[논문]기관지 Dieulafoy 질환에 의한 대량 객혈 1예

강예림; 이정우; 전희정; 이신엽; 차승익; 박태인; 박재용; 정태훈; 김창호

doi:10.4046/trd.2009.66.1.58

초록
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기관지 Dieulafoy 질환은 기관지 점막 하부에 위치하는 일종의 동맥기형으로서, 일반적인 방사선적 및 기관지 내시경 검사에서 원인 불명의 대량 객혈 환자에서 감별 진단에 고려되어야 할 질환이다. 기관지 동맥 조영술이 진단에 도움이 될 수 있으며, 객혈의 조절을 위해 우선적으로 시도될 수 있지만, 반복적인 대량 객혈의 위험으로 외과적 절제술이 가장 효과적인 치료 방법이다. 저자들은 대량객혈로 내원하여 외과적 절제술 후 기관지 Dieulafoy 질환으로 확진된 환자 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Abstract ▼ AI-Helper

Dieulafoy's disease of the bronchus is rare but potentially life-threatening, and should be considered in patients with massive hemoptysis, especially from unknown etiology. We report a case of a patient with massive hemoptysis due to bronchial Dieulafoy's disease. He underwent bronchial artery embo...

Dieulafoy's disease of the bronchus is rare but potentially life-threatening, and should be considered in patients with massive hemoptysis, especially from unknown etiology. We report a case of a patient with massive hemoptysis due to bronchial Dieulafoy's disease. He underwent bronchial artery embolization and surgical resection, and the post-operative specimen revealed dilated and tortuous arteries in the submucosa that presented as Dieulafoy's disease of the bronchus.

주제어

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문제 정의

Dieulafoy 질환이 기관지에서 발견된 사례는 1995년 첫 보고³ 이후 매우 드물며, 저자들이 아는 바로는 현재까지 국내에서 보고 된예가 없다. 저자들은 대량 객혈로 내원하여 외과적 절제술을 시행한 환자에서 술 후 기관지 Dieulafoy 질환으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
기관지 동맥 조영술이 진단에 도움이 될 수 있으며, 객혈의 조절을 위해 우선적으로 시도될 수 있지만, 반복적인 대량 객혈의 위험으로 외과적 절제술이 가장 효과적인 치료 방법이다. 저자들은 대량객혈로 내원하여 외과적 절제술 후 기관지 Dieulafoy 질환으로 확진된 환자 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

가설 설정

(A) Pre-embolization, selective angiography of the right bronchial artery shows contrast leakage into the right bronchial lumen with parenchymal pigmentation. (B) Post-embolization, there is no more leakage of contrast into the bronchial lumen.

제안 방법

다시 6일 경과 후 기관지 내시경을 시행하였으며, 우폐 상엽 꼭대기 구역에 혈괴가 관찰되었고, 이 부위로 접근하는 도중 대량 객혈이 다시 발생하였다. 곧이어 응급 기관지 동맥 조영술을 시행하였으며, 우측 기관지 동맥 조영술상 우 상엽 기시부에서 시작되는 조영제의 혈관 외 누출과 함께 폐 내로 조영제의 침착이 관찰 되어, 이 부위의 색전술을 시행하였다(Figure 2). 기관지 동맥 색전술로 출혈은 중지 되었지만, 환자는 내원 전부터 반복적인 객혈을 보였고, 추후에도 대량 객혈의 가능성이 있어 우상엽 절제술을 시행하였다.
병리조직 소견: 절제된 우상엽의 현미경적 소견은 우상엽 꼭대기구역 기관지 기시부에서 기관지 연골 아래의 점막하층에 구불구불하고 커져 있는 동맥과 함께 이 혈관이 기관지 내강과 연결되는 부위를 관찰할 수 있었다(Figure 3). 그 외 기관지 및 폐 실질에서 출혈의 원인이 될만한 다른 병변은 없어 최종적으로 기관지의 Dieulafoy 질환으로 진단하였다.
곧이어 응급 기관지 동맥 조영술을 시행하였으며, 우측 기관지 동맥 조영술상 우 상엽 기시부에서 시작되는 조영제의 혈관 외 누출과 함께 폐 내로 조영제의 침착이 관찰 되어, 이 부위의 색전술을 시행하였다(Figure 2). 기관지 동맥 색전술로 출혈은 중지 되었지만, 환자는 내원 전부터 반복적인 객혈을 보였고, 추후에도 대량 객혈의 가능성이 있어 우상엽 절제술을 시행하였다. 환자는 수술후 별다른 합병증 없이 퇴원하였고, 수술 약 1년 6개월 경과하기까지 객혈의 재발은 없었다.
치료 및 경과: 내원 직후 환자는 1,000 cc 가량의 대량 객혈로 급성 저산소혈증 호흡 부전 소견을 보여 기관 내삽관을 시행 후 기계적 환기를 시작하였으며, 농축적혈구 수혈을 시행하였다. 지혈을 위해 기관지 동맥 색전술을 준비 하던 중, 객혈은 보존적인 치료만으로 멈추었으며, 약 2일간 경과 관찰 후 기계환기 이탈 및 기도내관을 제거 하였다. 내원 후 기관 내 삽관 당시 시행한 단순 흉부 X-선에서, 우측 상하와 좌측 아래쪽 부위에 출혈로 인한 것으로 추정되는 미세 결절들이 관찰 되었고(Figure 1A), 이러한 소견은 기계환기 이탈 후 관찰한 흉부사진(Figure 1B)에서는 모두 소실되었다.
치료 및 경과: 내원 직후 환자는 1,000 cc 가량의 대량 객혈로 급성 저산소혈증 호흡 부전 소견을 보여 기관 내삽관을 시행 후 기계적 환기를 시작하였으며, 농축적혈구 수혈을 시행하였다. 지혈을 위해 기관지 동맥 색전술을 준비 하던 중, 객혈은 보존적인 치료만으로 멈추었으며, 약 2일간 경과 관찰 후 기계환기 이탈 및 기도내관을 제거 하였다.

대상 데이터

현병력: 평소 별다른 증상 없이 지내오던 환자로, 내원약 2개월 전부터 2∼3일 간격으로 기침과 함께 약 5 cc 가량의 객혈을 보여 왔다. 내원 당일 갑작스런 기침과 함께 객혈 200 cc 가량을 보여 응급실로 내원하였다.
현병력: 평소 별다른 증상 없이 지내오던 환자로, 내원약 2개월 전부터 2∼3일 간격으로 기침과 함께 약 5 cc 가량의 객혈을 보여 왔다.

성능/효과

기관지 동맥 색전술로 출혈은 중지 되었지만, 환자는 내원 전부터 반복적인 객혈을 보였고, 추후에도 대량 객혈의 가능성이 있어 우상엽 절제술을 시행하였다. 환자는 수술후 별다른 합병증 없이 퇴원하였고, 수술 약 1년 6개월 경과하기까지 객혈의 재발은 없었다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	Dieulafoy 질환은 주로 어디서 발견되나?	Dieulafoy 질환은 점막 하부에 위치하는 구불구불하게 늘어난 동맥 기형을 말하며 주로 위장관에서 발견된다1. 이것이 점막 위로 노출될 경우 출혈이 발생하게 되며, 치명적인 대량 출혈을 일으킬 수 있다2.
	기관지 Dieulafoy 질환이란?	기관지 Dieulafoy 질환은 기관지 점막 하부에 위치하는 일종의 동맥기형으로서, 일반적인 방사선적 및 기관지 내시경 검사에서 원인 불명의 대량 객혈 환자에서 감별 진단에 고려되어야 할 질환이다. 기관지 동맥 조영술이 진단에 도움이 될 수 있으며, 객혈의 조절을 위해 우선적으로 시도될 수 있지만, 반복적인 대량 객혈의 위험으로 외과적 절제술이 가장 효과적인 치료 방법이다.
	기관지 Dieulafoy 질환의 가장 효과적인 치료방법은?	기관지 Dieulafoy 질환은 기관지 점막 하부에 위치하는 일종의 동맥기형으로서, 일반적인 방사선적 및 기관지 내시경 검사에서 원인 불명의 대량 객혈 환자에서 감별 진단에 고려되어야 할 질환이다. 기관지 동맥 조영술이 진단에 도움이 될 수 있으며, 객혈의 조절을 위해 우선적으로 시도될 수 있지만, 반복적인 대량 객혈의 위험으로 외과적 절제술이 가장 효과적인 치료 방법이다. 저자들은 대량객혈로 내원하여 외과적 절제술 후 기관지 Dieulafoy 질환으로 확진된 환자 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

참고문헌 (12)

Akhras J, Patel P, Tobi M. Dieulafoy's lesion-like bleeding: an underrecognized cause of upper gastrointestinal hemorrhage in patients with advanced liver disease. Dig Dis Sci 2007;52:722-6

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Stoopen E, Baquera-Heredia J, Cortes D, Green L. Dieulafoy's disease of the bronchus in association with a paravertebral neurilemoma. Chest 2001;119:292-4

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Savale L, Parrot A, Khalil A, Antoine M, Theodore J, Carette MF, et al. Cryptogenic hemoptysis: from a benign to a life-threatening pathologic vascular condition. Am J Respir Crit Care Med 2007;175:1181-5

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Alshumrani G, Almuaikeel M. Angiographic findings and endovascular embolization in Dieulafoy disease: a case report and literature review. Diagn Interv Radiol 2006;12:151-4
Sweerts M, Nicholson AG, Goldstraw P, Corrin B. Dieulafoy's disease of the bronchus. Thorax 1995;50:697-8

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Kuzucu A, Gurses I, Soysal O, Kutlu R, Ozgel M. Dieulafoy's disease: a cause of massive hemoptysis that is probably underdiagnosed. Ann Thorac Surg 2005;80:1126-8

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Pomplun S, Sheaff MT. Dieulafoy's disease of the bronchus: an uncommon entity. Histopathology 2005;46:598-9

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van der Werf TS, Timmer A, Zijlstra JG. Fatal haemorrhage from Dieulafoy's disease of the bronchus. Thorax 1999;54:184-5

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Martinez Ares D, Souto Ruzo J, Yanez Lopez J, Alonso Aguirre P, Gomez Mata C, Valbuena Ruvira L, et al. Recurrent Dieulafoy's disease with surgical management: diagnosis by endoscopic ultrasonography. Rev Esp Enferm Dig 2004;96:138-42
Parrot A, Antoine M, Khalil A, Theodore J, Mangiapan G, Bazelly B, et al. Approach to diagnosis and pathological examination in bronchial Dieulafoy disease: a case series. Respir Res 2008;9:58

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Fartoukh M, Khalil A, Louis L, Carette MF, Bazelly B, Cadranel J, et al. An integrated approach to diagnosis and management of severe haemoptysis in patients admitted to the intensive care unit: a case series from a referral centre. Respir Res 2007;8:11

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