[논문]고유감각소실을 주증상으로 보인 나병성 말초신경병증

윤태관; 조희영; 육지원; 신진홍; 김대성

doi:10.14253/kjcn.2013.15.1.19

고유감각소실을 주증상으로 보인 나병성 말초신경병증
Leprous Neuropathy Associated with Predominant Proprioceptive Sensory Loss 원문보기

대한임상신경생리학회지 = Korean journal of clinical neurophysiology, v.15 no.1, 2013년, pp.19 - 23

윤태관 (부산대학교 의학전문대학원) , 조희영 (양산부산대학교병원 신경과) , 육지원 (양산부산대학교병원 신경과) , 신진홍 (양산부산대학교병원 신경과) , 김대성 (부산대학교 의학전문대학원)

Abstract ▼ AI-Helper

Some patients with leprosy may present with atypical features, such as isolated peripheral neuropathy without skin lesions, or marked proprioceptive dysfunction. We report a 56-year-old female who presented with predominant proprioceptive loss without skin lesion, but was finally confirmed as leprous neuropathy by sural nerve biopsy. It is postulated that large myelinated fibers were affected by chronic immunological reactions triggered by inactive bacterial particles, producing a peripheral neuropathy presenting as predominant proprioceptive sensory loss without typical skin lesions.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

결론적으로 저자들은 피부병변 없이 고유수용성 감각 저하를 보인 예외적인 형태의 나병성말초신경병을 경험하여 보고하며, 원인 모를 고유수용성 감각 저하를 나타내는 말초신경병 환자의 감별진단에 나병을 고려할 필요가 있음을 제시하고자 한다.
저자는 피부병변 없이 고유감각 장애를 주된 증상으로 하는 말초신경병증만으로 발현한 나병성말초신경병의 증례를 경험하여 이를 보고하고자 한다.

제안 방법

나병으로 치료받았던 과거력이 있어서 나병성 말초신경병을 의심하여 피부과에 의뢰하였으나 조직검사를 시행할 만한 피부 병변이 전혀 관찰되지 않아 비복신경생검을 시행하였다. 조직 소견에서 말이집신경섬유는 거의 완전히 소실되어 있었고 신경바깥막이 현저히 비후되어 있는 소견을 보였으며 심경섬유와 혈관 주위로 다수의 염증세포가 침윤되어 있었고 비건락성육아종이 다수 관찰되어 나병성말초신경병증에 부합되는 소견을 보였다.

대상 데이터

56세 여성이 오른손의 근력 저하와 보행 장애로 내원하였다. 3년 전 우측 손이 붓고 아픈 증상이 발생하며 점차 힘이 빠지기 시작하였고, 당시부터 슬리퍼를 신고 걸어 다니면 자신도 모르게 신이 벗겨지는 일이 발생하기 시작하여 2년 전부터는 캄캄한 곳에서는 감각만으로 신발을 찾아 신기 힘들게 되었으며, 비슷한 시기부터 달리기가 힘들어 지고 걸음걸이가 불안정하게 되었다.
환자는 36년 전 나병으로 진단되어 치료받고 완치 판정을 받은 과거력이 있으며, 30여년 전 부비동염 수술을 받았으나 최근 재발하였고, 3년 전에 우측 안면신경 마비가 발생하여 침치료를 받고 회복되었다고 한다. B형 간염 보균자로서 31년 전 자궁 외 임신으로 왼쪽 자궁관난소절제술을 받은 과거력이 있었다.
환자는 36년 전 나병으로 진단되어 치료받고 완치 판정을 받은 과거력이 있으며, 30여년 전 부비동염 수술을 받았으나 최근 재발하였고, 3년 전에 우측 안면신경 마비가 발생하여 침치료를 받고 회복되었다고 한다. B형 간염 보균자로서 31년 전 자궁 외 임신으로 왼쪽 자궁관난소절제술을 받은 과거력이 있었다.

성능/효과

신경전도검사에서 우측 비골신경의 복합 운동 활동전위가 조금 감소되어 있었고 F파가 검출되지 않았을 뿐 운동 신경전도검사는 정상 소견을 보였지만 감각신경전도검사에서는 모든 신경에서 이상 소견이 관찰되었다(Table 1, 2). 또한 제1등쪽뼈사이근, 손가락폄근, 위팔두갈래근, 앞정강근, 장딴지근, 엄지벌림근에 시행한 침근전도검사에서는 모두 정상 소견을 보여 주로 감각신경을 침범한 말초신경병의 소견을 보였다.
하지만 본 환자는 비록 광범위한 통각 저하 소견도 동반되어 있었지만 우측 손의 거짓느린비틀림운동 및 근긴장이상증이 나타났고 사지 원위부에서 진동각이 저하 혹은 소실되어 있었으며 롬버그 징후가 양성으로 나타나서 고유감각의 장애가 현저하였다는 점에서 일반적인 나병성말초신경병증에서 관찰하기 힘든 특이한 양상을 보였다. 비록 anti-Ro 항체가 양성으로 나와 쇼그렌 증후군으로 인한 말초신경병증일 가능성도 고려하였지만, 안건조증 등의 자각증상이 없었고 Shirmer 검사에서도 정상 소견을 보였으며 신경생검에서 나병성 말초신경병증에 부합되는 소견을 보여 나병성 말초신경병증에 의해 고유감각 장애 증상이 유발되었을 것으로 판단하였다.
3년 전 우측 손이 붓고 아픈 증상이 발생하며 점차 힘이 빠지기 시작하였고, 당시부터 슬리퍼를 신고 걸어 다니면 자신도 모르게 신이 벗겨지는 일이 발생하기 시작하여 2년 전부터는 캄캄한 곳에서는 감각만으로 신발을 찾아 신기 힘들게 되었으며, 비슷한 시기부터 달리기가 힘들어 지고 걸음걸이가 불안정하게 되었다. 우측 손의 근력 저하는 수근관증후군으로 진단되어 통증클리닉, 침시술 등을 받았으나 호전되지 않아 1년 6개월 전 수술을 받았지만 증상 호전이 없었다.
이후 환자는 주거지 인근의 나병전문 치료기관에서 dapsone 등을 사용한 치료를 시작하였으며, 2년 후 추적 방문하였을 때에는 별다른 악화나 호전 소견 없이 유지되고 있었다.
나병으로 치료받았던 과거력이 있어서 나병성 말초신경병을 의심하여 피부과에 의뢰하였으나 조직검사를 시행할 만한 피부 병변이 전혀 관찰되지 않아 비복신경생검을 시행하였다. 조직 소견에서 말이집신경섬유는 거의 완전히 소실되어 있었고 신경바깥막이 현저히 비후되어 있는 소견을 보였으며 심경섬유와 혈관 주위로 다수의 염증세포가 침윤되어 있었고 비건락성육아종이 다수 관찰되어 나병성말초신경병증에 부합되는 소견을 보였다. 항산성염색을 시행하여 관찰하였으나 항산균은 관찰되지 않아 결핵 나병(tuberculoid leprosy) 혹은 경계결핵나병(borderline tuberculid leprosy)의 소견에 부합하였다(Fig.
하지만 본 환자는 비록 광범위한 통각 저하 소견도 동반되어 있었지만 우측 손의 거짓느린비틀림운동 및 근긴장이상증이 나타났고 사지 원위부에서 진동각이 저하 혹은 소실되어 있었으며 롬버그 징후가 양성으로 나타나서 고유감각의 장애가 현저하였다는 점에서 일반적인 나병성말초신경병증에서 관찰하기 힘든 특이한 양상을 보였다. 비록 anti-Ro 항체가 양성으로 나와 쇼그렌 증후군으로 인한 말초신경병증일 가능성도 고려하였지만, 안건조증 등의 자각증상이 없었고 Shirmer 검사에서도 정상 소견을 보였으며 신경생검에서 나병성 말초신경병증에 부합되는 소견을 보여 나병성 말초신경병증에 의해 고유감각 장애 증상이 유발되었을 것으로 판단하였다.

후속연구

하지만 여전히 본 증례가 나병성말초신경병에서 일반적으로 나타나는 양상과는 달리 현저한 고유수용성 감각 저하를 주증상으로 발현하였다는 점을 설명하기 위해서는 추가적인 추론이 필요할 것이다. 신경 생검 소견에서 나타난 것처럼 본 증례는 조직병리학적으로 결핵나병 혹은 경계결핵나병으로 분류할 수 있다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	나병이란?	나병은 항산성 세균인 Mycobacterium leprae (M. leprae) 에 의한 만성 육아종성 감염병으로서 말초신경, 상기도의 점막, 피부 등을 침범한다.1 나병은 최근 전 세계적으로 감소하는 추세이긴 하지만 적절한 치료를 제때 받지 못할 경우 말초 신경을 침범하여 영구적인 장애를 유발할 수 있는 병이므로 빠른 진단과 치료가 중요하다.
	나병의 피부 병변은?	나병은 만성 염증성 질환으로서 피부와 표재신경을 침범한다. 피부 병변의 형태는 다양하지만 주로 저색소성 혹은 붉은 판 형태로 나타나고 말초신경병증의 주요 증상은 표재성말초신경병증에 의한 감각 소실이다. 나병성말초신경병증에서는 작은 수초성 및 무수초성 신경섬유가 선택적으로 침범되어 통각, 온도각의 저하와 발한 장애를 일으키는 경우가 가장 흔하다.
	나병이 빠른 진단과 치료가 중요한 이유는?	leprae) 에 의한 만성 육아종성 감염병으로서 말초신경, 상기도의 점막, 피부 등을 침범한다.1 나병은 최근 전 세계적으로 감소하는 추세이긴 하지만 적절한 치료를 제때 받지 못할 경우 말초 신경을 침범하여 영구적인 장애를 유발할 수 있는 병이므로 빠른 진단과 치료가 중요하다. 2

참고문헌 (10)

Ooi WW, Srinivasan J. Leprosy and the peripheral nervous system: basic and clinical aspects. Muscle Nerve 2004;30:393-409.

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WHO. Global leprosy situation, 2010. Wkly Epidemiol Rec 2010; 85:337.

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Skacel M, Antunes SL, Rodrigues MM, Nery JA, Valentim VD, Morais RP, et al. The diagnosis of leprosy among patients with symptoms of peripheral neuropathy without cutaneous lesions: a follow-up study. Arq Neuropsiquiatr 2000;58:800-807.

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van Brakel WH, Nicholls PG, Das L, Barkataki P, Suneetha SK, Jadhav RS, et al. The INFIR Cohort Study: Investigating prediction, detection and pathogenesis of neuropathy and reactions in leprosy, Methods and baseline results of a cohort of multibacillary leprosy patients in north India. Lepr Rev 2005; 76:14-34.

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Rosenberg NR, Faber WR, Vermeulen M. Unexplained delayed nerve impairment in leprosy after treatment. Lepr Rev 2003;74:357-365.

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Ha YM. Relapse of Leprosy. Korean Lepr Bull 1994;27:27-29.
THELEP: Persisting Mycobacterium leprae among THELEP trial patients in Bamako and Chingleput. Subcommittee on Clinical Trials of the Chemotherapy of Leprosy (THELEP) Scientific Working Group of the UNDP/World Bank/WHO Special Programme for Research and Training in Tropical Diseases. Lepr Rev 1987;58:325-337.

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