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문제 정의
- 치료가 완료된 후, 고농도의 산소를 환자에게 흡입시키고 환자의 술 후 안정된 생징후 상태를 확인하였다. 보호자에게 구강위생의 중요성을 설명하고 지속적인 관리를 위해 잇솔질 방법을 교육하였다. 환자는 3개월마다 정기적으로 내원하여 치면 세마와 불소 바니쉬를 도포하고 있다(Fig.
- 치과적 양상은 맹출 지연, 법랑질 저형성증, 왜소치, 부정교합, 과두의 결함, 치은증식, 그리고 함치성낭 같은 낭종의 존재가 보고되고 있다5). 본 증례는 특징적인 치과적 양상을 보이는 Hunter 증후군 환자로, 치과 진료 시 주의해야할 점에 대하여 다음과 같은 지견을 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
제안 방법
- 6)을 하여 골소실 범위와 염증의 진행사항을 확인한 후, 구강악안면외과에 매복치 발거 및 소파술을 의뢰하였다. 그러나 보호자께서 전신마취 하에 행해질 수술의 위험성 때문에 수술을 연기하고 관찰을 요구하셔서, 정기적인 방사선 촬영을 통해 병소의 진행 여부를 관찰하기로 하고, 먼저 우식증 치료와 예방 치료를 진행하였다.
- 환자의 호흡계와 심혈관 상태가 내원시마다 다르고 가끔씩 낮은 혈소판 수치를 보여, 치료 시 소아청소년과와 협진의뢰서를 주고받았다. 그리고 환자는 코와 기도에 분비물이 많고 후인두벽과 구개편도(Brodsky 분류 : grade II~III 사이)에 뮤코다당질의 연조직 축적으로 인한 좁은 기도로 인해, 치료 시 호흡이 저하되는 위험한 상황이 초래될 수 있으므로, 맥반산소측정기(pulse oximeter)를 사용하여 환자의 산소포화도와 맥박수를 확인하였고, 주기적으로 호흡음을 평가해가며 치료하였다. 그르렁 거리는 호흡음이 들릴 때마다 즉시 환자의 코와 구강의 분비물을 제거하였으며 환자는 치료동안, 대부분 95% 이상의 산소포화도와 60~80회의 맥박수를 유지하였다.
- 이는 경막외 혈종을 생성할 수 있으므로, 침습적 시술이 예정되어 있을 경우, 술 전과 술 후에 항응고 인자를 검사해야 한다. 본 증례의 환자의 경우, 가끔씩 낮은 혈소판 수치를 보여 출혈이 예견되는 시술 전에는 소아청소년과에 협진을 의뢰하여 혈소판 수치를 확인 후 치료를 진행하였다.
- 4). 소아청소년과에 협진을 의뢰하여 환자의 상태와 진정약물의 사용 적정성에 대해 확인한 후, 파노라마 방사선 사진 촬영이 저용량의 미다졸람(근주, 0.1 mg/kg)과 맥반산소측정기(pulse oximeter)를 이용한 생 징후 관찰 하에 이루어졌다. 방사선 사진을 촬영한 결과, 다수치아의 우식증, 전체 치아들의 넓은 치근관, 지연된 치근단 폐쇄와 우상치(taurodontism)인 하악 제1대구치들의 치근 만곡, 상악 견치들의 이소맹출, 상악의 양측 제3대구치 원심의 구후 치들(distomolar teeth), 그리고 양쪽 과두의 이형성 등의 치과적 문제들이 발견되었다.
- 5). 이에 전산화단층촬영술(Fig. 6)을 하여 골소실 범위와 염증의 진행사항을 확인한 후, 구강악안면외과에 매복치 발거 및 소파술을 의뢰하였다. 그러나 보호자께서 전신마취 하에 행해질 수술의 위험성 때문에 수술을 연기하고 관찰을 요구하셔서, 정기적인 방사선 촬영을 통해 병소의 진행 여부를 관찰하기로 하고, 먼저 우식증 치료와 예방 치료를 진행하였다.
- 그르렁 거리는 호흡음이 들릴 때마다 즉시 환자의 코와 구강의 분비물을 제거하였으며 환자는 치료동안, 대부분 95% 이상의 산소포화도와 60~80회의 맥박수를 유지하였다. 짧은 치료 시에는 신체속박기구(pedi-wrap)만으로 치료를 진행하였으며, 다수의 우식 치아 치료 시에는 협조도 결여로 인해 정상 용법 대비 저용량의 미다졸람(근주, 0.1 mg/kg)을 사용하여 경미~중등도 진정 상태에서 치료를 진행하였다. 치료가 완료된 후, 고농도의 산소를 환자에게 흡입시키고 환자의 술 후 안정된 생징후 상태를 확인하였다.
- 1 mg/kg)을 사용하여 경미~중등도 진정 상태에서 치료를 진행하였다. 치료가 완료된 후, 고농도의 산소를 환자에게 흡입시키고 환자의 술 후 안정된 생징후 상태를 확인하였다. 보호자에게 구강위생의 중요성을 설명하고 지속적인 관리를 위해 잇솔질 방법을 교육하였다.
대상 데이터
- 2005년, 전북대학교병원 소아청소년과에서 제2형 뮤코다당증(Hunter syndrome)으로 진단받은 14세 남아가 치과 검진을 위해 소아치과에 내원하였다. 환자의 신장은 125 cm, 체중은 25 kg으로 한국 소아의 발육 곡선 3% 미만에 해당되는 수치였다.
- 뮤코다당증 환자들의 다수가 판막관련 심혈관 질환을 가지고 있으므로, 감염성 심내막염을 줄이기 위해 적절한 구강 건강관리가 필요하며, 관혈적 치과 치료가 시행될 경우, 예방적 항생제 복용이 선행되어야 한다5). 본 증례 환자의 경우, 상악과 하악에 진행 중인 골병소가 발견되어 수술이 요구되는 상황이었으나, 환자의 보호자가 심 질환과 호흡계에서 발생할 수 있는 수술의 위험성 때문에 시술받기를 거부하여 현재까지 주기적인 검진과 방사선 촬영을 통해 병소의 진행 여부에 대해 관찰하고 있는 상태이다.
- 본 증례의 경우, Hunter 증후군의 중증형에 해당되는 경우로서 환자는 심한 의과적 임상 증상을 동반하고 있었다. 그 중 심혈관계 합병증과 기도폐쇄에 의해 재발되는 호흡계의 악영향은 Hunter 증후군의 주 임상 증상 중의 하나로, 심한 이환률과 사망률에 중요한 영향을 미치는 한 부분으로 여겨진다.
- 그리고 Liu9)는 하악 우각부간 거리가 멀고, 하악지는 짧고 좁으며, 악궁은 커서 치간 공간이 크다고 하였으며, 악골에 발생하는 양측 성의 골파괴는 미맹출된 제1대구치와 관련이 있고 dermatan sulfate가 축적되어 치낭이 확장된다고 보고하였다. 본 증례의 환자도 뮤코다당질의 축적으로 인해 안면과 구강 외형에서 연조직의 증가와 경결감, 먼 우각부간 거리, 과두의 이형성, 맹출 지연 및 치근형성 지연, 함치성낭 등의 양상을 보인 반면, 다른 문헌들과는 다르게 넓은 치근관, 치근만곡, 우상치, 상악 견치의 이소 맹출, 그리고 구후치 같은 다수의 이형성들도 추가적으로 발견되었다. 이처럼 Hunter 증후군 환자들은 다수의 치과적 합병증을 가지고 있는 경우가 많으므로, 조기의 치과적 관리가 요구되며, 유치와 영구치의 맹출 지연과 함치성낭 등이 빈번히 나타날 수 있으므로 이에 대한 주기적인 평가가 필요하다.
- 보호자에게 구강위생의 중요성을 설명하고 지속적인 관리를 위해 잇솔질 방법을 교육하였다. 환자는 3개월마다 정기적으로 내원하여 치면 세마와 불소 바니쉬를 도포하고 있다(Fig. 7). 상악과 하악의 골병소와 매복치들은 3개월 간격의 정기검사와 6개월 간격의 파노라마 방사선 촬영으로 병소의 진행 여부에 대해 관찰 중이다.
- 환자는 수두증(hydrocephalus), 편도 및 아데노이드 비대증(adenotonsillar hypertrophy), 왜소증(dwarfism), 거설증(macroglossia), 심장이상(cardiac abnormalities), 혼합성난청(mixed hearing loss), 중이염(otitis), 관절 구축(joint contracture), 정신 지체(mental retardation), 잦은 설사(diarrhea), 회귀성 기도 폐색(recurrent airway obstruction), 심혈관계 이상(cardiovascular complications), 조악한 안모의 대두증(macrocephaly)을 가지고 있었다(Fig. 1). 환자의 수두증이 두개골 내 압력을 증가시키고, 경련과 지능장애를 야기했으며, 점차 측뇌실(lateral ventricle)로 확장되면서 팔과 다리로 주행하는 신경섬유에 이상을 야기하여 환자의 팔과 다리에 강직성 마비(tonic paralysis)가 있는 상태였다(Fig.
- 2005년, 전북대학교병원 소아청소년과에서 제2형 뮤코다당증(Hunter syndrome)으로 진단받은 14세 남아가 치과 검진을 위해 소아치과에 내원하였다. 환자의 신장은 125 cm, 체중은 25 kg으로 한국 소아의 발육 곡선 3% 미만에 해당되는 수치였다.
성능/효과
- 세 번째, Hunter 증후군을 가진 대부분의 환자들은 심혈관 질환을 가지고 있으므로, 감염성 심내막염을 예방하기 위해 철저한 구강 건강관리가 필요하며, 만일 관혈적 시술이 시행될 경우, 예방적 항생제 복용이 필요한지 고려해야 한다. 네 번째, Hunter 증후군 환자는 점액이 축적되어 야기된 만성적 이염에 의한 난청으로 의사소통이 되지 않고, 정신 지체로 인해 거칠고 비협조적인 행동을 보이므로 외래에서 치과 치료 시 진정법이 요구된다. 그러나 혀가 크고, 상기도와 기관이 좁으며, 잦은 상기도 감염을 보이므로 진정법 하에 치료 시, 지나친 두부의 굴곡을 피하고, 충분한 산소를 공급해가며 환자의 생징후를 모니터링 해야 한다.
- 그러나 혀가 크고, 상기도와 기관이 좁으며, 잦은 상기도 감염을 보이므로 진정법 하에 치료 시, 지나친 두부의 굴곡을 피하고, 충분한 산소를 공급해가며 환자의 생징후를 모니터링 해야 한다. 다섯 번째, 전신마취가 필요한 치과 진료 시 경험이 풍부한 마취과의사와 함께 기도 관리에 주의하며 전신마취를 시행해야 한다.
- 문진을 통해 환자의 가계도를 조사한 결과, 환자의 외조모와 어머니가 표현형(phenotype)은 정상이었으나, 외삼촌이 동일한 질병을 가지고 있었다.
- 1 mg/kg)과 맥반산소측정기(pulse oximeter)를 이용한 생 징후 관찰 하에 이루어졌다. 방사선 사진을 촬영한 결과, 다수치아의 우식증, 전체 치아들의 넓은 치근관, 지연된 치근단 폐쇄와 우상치(taurodontism)인 하악 제1대구치들의 치근 만곡, 상악 견치들의 이소맹출, 상악의 양측 제3대구치 원심의 구후 치들(distomolar teeth), 그리고 양쪽 과두의 이형성 등의 치과적 문제들이 발견되었다. 또한 감염에 의한 상악 결절 부위의 골소실과 매복된 양측의 하악 제1, 2, 3대구치를 포함한 치관주위염으로 인한 광범위한 골 소실이 협, 설측과 하악 하연까지 연장되어 발견되었다(Fig.
- 두 번째, 환자의 신체상태가 언제든지 급변 할 수 있으므로, 치과 치료 전 항상 소아청소년과 의사와 연계하여 호흡 상태를 점검하고, 침습적 시술 전, 후로 aPTT는 이상이 없는지 환자의 상태를 확인해야만 한다. 세 번째, Hunter 증후군을 가진 대부분의 환자들은 심혈관 질환을 가지고 있으므로, 감염성 심내막염을 예방하기 위해 철저한 구강 건강관리가 필요하며, 만일 관혈적 시술이 시행될 경우, 예방적 항생제 복용이 필요한지 고려해야 한다. 네 번째, Hunter 증후군 환자는 점액이 축적되어 야기된 만성적 이염에 의한 난청으로 의사소통이 되지 않고, 정신 지체로 인해 거칠고 비협조적인 행동을 보이므로 외래에서 치과 치료 시 진정법이 요구된다.
- 구강 검진 시, 정신지체와 혼합성 난청이 있어 환자와의 대화가 불가능한 상태였으며, 연조직에 뮤코다당질의 축적 때문에 편도 및 아데노이드 비대증과 거설증, 그리고 환자의 양협측이 단단하게 두꺼워져있는 상태여서 구강 검진이나 치료가 쉽지 않은 상태였다. 유동식을 자주 섭취하나 잇솔질이 잘 이루어지지 않아 환자의 구강 위생 상태가 좋지 않았고, 다수 치아의 우식증과 전치부 전방 돌출이 있었으며, 환자의 연령에 비해 맹출된 영구치아의 수가 부족했다(Fig. 4). 소아청소년과에 협진을 의뢰하여 환자의 상태와 진정약물의 사용 적정성에 대해 확인한 후, 파노라마 방사선 사진 촬영이 저용량의 미다졸람(근주, 0.
후속연구
- 첫 번째, Hunter 증후군의 환자는 치과적 합병증을 가지고 있는 경우가 많으므로, 조기에 진단되어 이른 시기부터 기본적인 치과적 관리가 이루어져야 하며, 유치와 영구치의 맹출 지연이 빈번히 나타날 수 있으므로 이에 대한 평가가 필요하다. 두 번째, 환자의 신체상태가 언제든지 급변 할 수 있으므로, 치과 치료 전 항상 소아청소년과 의사와 연계하여 호흡 상태를 점검하고, 침습적 시술 전, 후로 aPTT는 이상이 없는지 환자의 상태를 확인해야만 한다. 세 번째, Hunter 증후군을 가진 대부분의 환자들은 심혈관 질환을 가지고 있으므로, 감염성 심내막염을 예방하기 위해 철저한 구강 건강관리가 필요하며, 만일 관혈적 시술이 시행될 경우, 예방적 항생제 복용이 필요한지 고려해야 한다.
- Hunter 증후군 환자들은 거칠고 비협조적이며, 공포심에 의해 과잉행동을 보이기 때문에, 외래에서 치과 치료 시, 신체속박기구와 진정법이 요구되며, 이 때 기도 폐색을 방지하기 위해 지나친 두부의 굴곡은 피해야 한다5). 약효가 시작되고 회복될 때까지 전기관 청진기, 맥반산소측정기, 호기말이산화탄소분압측정기(capnography), 심전도 측정기 등의 장비를 사용하여 환자의 상태와 생징후에 대한 주의 깊은 감시가 이루어져야 하며, 치과의사는 사용한 약물에 대한 완전한 숙지와 응급약품과 장비를 갖추고 유사시 적절히 사용할 수 있는 능력을 가져야 할 것이다.
- 본 증례는 치아 우식증을 주소로 내원한 Hunter 증후군 환자의 특징적인 전신증상과 치과적 소견을 통해 다음과 같은 지견을 얻을 수 있었다. 첫 번째, Hunter 증후군의 환자는 치과적 합병증을 가지고 있는 경우가 많으므로, 조기에 진단되어 이른 시기부터 기본적인 치과적 관리가 이루어져야 하며, 유치와 영구치의 맹출 지연이 빈번히 나타날 수 있으므로 이에 대한 평가가 필요하다. 두 번째, 환자의 신체상태가 언제든지 급변 할 수 있으므로, 치과 치료 전 항상 소아청소년과 의사와 연계하여 호흡 상태를 점검하고, 침습적 시술 전, 후로 aPTT는 이상이 없는지 환자의 상태를 확인해야만 한다.
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