다. 본 증례에서는 홀정맥이 복강 내 단락을 이루는 지점부터 후대 정맥보다 확장되어 있었으며 문맥조영술을 실시했을 때 공장 정맥, 간문맥, 비정상 단락 혈관, 홀정맥, 전대정맥, 우심방, 우심실에 이르는 문맥홀정맥단락의 혈류 흐름 및 해부학적 구조 및 위치를 선명하게 관찰할 수 있었다.
단락 혈관을 찾은 후 ameroid constrictor ring을 장착하였고, 방광 결석을 제거하였다. 환자는 수술 후 안정적으로 회복하였으며, 현재 간 및 비뇨기계를 중점으로 주기적으로 검진받고 있다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
문맥전신단락은 어떤 증상을 보일 수 있는가?
복강 내 위, 장, 비장, 췌장 등에서 나온 혈액은 정상적으로 간문맥을 통해 간으로 유입되고, 간은 이를 대사하고 해독한다. 문맥전신단락은 비정상적인 혈관 단락에 의하여 혈액이 간을 우회하고 전신 순환으로 바로 들어감으로써 고암모니아혈증과 간 내 관류량 부족으로 인한 간기능 저하 등이 발생하는 질환으로, 성장 발육 저해, 식욕부진, 침울, 보행 장애, 떨림, 경련, 간성혼수 등의 신경계 증상 및 이차적으로 발생한 비뇨기계 결석에 의한 혈뇨, 핍뇨, 무뇨, 요도폐색 등의 비뇨기계 증상을 보일 수 있다(3,9). 본 증례는 식욕부진, 침울, 떨림, 타액 과다 분비, 보행 실조 등의 신경 증상을 짧은 기간 동안 나타내었고, 신장과 방광의 결석에 의한 임상 증상은 관찰되지 않았다.
Portosystemic vascular anomaly이란 무엇인가?
Portosystemic vascular anomaly는 간으로 유입되어 문맥 순환을 통해야 하는 복강 내 위장관 혈액이 비정상적인 혈관 단락에 의하여 간장을 우회하고 전신 순환으로 직접 흐르는 질환이다(3,9). 흔히 문맥전신단락 (Portosystemic shunt)라는 용어를 대표적으로 사용하는데, 이는 비정상적으로 생성된 혈관이 후대정맥과 단락을 이루는 경우가 가장 흔하기 때문이다.
Portosystemic vascular anomaly를 문맥전신단락이라는 용어를 대표적인 용어로 사용하는 이유가 무엇인가?
Portosystemic vascular anomaly는 간으로 유입되어 문맥 순환을 통해야 하는 복강 내 위장관 혈액이 비정상적인 혈관 단락에 의하여 간장을 우회하고 전신 순환으로 직접 흐르는 질환이다(3,9). 흔히 문맥전신단락 (Portosystemic shunt)라는 용어를 대표적으로 사용하는데, 이는 비정상적으로 생성된 혈관이 후대정맥과 단락을 이루는 경우가 가장 흔하기 때문이다. 문맥홀정맥단락 (portoazygous shunt)은 홀정맥 (azygos vein)과 단락을 형성한 종류이며 상대적으로 드물다(3,9).
참고문헌 (16)
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