[논문]유미흉과 양측성 기흉을 동반한 폐 림프관평활근종증 1예

김종화; 김양기; 김정현; 이영목; 김기업; 어수택; 노형준; 김현조; 장원호; 김동원

doi:10.4046/trd.2007.62.6.554

유미흉과 양측성 기흉을 동반한 폐 림프관평활근종증 1예
A Case of Lymphangioleiomyomatosis Combined with Chylothorax and Bilateral Pneumothoraces 원문보기

Tuberculosis and respiratory diseases : TRD = 결핵 및 호흡기 질환, v.62 no.6 = no.269, 2007년, pp.554 - 559

초록
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본 저자들은 국내외적으로 그 발생이 드문 양측성 기흉과 유미흉을 동반한 LAM 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

A 29-year-old female patient presented with exertional dyspnea that she had suffered with for 2 months. The chest X-ray displayed right pleural effusion that was diagnosed as chyle, according to the level of cholesterol and triglyceride in the pleural fluid. VATS (video assisted thoracic surgery) of the right lung was performed on the 7th day of hospitalization for obtaining a lung biopsy and to control the of pneumochylothorax. On the 11th hospitalization day, VATS of left lung was also performed to control the recurrent pneumothorax via pleurodesis. The lung biopsy showed moderate amounts of spindle-shaped and rounded cells (so-called LAM cells), which were reactive to actin and HMB45 (on immunohistochemical stains). We report here on a rare case of lymphangioleiomyomatosis combined with chylothorax and bilateral pneumothroraces.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

본 저자들은 국내외적으로 그 발생이 드문 양측성 기흉과 유미흉을 동반한 LAM 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
을포함하여 24예가 보고되었으나 유미흉과 자발성 기흉이 동시에 발생한 국내의 보고는 없었다. 저자들은 LAM에서 일측의 유미흉과 양측의 자연기흉이 발생한 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

제안 방법

치료 및 임상경과: 내원시 시행한 단순 흉부촬영과 진단적 흉수천자로 유미흉을 진단하였고, 내원 당일 우측에 중심 정맥 카테터를 삽입하여 배액술을 시행하였다. 과팽창성 폐부종을 방지하기 위해 첫날과 둘째날에 각각 1,000 mL를 배액하였다. 동시에 금식 및 중형-사슬 중성지방(medium-chain triglyceride)을 포함한 총정맥영양법(total parenteral nutrition)을 시행하여 흉관배액량이 감소하였다.
각각의 낭성 결절은 방추형 및 원형의 평활근세포와 닮은 세포들로 구성되어 있었으며, 결절의 한 면이 확장된 림프관과 연결되어 있었다. 낭성 결절을 이루고 있는 세포들은 면역조직화학 염색상 HMB-45와 smooth muscle actin에 양성반응을 보였으며, 병변이 전체 폐실질 면적의 25%를 넘지 않아 LAM Histology Score-1에 해당하는 폐 림프관 평활근종증으로 진단하였다(Figure 3).
우측에 중심 정맥 카테터를 삽입하고 흉벽 흡인술(chest wall suction) 까지 시행했는데 내원 3 일째 우측 흉곽의 자발성 기흉이 발생하였고, 내원 5 일째 좌측 흉곽에서도 자발성 기흉이 발생하여 좌측에도 흉관삽입술을 시행하였다. 내원 7 일째 VATS를 시행하여 우폐상엽 및 우폐 중엽에서 폐생검을 그리고 talc를 이용하여 우측 흉막유착술을 시행하였다. 내원 10 일째 좌측 흉관에서 24시간 이상 공기 누출이 없는 것을 확인하고, 흉관제거술을 시행하였으나 흉관제거 6시간 후 좌측에서 기흉이 다시 발생하였다.
내원 10 일째 좌측 흉관에서 24시간 이상 공기 누출이 없는 것을 확인하고, 흉관제거술을 시행하였으나 흉관제거 6시간 후 좌측에서 기흉이 다시 발생하였다. 발생 당일 재발성 기흉 치료를 위해 VATS로 talc를 이용한 수술적 흉막유착술을 시행하였다. 첫 번째 수술을 시행하고 8일 후 우측 흉관에서 나오는 유미흉과 공기누출현상이 없어 우측 흉관을 제거했고, 두 번째 수술을 시행하고 4일 후 좌측 흉관 역시 공기누출현상이 없어 좌측 흉관도 제거하였다.
이처럼 보존적 요법만으로 치료를 기대하기 어려울 때에는 흉막유착술, 흉막 제거술, 가슴관 결찰술 등의 보다 적극적인 수술적 방법을 통해 효과적인 치료를 기대해 볼 수 있다^16,17. 본 증례에서는 우측 유미흉의 치료로 흉관 삽입술 후 배액 및 중형-사슬 중성지방(medium-chain triglyceride)을 주로 하는 총정맥영양법을 시행하여 유미흉의 배액량은 점차 감소하였지만 조직학적 진단과 동시에 우폐의 자연기흉 및 유미흉의 치료 및 재발 방지를 위해 VATS를 통한 폐생검 및 흉막유착술을 시행하였다.
위의 치료법에 따른 기흉의 재발률은 각각 66%, 27%, 32%로 기흉의 흡인 및 흉관 삽입술만을 시행한 경우 재발률이 상대적으로 높았다. 본 환자의 경우 양측 자연기흉이 발생하였으나 우측은 수술적 흉막유착술을 시행하고, 좌측은 흉관 삽입술 등의 보존적 치료만을 계획하였으나 기흉의 재발로 인해 수술적 흉막유착술을 시행하게 되었다. 좌측의 기흉은 보조적 치료만 계획 하였는데 이는 향후 질병 악화시 좌측 폐이식술 시행을 계획했기 때문이다.
동시에 금식 및 중형-사슬 중성지방(medium-chain triglyceride)을 포함한 총정맥영양법(total parenteral nutrition)을 시행하여 흉관배액량이 감소하였다. 우측에 중심 정맥 카테터를 삽입하고 흉벽 흡인술(chest wall suction) 까지 시행했는데 내원 3 일째 우측 흉곽의 자발성 기흉이 발생하였고, 내원 5 일째 좌측 흉곽에서도 자발성 기흉이 발생하여 좌측에도 흉관삽입술을 시행하였다. 내원 7 일째 VATS를 시행하여 우폐상엽 및 우폐 중엽에서 폐생검을 그리고 talc를 이용하여 우측 흉막유착술을 시행하였다.
조직 검사를 위해 우상엽 후분절과 우중엽 측분절에서 각각 2×3cm 크기로 쐐기절제술을 시행하였고, talc 10 g을 흉곽 내에 골고루 도포한 후 흉관을 삽입하였다.
발생 당일 재발성 기흉 치료를 위해 VATS로 talc를 이용한 수술적 흉막유착술을 시행하였다. 첫 번째 수술을 시행하고 8일 후 우측 흉관에서 나오는 유미흉과 공기누출현상이 없어 우측 흉관을 제거했고, 두 번째 수술을 시행하고 4일 후 좌측 흉관 역시 공기누출현상이 없어 좌측 흉관도 제거하였다. 이후 정상식이를 시행하면서 관찰하였고, 이후는 기흉이나 유미흉의 소견은 관찰되지 않았다.
치료 및 임상경과: 내원시 시행한 단순 흉부촬영과 진단적 흉수천자로 유미흉을 진단하였고, 내원 당일 우측에 중심 정맥 카테터를 삽입하여 배액술을 시행하였다. 과팽창성 폐부종을 방지하기 위해 첫날과 둘째날에 각각 1,000 mL를 배액하였다.

대상 데이터

현병력: 29 세 여자는 내원 약 3 개월 전부터 발생한 운동시 호흡곤란, 전신 쇠약감, 피곤함을 주소로 내원하였다.

성능/효과

은 편측에 발생한 기흉 301예를 대상으로 하여 이 중 154예(51%)는 단순한 기흉의 흡인 혹은 흉관 삽입술 등의 보존적 치료만을 시행하였고, 30예(10%)는 비수술적 흉막유착술을 시행하였으며, 117예(39%)는 수술적 흉막유착술을 시행하였다. 위의 치료법에 따른 기흉의 재발률은 각각 66%, 27%, 32%로 기흉의 흡인 및 흉관 삽입술만을 시행한 경우 재발률이 상대적으로 높았다. 본 환자의 경우 양측 자연기흉이 발생하였으나 우측은 수술적 흉막유착술을 시행하고, 좌측은 흉관 삽입술 등의 보존적 치료만을 계획하였으나 기흉의 재발로 인해 수술적 흉막유착술을 시행하게 되었다.

후속연구

10명 중 2명(20%)은 병이 진행되지 않았으나, 8명(80%)은 병이 진행되어 3명이 12개월이내에 사망하였다. 이처럼 호르몬 치료에 대한 결과들이 서로 상이하게 나타나 호르몬 치료가 병의 진행을 지연시킬 수 있는지는 좀 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각되며, 본 환자의 경우도 적극적인 호르몬 치료는 보류한 상태로 병의 경과를 추적관찰 중이다.

참고문헌 (18)

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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