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문제 정의
- 다른 환아 2명은 현재 특별한 문제 없이 경과 관찰 중이다. 결론적으로 대동맥 폐쇄증 및 중증 대동맥판막 협착증으로 진단받은 영아에서 심실중격결손이 동반되어 좌심실 및 승모판막이 정상적으로 발달한 경우 Norwood-Rastelli 술식을 통하여 일차적 양심실 교정술을 시행한 결과 만족할 만한 성적을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
제안 방법
- 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직 만을 이용하여 상행대동맥과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 심실중격결손을 통하여 좌심실의 혈류가 폐동맥판막으로 가도록 고정된 자가심막조직을 이용하여 심실중격결손을 폐쇄하였다. 10 mm Polytetrafluoroethylene (Gore-Tex. W.L. Gore&Assoc. Elkton. MD. USA) 도관을 이용하여 판막 없이 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식을 시행하였다(Fig. 4). 총 체외순환에 소요된 시간은 264분이었으며 대동맥 차단은 80분, 국소관류는 45분간 시행하였다.
- ECMOf- 시행하면서 시행한 흉부전산단층촬영에서 우심실폐동맥간 도관 협착 소견 및 새로 형성된 대동맥 근위부(neoaorta, 원래 폐동맥 근위부)가 확장되면서 상행대동맥과 하행대동맥 사이의 공간이 좁아져 이를 통과하는 좌측 폐동맥이 협착되어 있는 소견이 발견되었다. ECMO 상태에서 수술을 시행하였으며 우심실 유출로 확장술과 대동맥 근위부 축소 성형술 및 좌측폐동맥 혈관 성형술을 시행하였으나 장기간의 ECMO 지원으로 인해 발생한 급성호흡부전증후군(ARDS)으로 사망하였다
- 이에 순환정지 없이 국소관류하에서 일차적 양심실 교정술을 시행하였다. 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직 만을 이용하여 상행대동맥과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 심실중격결손을 통하여 좌심실의 혈류가 폐동맥판막으로 가도록 고정된 자가심막조직을 이용하여 심실중격결손을 폐쇄하였다. 10 mm Polytetrafluoroethylene (Gore-Tex.
- 이에 순환정지 없이 시행하는 일차적 양심실 교정술을 시행하였다. 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직만을 이용하여 대동맥궁과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 작은 상행대동맥은 절단 후 주폐동맥에 단측 문합하였다. 이어서 심실중격결손을 통하여 좌심실과 폐동맥판막이
- 이에 순환정지 없이 무명대동맥의 국소관류하에서 일차적 양심실 교정술을 시행하였다. 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직만을 이용하여 상행대동맥과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 고정된 자가심막조직을 이용하여 심실중격결손을 통해혈류가 좌심 실에서 폐동맥판막으로 연결되도록 심실중격결손을 폐쇄하였으며 판막이 없는 12 mm 크기의 우심막도관을 만들어 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식을 시행하였다. 총 체외순환에 소요된 시간은 309분이었으며 대동맥 차단은 78분, 국소관류는 69분간 시행하였다.
- 연결될 수 있도록 고정된 자가심막조직을 이용하여 심실중격결손을 폐쇄하였고 판막이 없는 우심막도관(bovine pericardial roll)을 이용하여 우심실과 원위부 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식을 시행하였다(Fig. 2). 총 체외순환에 소요된 시간은 233분이었으며 대동맥 차단은 120 분, 국소관류는 58분간 시행하였다.
- 좌심실 형태 및 승모판막 크기는 정상적이었고 큰 심실중격결손이 동반되어 있었다. 이에 순환정지 없이 국소관류하에서 일차적 양심실 교정술을 시행하였다. 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직 만을 이용하여 상행대동맥과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 심실중격결손을 통하여 좌심실의 혈류가 폐동맥판막으로 가도록 고정된 자가심막조직을 이용하여 심실중격결손을 폐쇄하였다.
- 좌심실 형태 및 승모판막 크기는 정상적이었고 큰 심실중격결손이 동반되어 있었다. 이에 순환정지 없이 무명대동맥의 국소관류하에서 일차적 양심실 교정술을 시행하였다. 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직만을 이용하여 상행대동맥과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 고정된 자가심막조직을 이용하여 심실중격결손을 통해혈류가 좌심 실에서 폐동맥판막으로 연결되도록 심실중격결손을 폐쇄하였으며 판막이 없는 12 mm 크기의 우심막도관을 만들어 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식을 시행하였다.
- 1). 이에 순환정지 없이 시행하는 일차적 양심실 교정술을 시행하였다. 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직만을 이용하여 대동맥궁과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 작은 상행대동맥은 절단 후 주폐동맥에 단측 문합하였다.
- 2). 총 체외순환에 소요된 시간은 233분이었으며 대동맥 차단은 120 분, 국소관류는 58분간 시행하였다. 수술 후 11개월째에 시행한 심혈관 조영술에서 주폐동맥에 이식한 대동맥을 통하여 관상동맥 혈류가 잘 유지됨을 확인할 수 있었다 (Fig.
- 4). 총 체외순환에 소요된 시간은 264분이었으며 대동맥 차단은 80분, 국소관류는 45분간 시행하였다. 환아는 선천성 고구개궁으로 인한 섭식장애로 수술 후 장기간 경관식 (tube feeding)을 시행하였고 수술 후 발생한 일시적 부정맥(심방조기수축, 심실조기수축)에 대하여 약물 치료 후 술 후 52일째에 퇴원하였으며 현재 특별한 문제 없이 1년째 외래 경과 관찰 중이다.
- 동맥관 조직을 완전히 제거하고 자가조직만을 이용하여 상행대동맥과 주폐동맥, 하행대동맥을 문합하는 수정된 Norwood 술식을 시행하였고 고정된 자가심막조직을 이용하여 심실중격결손을 통해혈류가 좌심 실에서 폐동맥판막으로 연결되도록 심실중격결손을 폐쇄하였으며 판막이 없는 12 mm 크기의 우심막도관을 만들어 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식을 시행하였다. 총 체외순환에 소요된 시간은 309분이었으며 대동맥 차단은 78분, 국소관류는 69분간 시행하였다. 환아는 수술 후 7개월간 특별한 문제 없이 지 냈으며 심초음파 검사에서 심한 우심실 유출로 도관 협착이 의심되어 심도자술을 시행하던 도중 대퇴동맥에 카테터를 삽관하는 순간 심정지가 발생하였고 심폐소생술과 ECMO (extracororeal membrane oxygenation, 체외막산소공급장치)를 삽입하였다.
대상 데이터
- 본 증례에서는 Rastelli 형태의 술식에 있어 판막이 없는 우심실-폐동맥 도관을 사용하였으며 이로 인한 수술 후 회복 과정에서 특별한 문제는 없었다. 환아 중 1명에서 만기 사망이 있었으며 이는 추적 기간 중 발생한 우심실 유출로 도관의 심한 협착과 이를 진단하기 위한 심도자 검사 중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증에 의한 것으로 소아에서 아직 우심실 유출로의 판막 도관에 대한 많은 문제점과 해결해야 할 과제가 남아 있음을 시사한다.
- 생후 6일째 되는 환아가(2.9 kg) 출생 4시간 후부터 발생한 빈호흡을 주소로 내원하였다. 신체 검진에서 좌측의 말초성 안면신경 마비, 양측 이개 형성부전, 고구개궁 (high arch palate) 등의 선천성 안면 기형 소견을 관찰할 수 있었으며 심장 박동은 규칙적 이 었으나 grade Ⅲ의 지속성 심잡음이 청취되었고, 흉부방사선촬영에서는 경한 심비대 및 폐동맥 음영이 증가되어 있는 소견이 관찰되었다.
- 여러 부위의 좌심실 유출로 협착이 동반된 생후 20일째 되는 환아로(2.9 kg) 직경 4 mm 정도의 대동맥 판막하부협착 및 이엽성 판막 소견을 보이는 대동맥 판막 협착 소견을 보였으며 상행대동맥의 직경은 8~10 nun로 측정되었고 대동맥궁은 형성부전 소견을 보였으며 심한 대동맥 축착이 동반되어 있었다. 좌심실 형태 및 승모판막 크기는 정상적이었고 큰 심실중격결손이 동반되어 있었다.
성능/효과
- 3). 수술 후 3년째에 우심실-폐동맥간 도관의 협착으로 16 mm Shelhigh (No React" porcine pulmonic val.,ed conduits Shelhigh Inc., Millbum, NJ) 판막도관으로 교체하였고 현재 수술 후 5년이 경과하였으며 특별한 문제 없이 외래 경과 관찰 중이다.
- 환아는 수술 후 7개월간 특별한 문제 없이 지 냈으며 심초음파 검사에서 심한 우심실 유출로 도관 협착이 의심되어 심도자술을 시행하던 도중 대퇴동맥에 카테터를 삽관하는 순간 심정지가 발생하였고 심폐소생술과 ECMO (extracororeal membrane oxygenation, 체외막산소공급장치)를 삽입하였다. ECMOf- 시행하면서 시행한 흉부전산단층촬영에서 우심실폐동맥간 도관 협착 소견 및 새로 형성된 대동맥 근위부(neoaorta, 원래 폐동맥 근위부)가 확장되면서 상행대동맥과 하행대동맥 사이의 공간이 좁아져 이를 통과하는 좌측 폐동맥이 협착되어 있는 소견이 발견되었다. ECMO 상태에서 수술을 시행하였으며 우심실 유출로 확장술과 대동맥 근위부 축소 성형술 및 좌측폐동맥 혈관 성형술을 시행하였으나 장기간의 ECMO 지원으로 인해 발생한 급성호흡부전증후군(ARDS)으로 사망하였다
- 총 체외순환에 소요된 시간은 233분이었으며 대동맥 차단은 120 분, 국소관류는 58분간 시행하였다. 수술 후 11개월째에 시행한 심혈관 조영술에서 주폐동맥에 이식한 대동맥을 통하여 관상동맥 혈류가 잘 유지됨을 확인할 수 있었다 (Fig. 3). 수술 후 3년째에 우심실-폐동맥간 도관의 협착으로 16 mm Shelhigh (No React" porcine pulmonic val.
- 9 kg) 출생 4시간 후부터 발생한 빈호흡을 주소로 내원하였다. 신체 검진에서 좌측의 말초성 안면신경 마비, 양측 이개 형성부전, 고구개궁 (high arch palate) 등의 선천성 안면 기형 소견을 관찰할 수 있었으며 심장 박동은 규칙적 이 었으나 grade Ⅲ의 지속성 심잡음이 청취되었고, 흉부방사선촬영에서는 경한 심비대 및 폐동맥 음영이 증가되어 있는 소견이 관찰되었다. 심 초음파검사 및 흉부전산단층촬영에서는 대동맥판막협착(annulus diameter 3 mm)이 동반된 Type B의 대동맥궁단절(interrupted aortic arch) 소견을 보였으며 상행 대동맥의 직경은 4.
- 총 체외순환에 소요된 시간은 264분이었으며 대동맥 차단은 80분, 국소관류는 45분간 시행하였다. 환아는 선천성 고구개궁으로 인한 섭식장애로 수술 후 장기간 경관식 (tube feeding)을 시행하였고 수술 후 발생한 일시적 부정맥(심방조기수축, 심실조기수축)에 대하여 약물 치료 후 술 후 52일째에 퇴원하였으며 현재 특별한 문제 없이 1년째 외래 경과 관찰 중이다.
- 총 체외순환에 소요된 시간은 309분이었으며 대동맥 차단은 78분, 국소관류는 69분간 시행하였다. 환아는 수술 후 7개월간 특별한 문제 없이 지 냈으며 심초음파 검사에서 심한 우심실 유출로 도관 협착이 의심되어 심도자술을 시행하던 도중 대퇴동맥에 카테터를 삽관하는 순간 심정지가 발생하였고 심폐소생술과 ECMO (extracororeal membrane oxygenation, 체외막산소공급장치)를 삽입하였다. ECMOf- 시행하면서 시행한 흉부전산단층촬영에서 우심실폐동맥간 도관 협착 소견 및 새로 형성된 대동맥 근위부(neoaorta, 원래 폐동맥 근위부)가 확장되면서 상행대동맥과 하행대동맥 사이의 공간이 좁아져 이를 통과하는 좌측 폐동맥이 협착되어 있는 소견이 발견되었다.
후속연구
- 과정에서 특별한 문제는 없었다. 환아 중 1명에서 만기 사망이 있었으며 이는 추적 기간 중 발생한 우심실 유출로 도관의 심한 협착과 이를 진단하기 위한 심도자 검사 중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증에 의한 것으로 소아에서 아직 우심실 유출로의 판막 도관에 대한 많은 문제점과 해결해야 할 과제가 남아 있음을 시사한다. 다른 환아 2명은 현재 특별한 문제 없이 경과 관찰 중이다.
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