목적: 저등급 중심부 골육종 환자의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받고 본원에서 치료받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 환자 분포는 남자가 4명 여자가 12명이었으며 평균 연령은 26세였다. 초기 진단은 11명의 환자가 중심부 저등급 골육종으로 맞게 진단되었으나 나머지 5명의 환자는 각각 유골 골종, 비골화성 섬유종, 골모세포종, 동맥류성 골낭종, 결합조직형성 섬유종 등으로 오진되었다. 15명의 환자가 최종적으로 광범위 절제술을 시행하였으며 그 중 한 명은 수술 전 항암치료를 시행하였다. 그 중 14명의 환자가 치료 후 재발 없이 추시중이며, 한 명은 기존에 앓던 신세포암의 악화로 수술 후 21개월 후 사망하였다. 나머지 한 명은 다발성 종양 환자로, 부분적으로만 광범위 절제술을 시행하였으며 잔존 종양에 방사선 치료만을 시행한 후 7년째 생존 중이다. 9명(56%)의 환자가 종양이 피질골 밖까지 파급되어 있는 소견을 보였으며 그 중 한 명은 구획 외로까지의 파급을 보였다. 결론: 저등급 중심부 골육종은 진단이 어려우나 임상적 의심과 함께 조직병리학적, 영상학적인 특징을 고려하여 주의 깊은 감별이 요구된다. 치료에 있어서는 광범위 종양 절제술이 권장되며, 양성 종양으로 오진하여 병소내 절제술만 시행한 경우라도 국소 재발이나 고등급으로의 악성 전환 가능성이 있으므로 광범위 재절제술을 시행할 것을 권고하는 바이다.
목적: 저등급 중심부 골육종 환자의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받고 본원에서 치료받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 환자 분포는 남자가 4명 여자가 12명이었으며 평균 연령은 26세였다. 초기 진단은 11명의 환자가 중심부 저등급 골육종으로 맞게 진단되었으나 나머지 5명의 환자는 각각 유골 골종, 비골화성 섬유종, 골모세포종, 동맥류성 골낭종, 결합조직형성 섬유종 등으로 오진되었다. 15명의 환자가 최종적으로 광범위 절제술을 시행하였으며 그 중 한 명은 수술 전 항암치료를 시행하였다. 그 중 14명의 환자가 치료 후 재발 없이 추시중이며, 한 명은 기존에 앓던 신세포암의 악화로 수술 후 21개월 후 사망하였다. 나머지 한 명은 다발성 종양 환자로, 부분적으로만 광범위 절제술을 시행하였으며 잔존 종양에 방사선 치료만을 시행한 후 7년째 생존 중이다. 9명(56%)의 환자가 종양이 피질골 밖까지 파급되어 있는 소견을 보였으며 그 중 한 명은 구획 외로까지의 파급을 보였다. 결론: 저등급 중심부 골육종은 진단이 어려우나 임상적 의심과 함께 조직병리학적, 영상학적인 특징을 고려하여 주의 깊은 감별이 요구된다. 치료에 있어서는 광범위 종양 절제술이 권장되며, 양성 종양으로 오진하여 병소내 절제술만 시행한 경우라도 국소 재발이나 고등급으로의 악성 전환 가능성이 있으므로 광범위 재절제술을 시행할 것을 권고하는 바이다.
Purpose: We analyzed the diagnosis and the treatment outcomes of patients with central low grade osteosarcoma. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 16 patients with central low grade osteosarcoma were treated at out institution between 1994 and 2011. Results: There were 4 men and 12 wo...
Purpose: We analyzed the diagnosis and the treatment outcomes of patients with central low grade osteosarcoma. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 16 patients with central low grade osteosarcoma were treated at out institution between 1994 and 2011. Results: There were 4 men and 12 women with mean age of 26 years. Eleven patients were correctly diagnosed but 5 patients were misdiagnosed as osteoid osteoma, non ossifying fibroma, aneurysmal bone cyst, desmoplastic fibroma. 15 patients finally received wide margin en bloc excision and one of them treated under neoadjuvant chemotherapy. Final survival status was continuous disease free in 14 and 1 patient died of renal cell cancer. Remaining 1 with multifocal lesions is alive with disease for 7 years only treated radiation therapy on residual tumors. Nine (56%) of 16 tumors showed extra-osseous extension of tumor (56%) and 1 of them showed extra-compartmental tumors. Conclusion: The diagnosis of central low grade osteosarcoma is challenging, however, considering of the clinical suspicion, the typical findings of radiologic and pathologic features, proper diagnosis is needed. This tumor should be treated with wide excision, even after an intralesional excision, to avoid local recurrence or transformation to higher histologic grade.
Purpose: We analyzed the diagnosis and the treatment outcomes of patients with central low grade osteosarcoma. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 16 patients with central low grade osteosarcoma were treated at out institution between 1994 and 2011. Results: There were 4 men and 12 women with mean age of 26 years. Eleven patients were correctly diagnosed but 5 patients were misdiagnosed as osteoid osteoma, non ossifying fibroma, aneurysmal bone cyst, desmoplastic fibroma. 15 patients finally received wide margin en bloc excision and one of them treated under neoadjuvant chemotherapy. Final survival status was continuous disease free in 14 and 1 patient died of renal cell cancer. Remaining 1 with multifocal lesions is alive with disease for 7 years only treated radiation therapy on residual tumors. Nine (56%) of 16 tumors showed extra-osseous extension of tumor (56%) and 1 of them showed extra-compartmental tumors. Conclusion: The diagnosis of central low grade osteosarcoma is challenging, however, considering of the clinical suspicion, the typical findings of radiologic and pathologic features, proper diagnosis is needed. This tumor should be treated with wide excision, even after an intralesional excision, to avoid local recurrence or transformation to higher histologic grade.
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문제 정의
본 연구에서는 저등급 중심부 골육종 환자 16예를 경험하여 진단, 치료 및 예후에 관해 분석해보고자 한다.
중심부 저등급 골육종에 대한 방사선 치료는 이전의 연구에서는 잘 언급되어 있지 않지만, 본 연구에서는 근치적 광범위 절제술을 시행하기 어려웠던 다발성 저등급 중심부 골육종 환자에게,종양의 안정화를 위하여 시행하였다. 이 증례의 경우 7년 추시 기간 동안 더 이상의 파급 없이 생존해 있다.
저등급 중심부 골육종은 진단이 어려우나 임상적 의심과 함께 조직병리학적, 영상학적인 특징을 고려하여 주의 깊은 감별이 요구된다. 치료에 있어서는 광범위 종양 절제술이 권장되며, 양성 종양으로 오진하여 병소내 절제술만 시행한 경우라도 국소 재발이나 고등급으로의 악성 전환 가능성이 있으므로 광범위 재절제술을 시행할 것을 권고하는 바이다.
가설 설정
(B) Mature bone trabeculae is admixed with permeating spindle cell stroma (×100).
제안 방법
그 중 한 명은 구획 외로의 파급을 보였는데, 본원에서 시행한 절개 생검술의 조직 검사상 결합조직형성 섬유종(desmoplastic fibroma)으로 진단되었다. 그러나 영상 소견의 공격성을 감안한 임상적 판단 하에 악성 종양에 준하는 광범위 절제술을 시행하였고, 최종 조직병리 또한 저등급 중심부 골육종으로 진단되었다.
그러나 이후 시행한 PET-CT 검사에서 동측 경골 하부 관절면 부위와 동측 비구 부위에도 전이 소견이 발견되어 본원으로 의뢰되었다. 본원에서는 전이 부위에 대한 근치적 절제술은 예후상의 이득이 없을 것으로 판단하여 방사선 치료만을 시행하였다.
그러나 종양 절제술 후 시행한 전체 종양의 조직 검사상 저등급 중심부 골육종으로 확진되어, 이에 수술 후 항암 화학 요법은 시행하지 않았다. 이 환자(증례 14)를 제외한 모든 환자가 본원에서 광범위 절제술을 시행받았다. 저자들은 저등급의 악성도를 감안하여, 절제연을 2 cm로 하되 연부 조직의 절제를 최소화 하였고, 종양이 관절과 가까웠던 두 환자(증례 1, 2)에서는 절제연을 1 cm 이하로 하여 수술을 시행하였다.
다만 첫 방문 당시 이 부위에 대한 검사를 시행하지 않아 이 병변이 언제부터 존재했었는지는 알 수가 없었다. 이에 대퇴 골두와 경부 및 간부에 골소파술을 시행한 후 전기 고주파 소작술을 시행하였으며, 대퇴 간부는 이후 전기 소작으로 인한 병적 골절이 발생하여 내고정술 및 골이식을 시행하였다. 그러나 이후 시행한 PET-CT 검사에서 동측 경골 하부 관절면 부위와 동측 비구 부위에도 전이 소견이 발견되어 본원으로 의뢰되었다.
절제술을 시행하지 않은 나머지 한 명(증례 3)의 환자는 다발성 저등급 중심부 골육종 환자로, 타병원에 처음 방문하여 경골 근위부의 병변만을 발견하였으며, 이 부위에서 두 차례 조직검사 시행 후 저등급 중심부 골육종으로 진단되었다. 이에 이 부위의 병변을 절제하고 비골 이식 및 골이식을 시행하였으며 이후 재발은 없었다. 그러나 추시 중 동측 대퇴골두 일부, 경부와 간부에서도 병변이 발견되었다.
2,8) 병리학자의 재검 후 두 예가 제외되었는데, 각각 일부만이 저등급 소견을 보인 고등급 골육종과 고등급 섬유모세포성 골육종이 저등급 골육종으로 오진되었던 경우였다. 재검 후 확진된 16예는 나이, 성별, 종양의 위치, 단순 방사선 소견, 종양의 크기, 골 외로의 파급여부, 초기 진단 및 초기 치료, 최종 진단 및 최종 치료, 절제연, 종양학적 예후 등을 조사하였다.
이 환자(증례 14)를 제외한 모든 환자가 본원에서 광범위 절제술을 시행받았다. 저자들은 저등급의 악성도를 감안하여, 절제연을 2 cm로 하되 연부 조직의 절제를 최소화 하였고, 종양이 관절과 가까웠던 두 환자(증례 1, 2)에서는 절제연을 1 cm 이하로 하여 수술을 시행하였다. 15명 중 세 명의 환자는 종양 절제술만을 시행 받았으며, (내골반골 절제술 2예, 견갑골 절제술 1예) 나머지 12명의 환자는 재건술을 시행하였다(종양대치물 5예, 중첩 동종골 3예, 동종골 혹은 재사용 자가골과 종양 대치물 복합체 2예, 자가 비골 이식 1예, 골 시멘트 보형물 1예).
1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받은 18명의 환자를 선별하였으며, 두 명의 숙련된 병리학자가 조직 슬라이드를 재검하여 확인하였다. 조직학적 진단의 기준으로는 피질골과 하버시안계로의 종양 침범 및 병변 주변 소주골의 포착 여부로서 결정하였다.2,8) 병리학자의 재검 후 두 예가 제외되었는데, 각각 일부만이 저등급 소견을 보인 고등급 골육종과 고등급 섬유모세포성 골육종이 저등급 골육종으로 오진되었던 경우였다.
대상 데이터
1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받은 18명의 환자를 선별하였으며, 두 명의 숙련된 병리학자가 조직 슬라이드를 재검하여 확인하였다. 조직학적 진단의 기준으로는 피질골과 하버시안계로의 종양 침범 및 병변 주변 소주골의 포착 여부로서 결정하였다.
15명 중 세 명의 환자는 종양 절제술만을 시행 받았으며, (내골반골 절제술 2예, 견갑골 절제술 1예) 나머지 12명의 환자는 재건술을 시행하였다(종양대치물 5예, 중첩 동종골 3예, 동종골 혹은 재사용 자가골과 종양 대치물 복합체 2예, 자가 비골 이식 1예, 골 시멘트 보형물 1예). 절제술을 시행하지 않은 나머지 한 명(증례 3)의 환자는 다발성 저등급 중심부 골육종 환자로, 타병원에 처음 방문하여 경골 근위부의 병변만을 발견하였으며, 이 부위에서 두 차례 조직검사 시행 후 저등급 중심부 골육종으로 진단되었다. 이에 이 부위의 병변을 절제하고 비골 이식 및 골이식을 시행하였으며 이후 재발은 없었다.
영상학적으로는 상기한 Andresen의 기준에 따라 다음의 네 그룹으로 분류하여 조사하였다;조밀한 골경화성 소견(6예), 골융해 소견과 골경화 소견이 혼합된 경우(5예), 다양한 정도의 두껍고 거친 소주골을 동반한 골융해 소견(3예), 소주골이 얇고 불명확하며 골융해 소견이 뚜렷한 경우(2예). 종양의 크기는 자기 공명 영상 검사를 이용하여 측정하였는데, 종양의 길이는 평균 7.6 cm (3-17), 종양의 부피는 평균 74 cc (5.3-200)이었다. 종양의 Ennecking’s criteria에 따른 병기는 7예가 stage IA, 9예가 stage IB였다.
성능/효과
1) 저등급 중심부 골육종은 방골성 골육종보다 더 드물며 전체 골육종의 1-2% 정도를 차지한다.2) 방골성 골육종은 방사선학적으로 비교적 진단이 용이하며, 특징적으로 원위 대퇴 후방이나 근위 상완골, 경골, 비골 순으로 호발한다.
16) Yoshida의 연구에서도 56%의 저등급 골육종 환자가 항암 치료를 받았지만 43%의 환자가 전이를 보였다.12) 저자들은 이러한 결과들을 종합하여 볼 때 저등급에서 고등급으로 악성도의 변이를 보인 골육종에서는 항암 치료가 예후에 별다른 도움이 되지 않을 것이라고 생각하였다. 하지만 정확한 관련성은 더 많은 연구가 필요하리라 사료된다.
1) 저등급 중심부 골육종은 방골성 골육종보다 더 드물며 전체 골육종의 1-2% 정도를 차지한다.2) 방골성 골육종은 방사선학적으로 비교적 진단이 용이하며, 특징적으로 원위 대퇴 후방이나 근위 상완골, 경골, 비골 순으로 호발한다. 조직학적으로는 화골성 근염, 기괴 방골성 골연골성 증식증(bizarre parosteal osteochondromatous proliferation), 유골 골종 등과 감별하여야 한다.
조직학적 진단의 기준으로는 피질골과 하버시안계로의 종양 침범 및 병변 주변 소주골의 포착 여부로서 결정하였다.2,8) 병리학자의 재검 후 두 예가 제외되었는데, 각각 일부만이 저등급 소견을 보인 고등급 골육종과 고등급 섬유모세포성 골육종이 저등급 골육종으로 오진되었던 경우였다. 재검 후 확진된 16예는 나이, 성별, 종양의 위치, 단순 방사선 소견, 종양의 크기, 골 외로의 파급여부, 초기 진단 및 초기 치료, 최종 진단 및 최종 치료, 절제연, 종양학적 예후 등을 조사하였다.
중심부 저등급 골육종은 피질골과의 상대적 위치에 따라 방골성 골육종과 저등급 중심부 골육종으로 구분된다. 두 종류의 종양 모두 30대에 호발하고, 무증상 기간이 길며, 거친 소주골을 동반하는 섬유성 간질(fibrotic stroma)에 비정형 방추세포의 증식 소견이 관찰되고, 염색체 12번이 증폭(amplified)되는 유전적 특질을 보이며, 재발률, 전이율, 탈분화(dedifferentiation), 무병 생존률이 비슷하다는 유사점을 갖는다.1,13-15) 반면, 저등급 중심부 골육종은 방골성 골육종보다 빈도가 더 드물고, 영상학적으로도 양성 종양의 양상을 띠거나, 간혹 더 공격적인 악성 종양의 모습을 보이기도 한다(Fig.
3) 즉, 고등급의 전형적 골육종에서는 항암 치료가 폐 전이를 유의하게 낮추어 줄 수 있지만, 저등급 중심부 골육종에 있어서는 항암 치료의 효과가 아직 불확실한 실정이다. 저자들도 이전의 연구에서, 재발 후 공격적인 성향을 보이는 방골성 골육종 환자에게 항암 치료를 추가한 경우를 분석하였고, 그 결과 예후의 유의한 이득이 없었음을 확인한 바 있다.16) Yoshida의 연구에서도 56%의 저등급 골육종 환자가 항암 치료를 받았지만 43%의 환자가 전이를 보였다.
초기 진단은 16명 중 14명의 환자가 중심부 저등급 골육종 혹은 저등급 육종으로 진단되었으나 나머지 2명의 환자는 각각 비골화성 섬유종, 동맥류성 골낭종 등으로 오진되었다(Table 1). 첫 진단 시 전이를 보였던 환자는 없었으며 추시 중 제1 흉추로의 전이를 보였던 한 환자는 본래 앓던 신세포암에서 유래한 것으로 판명되어, 결과적으로 모든 환자에서 전이는 없었다.
후속연구
12) 저자들은 이러한 결과들을 종합하여 볼 때 저등급에서 고등급으로 악성도의 변이를 보인 골육종에서는 항암 치료가 예후에 별다른 도움이 되지 않을 것이라고 생각하였다. 하지만 정확한 관련성은 더 많은 연구가 필요하리라 사료된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
저등급 골육종에는 어떤것들이 있는가?
저등급 골육종에는 방골성 골육종과 저등급 중심부 골육종이 있으며 전체 골육종의 4-5%를 차지한다.1) 저등급 중심부 골육종은 방골성 골육종보다 더 드물며 전체 골육종의 1-2% 정도를 차지한다.
저등급 골육종은 전체 골육종의 몇퍼센트를 차지하는가?
저등급 골육종에는 방골성 골육종과 저등급 중심부 골육종이 있으며 전체 골육종의 4-5%를 차지한다.1) 저등급 중심부 골육종은 방골성 골육종보다 더 드물며 전체 골육종의 1-2% 정도를 차지한다.
저등급 골육종 중 방골성 골육증의 특징은?
1) 저등급 중심부 골육종은 방골성 골육종보다 더 드물며 전체 골육종의 1-2% 정도를 차지한다.2) 방골성 골육종은 방사선학적으로 비교적 진단이 용이하며, 특징적으로 원위 대퇴 후방이나 근위 상완골, 경골, 비골 순으로 호발한다. 조직학적으로는 화골성 근염, 기괴 방골성 골연골성 증식증(bizarre parosteal osteochondromatous proliferation), 유골 골종 등과 감별하여야 한다. 반면 저등급 중심부 골육종은 진단이 용이하지 않다.
참고문헌 (16)
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