선택한 단어 수는 입니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
선택한 단어 수는 30입니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
문제 정의
- 저자들은 얼굴 부종과 체중 증가를 주소로 의인성 쿠싱증후군 의심 하에 의뢰되었던 77세 여자 환자에서, 쿠싱증후군과 원발성 고알도스테론증이 동반된 부신피질암 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
제안 방법
- 24시간 소변의 총메타네프린 0.208 mg/day (정상치: 0-1.3 mg/day), VMA 3.98 mg/day (정상치: 0-8.0 mg/day), 에피네프린 6.9 μg/day (정상치: 0-20 μg/day), 노르에피네프린 34.2μg/day (정상치: 15.0-80.0μg/day)로 정상 수치였다.
- 6 다른 암과 마찬가지로 부신피질암에 있어서도 암의 조기 발견이 환자의 예후에 중요하나, 부신피질암은 해부학적 위치로 인하여 대부분 내분비적 증상의 발현이나 큰 종괴를 형성하기 전에는 진단이 되지 않는 경우가 많다. 그러나 본증례에서는 원발성 고알도스테론증과 쿠싱증후군을 시사하는 임상증상의 발현이 동반되어 있었으므로, 조기에 병을 진단하여 근치적 수술을 진행할 수 있었다. 호르몬분비를 동반하고내분비 증상이 발현된 부신피질암은 비교적 진단이 쉽게 이루어질 수 있으므로,8 같은 크기의 무증상 악성 종양과 비교하였을 때 더 예후가 좋다.
- 현미경검사에서 핵등급(nuclear grade)은 Furhman grade 3였으며, 투명세포는 전체 종양세포의 25% 이하였고, 종양의 33% 이상에서 미만성 구조가 관찰되었으며, 종양이 괴사 소견을 보여 Weiss criteria의 진단기준 중 3개 이상을 만족하였다. 또한 이 종양이 부신피질기원의 종양인지, 또는 부신을 침범한 다른 장기 기원의 종양인지의 여부를 확인하기 위해 Inhibin-alpha 염색을 시행하였고, 양성 소견을 보여 부신피질암으로 진단되었다(Fig. 4).
- 좌측 부신과 양측 난소는 정상이었으며, 림프절 전이는 관찰되지 않았다. 복부자기공명영상촬영을시행하였고 조영증강 T1 강조영상에서 내부에 낭성 또는 괴사성 변화가 있는 5.5 cm의 종괴가 우측 부신에서 관찰되었으며, 인접 장기의 침범 소견은 없었다(Fig. 2).
- 수술 소견 및 조직 소견: 전신 마취 후 개복하였고, 우측 부신종양 제거술을 시행하였다. 수술 후 육안검사에서 종양을 둘러싼 피막의 침범은 없었고, 종양세포의 괴사가 관찰되었다(Fig.
대상 데이터
- 본 증례의 경우 스테로이드를 복용한 과거력이 있는 환자로 체중 증가, 월상안 등의 증상이 있어 의인성 쿠싱증후군의 심하에 내분비내과로 진료 의뢰되었으나, 기초 코티졸의 수치가 높고, 저칼륨혈증, 고혈압 등의 임상 양상이 동반되어 있는 점에 착안하여 부신과 관련된 질환임을 의심하였다. 이를 통하여 적극적인 호르몬검사와 영상학적 검사를 진행하였고, 조기에 부신피질암을 발견할 수 있었다는 것에 의의가 있다.
- 현병력: 내원 4개월 전부터 운동 시 숨이 찬 증상이 있고, 얼굴 부종, 복부 팽만, 8 kg의 체중 증가가 있었으며 퇴행성관절염 진단받고 불규칙적으로 스테로이드 복용하던 중 의인성쿠싱증후군이 의심되어 내분비내과로 의뢰되었다.
- 0℃였으며, 의식은 명료하였다. 환자의 키는 145.6 cm, 몸무게는 51.7 kg이었으며 체질량지수는 24.39 kg/m2로 과체중 양상을 보였다. 외양상 월상안과 중심성비만이 관찰되었다.
성능/효과
- 12 본 증례의 경우에도 부신피질암의 병리학적 소견 상 Furhman nuclear grade 3으로 좋지 않은 예후를 나타내었다. Furhman grade는 부신종양의 악성 여부를 나타내는 병리학적 기준인 Weiss criteria에 포함되는 항목으로, 종양의 핵분화도를 핵의 직경, 형태, 핵소체의 존재여부에 따라 1에서 4등급까지 분류한 개념이다.
- 5배 정도 더 호발하는 양상을 보이며,2 German Adrenocortical Carcinoma Registry의 보고에 따르면 부신피질암은 오른쪽 보다 왼쪽부신에서 더 높은 빈도로 발생하고 있다.3 임상증상의 발현 여부에 따라 기능성종양과 비기능성종양으로 분류되며 환자의 40-60%에서 호르몬분비의 증가가 나타난다. 약 60% 정도에서 코티졸을 단독으로 분비하고, 에스트로겐이나 알도스테론이 과다 분비되는 경우는 10% 미만이다.
- 8시간 이상 누워있는 상태에서 측정한 혈장레닌 활성도는 0.56 ng/mL/hr (정상치: 누워 있을 때 0.15-2.33 ng/mL/hr)였으며, 알도스테론은 301.1 pg/ mL(정상치: 10-105 pg/mL), 혈장레닌 활성도와 알도스테론의 비는 53.76 (정상치: <30)으로 증가되어 있어 원발성 알도스테론증을 의심할 수 있었다.
- 복부 CT에서 내부가 불균질하게 조영 증강되며, 경계가 명확한 5.1×4.5 cm 크기의 단일 종괴가 우측 부신에서 관찰되었고, 하대정맥과 간우엽 및 콩팥으로의 침범 소견은 없었다(Fig. 1).
- 수술 3주 후 검사한 혈청전해질검사 상 Na 140, K 4.8, Cl 104mEq/L로 측정되었고, 혈장레닌 활성도는 11.08ng/mL/hr, 혈장 알도스테론 농도는 22.8 pg/mL였으며, 혈장레닌 활성도와 알도스테론의 비는 0.20으로 정상화되었다. 고혈압으로 복용하던 ramipril 1.
- 수술 소견 및 조직 소견: 전신 마취 후 개복하였고, 우측 부신종양 제거술을 시행하였다. 수술 후 육안검사에서 종양을 둘러싼 피막의 침범은 없었고, 종양세포의 괴사가 관찰되었다(Fig. 3). 현미경검사에서 핵등급(nuclear grade)은 Furhman grade 3였으며, 투명세포는 전체 종양세포의 25% 이하였고, 종양의 33% 이상에서 미만성 구조가 관찰되었으며, 종양이 괴사 소견을 보여 Weiss criteria의 진단기준 중 3개 이상을 만족하였다.
- 본 증례의 경우 스테로이드를 복용한 과거력이 있는 환자로 체중 증가, 월상안 등의 증상이 있어 의인성 쿠싱증후군의 심하에 내분비내과로 진료 의뢰되었으나, 기초 코티졸의 수치가 높고, 저칼륨혈증, 고혈압 등의 임상 양상이 동반되어 있는 점에 착안하여 부신과 관련된 질환임을 의심하였다. 이를 통하여 적극적인 호르몬검사와 영상학적 검사를 진행하였고, 조기에 부신피질암을 발견할 수 있었다는 것에 의의가 있다.
- 저용량 덱사메타손 억제 검사 후 코티졸 농도는 24.5μg/dL(정상치: <1.8μg/ dL)로 억제되지 않았고, 24시간 소변 코티졸은 665 μg/ day로 측정되었다.
- 치료 및 경과: 환자 부신종양제거술 시행 후, 수술 전부터 저칼륨혈증으로 복용하던 칼륨보충제와 spironoloactone은 중단하였고, prednisolone 5 mg을 추가하여 복용 중이다.
- 3). 현미경검사에서 핵등급(nuclear grade)은 Furhman grade 3였으며, 투명세포는 전체 종양세포의 25% 이하였고, 종양의 33% 이상에서 미만성 구조가 관찰되었으며, 종양이 괴사 소견을 보여 Weiss criteria의 진단기준 중 3개 이상을 만족하였다. 또한 이 종양이 부신피질기원의 종양인지, 또는 부신을 침범한 다른 장기 기원의 종양인지의 여부를 확인하기 위해 Inhibin-alpha 염색을 시행하였고, 양성 소견을 보여 부신피질암으로 진단되었다(Fig.
- 호르몬검사 결과 기초 코티졸은 18.7μg/dL (정상치: 5.0-23.0μg/dL) 부신피질자극 호르몬은 <1.1pmol/L(정상치: 3.5-13.2 pmol/L)였고, 24시간 소변 코티졸은 679.5 μg/day (정상치: 55.5-286 μg/day)로 증가되어 있었다.
후속연구
- 코티졸을 분비하는 부신피질암의 경우, 수술 전에 반대편의 부신이 위축되어 있는 가에 대한 평가는 보통 어렵다. 그러나 수술 후 이환율과 사망률을 결정하는 가장 중요한 요인이 부신기능 부전이므로,10 수술 전후에 스테로이드의 보충이 적절하게 이루어져야 하며, 수술 후 스테로이드의 유지치료가 필요한가에 대한 고찰이 필요하다. 반대쪽 부신이 정상적으로 스테로이드를 생산하는 것은 평균 22개월 정도가 걸린다.
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.