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NTIS 바로가기대한골관절종양학회지 = The Journal of the Korean Bone and Joint Tumor Society, v.20 no.1, 2014년, pp.14 - 21
정소학 (고신대학교 의과대학 정형외과학교실) , 김재도 (고신대학교 의과대학 정형외과학교실) , 조현익 (고신대학교 의과대학 정형외과학교실)
Purpose: To analyze the clinical features and treatment outcome of Langerhans' cell histocytosis. Materials and Methods: From August 1996 to June 2013, 28 patients who histologically proven with LCH were analyzed of medical records, radiography, pathologic character retrospectively. Results: A total...
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핵심어 | 질문 | 논문에서 추출한 답변 |
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병리학적으로 침윤된 랑게르한스 세포는 어떤 형태를 보이는가? | 2) 이렇듯 과거에는 각기 다른 병으로 구분되었으나 조직학적 소견에 차이가 없어 최근에는 특징적인 랑게르한스 세포의 비정상적인 증식을 보이는 단일질환으로 인식되고 있으며 이들 세포의 증식은 면역학적 반응의 결과라기 보다는 단일세포의 종양성 증식으로 받아들여지고 있다.11) 병리학적으로 침윤된 랑게르한스 세포는 정상 조직구에 비하여 라이소좀, 파고좀, 지질, 당원의 함유량이 더 적은 coffee bean 모양의 세포로서, 증식하여 황색종양의 형태가 되고, 부분적으로 괴사성 병변도 보인다. 조직화학염색상 CD1a, S-100 단백, peanut lectin, HLA DR 에 양성이며, 전자현미경에서 세포질이나 핵에서 특징적인 막대나 라켓모양의 버백 과립이 관찰된다. | |
랑게르한스 세포 조직구증은 무엇으로 분류되는가? | 2) 하나 또는 그 이상의 장기를 침범하는데 서서히 자라는 한개의 독립된 국소 병변으로 부터 전신으로 파급되는 치명적인 경우까지 다양한 양상을 보인다. 임상적 분류법으로는 통상 다음 세가지가 있는데, 첫째 호산구성 육아종(Eosinophilic granuloma)으로 가장 흔한 형태이며 주로 단일 병소로 육아종성 뼈 결손을 보이는 경우가 많다. 5에서 20세에 호발 하며 어떠한 치료법에도 잘 반응하여 양호한 경과를 보인다. 두번째 핸드-쉴러-크리스찬병(Hand-Schuller-Christian disease)는 안구 돌출증, 요붕증, 뼈 결손이라는 세가지 특징을 가지며 골격 및 골격 외의 주요 장기를 침범하는 전신 파종형으로 주로 3-5세에 호발 한다. 세번째 레테러시웨병(Letter-Siwe disease)은 주로 3세 미만의 영 유아에서 발생하며 쇠약, 간비종대, 피부발진 등 전신에 걸친 범발성 병변의 급성 진행으로 인해 골 파괴를 일으키기 전에 대부분 사망하게 된다.3) 최근에는 조직구 협회(Histocyte Society)에서 제시한 치료를 위한 분류를 많이 따르는데 이환 된 기관과 장기의 수에 따라 단일 병소 질환(unifocal disease), 한계통의 다발 병소 질환(multifocal unisystemic), 여러 계통의 다발 병소 질환(multifocal multisystemic)으로 나누어 그 치료방법을 결정하는데 참고로 하고 있다(Table 1).4-6) 본 저자들은 1996년부터 2013년까지 약 22년간 다양한 증상으로 의뢰되어 랑게르한스 세포 조직구증으로 진단된 여러 증례 들을 경험하였기에 이를 대상으로 임상 및 방사선학적 고찰을 통해 랑게르한스 세포 조직구증의 임상양상과 치료의 지표를 알아보고자 한다. | |
랑게르한스 세포 조직구증이란 무엇인가? | 랑게르한스 세포 조직구증은 백혈구 중 골수에서 유래하는 랑게르한스 세포 조직구가 이상증식에 의하여 과 생산되어 다양한 장기에 축적되는 희귀질환이다.1) 흔히 5-15세 사이의 소아에서 발생하며 조직 생검을 통한 면역화학검사 및 현미경 소견으로 진단 된다. |
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