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프라더윌리증후군 환자에서의 치과 치료 : 증례보고
DENTAL TREATMENT IN A PRADER-WILLI SYNDROME PATIENT : A CASE REPORT 원문보기

대한장애인치과학회지 = The journal of korean association for disability and oral health, v.11 no.2, 2015년, pp.67 - 71  

이수정 (아주대학교병원 소아치과학교실) ,  백광우 (아주대학교병원 소아치과학교실)

초록
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본 논문에서 소개된 환자는 전형적인 PWS 증상인 섭식 장애, 타액분비감소, 지적장애, 비만과 같은 특성이 관찰되었다. 전신마취 하에서 적극적인 치과 치료를 시행하였고 보호자에게 비만 및 치아 우식을 예방하기 위해 탄수화물과 당분 섭취를 제한하는 식습관에 대한 교육을 시행하였다. 환자의 내원 횟수를 늘려 치과 치료를 위한 전신마취까지 발전하지 않도록 정기적인 관리가 필요하다.

Abstract ▼ AI-Helper 아이콘AI-Helper

Prader-will syndrome (PWS) is a genetic disorder displayed with short stature and behavioral problems. The major manifestation is hyperphagia and obesity but there is no known effective drug that can solve this problem. This article presents a case report of a 3-year 9-month old girl affected with P...

주제어

#Prader-willi syndrome   #Dental caries   #General anesthesia  

AI 본문요약
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제안 방법

  • 본 증례에서는 전신마취 하에서 환자에게 기성금속관과 같은 적극적인 수복을 하였고 유치열기의 보존적인 치료를 통해서 영구치 맹출까지 정상적인 저작을 가능하게 하는 것이 목표였다. 보호자에게 식이조절에 관한 교육을 진행하였고 3개월마다 정기적인 검진을 시행하고 있다.
  • 수복 재료의 선택에 있어서는 구강 위생 관리가 부족한 환경에서도 예상수명이 긴 재료를 선택해야 한다28). 본 증례에서는 전신마취 하에서 환자에게 기성금속관과 같은 적극적인 수복을 하였고 유치열기의 보존적인 치료를 통해서 영구치 맹출까지 정상적인 저작을 가능하게 하는 것이 목표였다. 보호자에게 식이조절에 관한 교육을 진행하였고 3개월마다 정기적인 검진을 시행하고 있다.
  • 환자의 협조도가 부족하고 구강 내 다수의 우식이 관찰되어 2015년 5월에 전신마취 하 치과치료를 진행하기로 결정하였다. 수술 당일 검사 구강위생상태가 불량하였고, 끈적이는 점성의 타액분비가 관찰되었다(Fig.

대상 데이터

  • 만 3세 9개월 여자 환자가 우식을 주소로 아주대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다(Fig. 1). 환자는 출생 시 2.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
Prader-Willi syndrome 환자들은 어떤 특성을 보이는가? 나머지 25%에서는 materal disomy 15(UPD)이 관찰되며 2 - 5%는 imprinting 결함을 보이고2,3) 10,000명에서 15,000명당 1명에서 발견된다4). 환자들은 키가 작고 지적장애 혹은 학습장애, 성기발육부전, 낮은근긴장, 수면장애, 높은 통증역치와 같은 특성을 보인다5). 비만이 관찰되는 가장 흔한 유전 질환이고 PWS 환자의 15%가 갑상선저하증을 보인다6,7). 외관상으로는 좁은 이마, 아몬드 형태의 눈, 구각부가 아래로 쳐져 있고 얇은 상순을 지니고 있다8). 구강 내 특성은 다발성 치아우식증, 법랑질결함, 치아 맹출지연, 우상치, 불량한 구강위생, 치은염, biofilm 축적, 지도혀를 보인다9,10). 점진적인 치아의 마모10)와 위식도 역류11)도 보고되고 있다. 타액의 점도가 진하고 끈적이는 양상을 지니고 있고 신생아에서 진단지표로 사용하기도 한다12). 타액분비의 감소는 내분비 이상과 행동장애의 결과로 생기는 현상이기 때문에 구강 내 감염에 대한 감수성이 높다9).
Prader-Willi syndrome의 특징이란 무엇인가 유전질환의 하나인 Prader-Labhart-Willi 또는 Prader-Willi syndrome (프라더윌리증후군, PWS)는 복잡한 신경행동적인 장애로 환자의 70%에서 15번 염색체장완(15q11-q13)의 결실를 보인다1). 나머지 25%에서는 materal disomy 15(UPD)이 관찰되며 2 - 5%는 imprinting 결함을 보이고2,3) 10,000명에서 15,000명당 1명에서 발견된다4). 환자들은 키가 작고 지적장애 혹은 학습장애, 성기발육부전, 낮은근긴장, 수면장애, 높은 통증역치와 같은 특성을 보인다5).
프라더윌리증후군 환자의 식이조절은 언제 시작하는 것이 적절한가 프라더윌리증후군 환자의 식이조절은 유아기 때에 시작하는 것을 추천한다. 환자는 극단적인 불안, 공격성 성향을 음식과 관련하여 보이는 경향이 있고13) 식이조절을 하지 못한 PWS 환자들은 비만이 생후 12 - 36개월부터 나타나기 때문이다6).
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참고문헌 (28)

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