성인에서 발견된 중추성 요붕증이 합병된 폐 랑게르한스 세포 조직구증 -1예 보고- A Case of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis associated with Central Diabetes Insipidus in Adult -A case report -원문보기
랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3$\∼$4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3$\∼$4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a pathologic proliferation and infiltration of various organs by Langerhans' cells of unknown cause. Incidence rate of one million parties 3$\∼$4 is seen in young child but the incidence is not sure in adult. Organ systems involved by LCH may include...
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a pathologic proliferation and infiltration of various organs by Langerhans' cells of unknown cause. Incidence rate of one million parties 3$\∼$4 is seen in young child but the incidence is not sure in adult. Organ systems involved by LCH may include skin, ear, bone marrow, liver, spleen, lung, pituitary gland - hypothalamus and Gl tracts. In case pituitary-hypothalamus axis are involved, diabetes insipidus happened. Primary Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis(PLCH) with uninvolvement of other organs is rare and accompanied diabetes insipidus is more rare. There are many cases of LCH with diabetes insipidus involve such as central nervous system except lung. PLCH accompany central diabetes insipidus is only 1 case. We report a case of PLCH that accompany central diabetes insipidus with literature investigation in Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hallym University.
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a pathologic proliferation and infiltration of various organs by Langerhans' cells of unknown cause. Incidence rate of one million parties 3$\∼$4 is seen in young child but the incidence is not sure in adult. Organ systems involved by LCH may include skin, ear, bone marrow, liver, spleen, lung, pituitary gland - hypothalamus and Gl tracts. In case pituitary-hypothalamus axis are involved, diabetes insipidus happened. Primary Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis(PLCH) with uninvolvement of other organs is rare and accompanied diabetes insipidus is more rare. There are many cases of LCH with diabetes insipidus involve such as central nervous system except lung. PLCH accompany central diabetes insipidus is only 1 case. We report a case of PLCH that accompany central diabetes insipidus with literature investigation in Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hallym University.
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제안 방법
흉강경하 폐생검을 시행하여 우하엽 상분절에서 조직검사를 하였다. 광학현미경 소견상 괴사를 동반한 랑게르한스 세포의 증식과 다수의 호산구 침윤이 있었으며 랑게르한스 세포는 약하게 염색되는 세포질과 종구(longitudinal groove)를 가진 큰 핵을 가지고 있었으며 S-100 단백에 대한 면역조직화학 염색에 양성이었으며 CDla항원 양성이었다(Fig.
대상 데이터
53세 남자 환자가 3달 전 폐에 종괴 음영이 있다고 들은 후 특별한 증상이나 치료 없이 지내다 추적 관찰을 위해 내원하였다. 과거력상 3년 전 중추성 요붕증을 진단 받은 후 특별한 치료없이 외래에서 추적 관찰을 받고 있었으며사회력상 흡연력은 없었다.
환자는 랑게르한스 세포 조직구증이 폐와 뇌하수체 경을 침범하여 중추성 요붕증이 나타난 것으로 임상 진단하였다. 환자는 수술 후 6일째 퇴원하여 4개월이 지난 지금까지 별다른 문제없이 외래에서 경과 관찰 중이며 요붕증은 경구 항이뇨 호르몬인 desmopressin으로 치료중이다.
성능/효과
과거력상 3년 전 중추성 요붕증을 진단 받은 후 특별한 치료없이 외래에서 추적 관찰을 받고 있었으며사회력상 흡연력은 없었다.
하였다. 광학현미경 소견상 괴사를 동반한 랑게르한스 세포의 증식과 다수의 호산구 침윤이 있었으며 랑게르한스 세포는 약하게 염색되는 세포질과 종구(longitudinal groove)를 가진 큰 핵을 가지고 있었으며 S-100 단백에 대한 면역조직화학 염색에 양성이었으며 CDla항원 양성이었다(Fig. 3).
pitressin근육주사, vasopressin비강내 주입 등이 효과적이며 chlorpro- mide도 효과가 있다. 본 증례에서는 경구 항이뇨 호르몬을 투여하면서 외래에서 경과 관찰 중이다.
전 연령에 생길 수 있다. 본 증례에서는 흡연력은 없었다. 이전에는 남성에서 호발하였으나 최근 동등 한성분포와 중년에 증가하는 추세로 이는 여성의 흡연습관의 변화에 따른 것으로 생각된다[2].
면역조직 화학검사를 이용하여 랑게르한스 세포 조직구증 세포의 표적자인 S-100 단백질이나 HLA-DR 또는 CDla항원 등의 존재를 증명하는 것도 진단에 중요하다 [5]. 본 증례에서도 흉강경하 폐생검에 의한 병리조직 검사상 S-100 단백질이 강하게 염색되고, CDla항원이 존재하는 랑게르한스 세포를 발견할 수 있었다(Fig. 3).
환자는 수술 후 6일째 퇴원하여 4개월이 지난 지금까지 별다른 문제없이 외래에서 경과 관찰 중이며 요붕증은 경구 항이뇨 호르몬인 desmopressin으로 치료중이다.
참고문헌 (7)
Kim YM, Park YI, Choi YK, et al. A case of primary pulmonary histiocytosis-x associated with central diabetes insipidus. Tubercul Respir Dis 1996;46:110-5
Kim CK, Ahn KJ, Jung JH, et al. A case of diabetes insipidus with langerhans cell histiocytosis in adult. J Kor Soc Endocrinol 1996;11:330-5
Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, Hartman T, Limper AH. Pulmonary langerhans'-cell histiocytosis. N Engl J Med 2000;342:1969-78
Rami B, Schneider U, Wandl-Vergesslich K, Frisch H, Schober E. Primary hypothyroidism, central diabetes insipidus and growth hormone deficiency in multisystem Langerhans cell histiocytosis: a case report. Acta Pediatr 1998;87:112-4
Flint A, Lloyd RV, Colby TV, et al. Pulmonary histiocytosis-s, immunoperoxidase staining for HLA-DR antigen and S-100 protein. Arch Pathol Lab Med 1985;118:439
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