목 적: 대장용종증은 소아에서는 드문 질환군으로 다수의 용종으로 인한 출혈, 복통, 장중첩증 등이 반복될 수 있고 용종의 악성화나 장외종양이 발생할 수 있으나 아직은 이에 관한 연구가 많지 않다. 본 연구에서는 소아 대장용종증의 임상 양상과 내시경적, 조직학적 특징을 살펴보고자 하였다. 방 법: 서울대병원 어린이병원에서 1987년부터 2009년까지 대장내시경을 시행 받은 2,956명의 소아 환자중에서 대장용종증으로 진단받은 37명의 환자를 대상으로 의무기록 분석을 시행하였다. 대장용종증 환자들의 진단 시 평균나이는 8세였다. 결 과: Peutz-Jeghers 증후군이 22예로 가장 많았으며 연소성 용종증 7예, 가족성 선종성 용종증 6예, 림프성용종증 2예이었다. 내원 시 가장 흔한 주소는 혈변이었다. 50% 이상의 환자에서 혈변과 복통이 동반되었고 일부에서 항문종괴, 설사, 변비가 동반되었다. 용종의 수와 크기는 다양하였고 위장과 소장에 용종이 동반된 환자는 각각 21명, 17명이었다. Peutz-Jeghers 증후군 환자에서는 주로 다엽성의 목이 있는 용종이 관찰되었다. 연소성 용종증 환자에서는 둥글고 목이 있는 용종이 대부분이었다. 가족성 선종성 용종증 환자에서는 작고 둥글며 목이 없는 용종이 관찰되었다. 림프성 용종증 환자에서는 목이 없는 용종이 관찰되었다. 모든 환자는 내시경적 용종절제술을 시행받았고 14명(38%)은 수술적 용종절제술을 시행받았다. 부분장절제술을 시행받은 환자는 13명(35%)이었고, 가족성 선종성 용종증 환자 4명은 전대장절제술을 시행받았다. Peutz-Jeghers 증후군 환자 중 일부에서 장외 종양이 발생하였으나 용종의 악성화는 없었다. 결 론: 소아의 대장용종증 환자는 출혈, 복통 등의 증상을 보이며 장중첩증 등의 합병증이 발생할 수 있어 조기 진단과 치료가 필요하며 정기적인 대장내시경 검사를 통해 합병증을 예방하고 용종의 악성화나 장외 종양 여부를 확인해야 한다.
목 적: 대장용종증은 소아에서는 드문 질환군으로 다수의 용종으로 인한 출혈, 복통, 장중첩증 등이 반복될 수 있고 용종의 악성화나 장외종양이 발생할 수 있으나 아직은 이에 관한 연구가 많지 않다. 본 연구에서는 소아 대장용종증의 임상 양상과 내시경적, 조직학적 특징을 살펴보고자 하였다. 방 법: 서울대병원 어린이병원에서 1987년부터 2009년까지 대장내시경을 시행 받은 2,956명의 소아 환자중에서 대장용종증으로 진단받은 37명의 환자를 대상으로 의무기록 분석을 시행하였다. 대장용종증 환자들의 진단 시 평균나이는 8세였다. 결 과: Peutz-Jeghers 증후군이 22예로 가장 많았으며 연소성 용종증 7예, 가족성 선종성 용종증 6예, 림프성용종증 2예이었다. 내원 시 가장 흔한 주소는 혈변이었다. 50% 이상의 환자에서 혈변과 복통이 동반되었고 일부에서 항문종괴, 설사, 변비가 동반되었다. 용종의 수와 크기는 다양하였고 위장과 소장에 용종이 동반된 환자는 각각 21명, 17명이었다. Peutz-Jeghers 증후군 환자에서는 주로 다엽성의 목이 있는 용종이 관찰되었다. 연소성 용종증 환자에서는 둥글고 목이 있는 용종이 대부분이었다. 가족성 선종성 용종증 환자에서는 작고 둥글며 목이 없는 용종이 관찰되었다. 림프성 용종증 환자에서는 목이 없는 용종이 관찰되었다. 모든 환자는 내시경적 용종절제술을 시행받았고 14명(38%)은 수술적 용종절제술을 시행받았다. 부분장절제술을 시행받은 환자는 13명(35%)이었고, 가족성 선종성 용종증 환자 4명은 전대장절제술을 시행받았다. Peutz-Jeghers 증후군 환자 중 일부에서 장외 종양이 발생하였으나 용종의 악성화는 없었다. 결 론: 소아의 대장용종증 환자는 출혈, 복통 등의 증상을 보이며 장중첩증 등의 합병증이 발생할 수 있어 조기 진단과 치료가 필요하며 정기적인 대장내시경 검사를 통해 합병증을 예방하고 용종의 악성화나 장외 종양 여부를 확인해야 한다.
Purpose: Colonic polyposis is less common in children than in adults. The clinical data pertaining to colonic polyposis in children are limited. Children with colonic polyposis have complications associated with numerous polyps, malignant transformation of the polyps, and extraintestinal neoplasms. ...
Purpose: Colonic polyposis is less common in children than in adults. The clinical data pertaining to colonic polyposis in children are limited. Children with colonic polyposis have complications associated with numerous polyps, malignant transformation of the polyps, and extraintestinal neoplasms. We studied the clinical spectrum, endoscopic characteristics, and histologic findings of colonic polyposis in Korean children. Methods: We reviewed the clinical data of 37 children with multiple colonic polyps between 1987 and 2009. The mean age at the time of diagnosis of colonic polyposis was 8.0${\pm}$3.2 years. Results: Peutz-Jeghers syndrome, juvenile polyposis syndrome, familial adenomatous polyposis (FAP), and lymphoid polyposis was diagnosed in 22, 7, 6, and 2 children, respectively. The most common clinical presentation in children with colonic polyposis was hematochezia. A family history of colonic polyposis was noted in 7 children. The colonoscopic findings of colonic polyposis varied with the size and number of polyps. The majority of polyps were multi-lobulatd and pedunculated in children with Peutz-Jeghers syndrome. The polyps in children with juvenile polyposis syndrome were primarily round and pedunculated. For the children with FAP, the colon was carpeted with small, sessile polyps. There were multiple sessile polyps in the patients with lymphoid polyposis. Surgical polypectomy was performed in 14 children (38%). Intestinal segmental resection was performed in 13 children (35%). Four patients with FAP underwent total colectomy. Four children with Peutz-Jeghers syndrome had extraintestinal neoplasms. No malignant transformation of polyp was identified. Conclusion: Children with colonic polyposis should undergo a careful initial evaluation and require periodic re-evaluation.
Purpose: Colonic polyposis is less common in children than in adults. The clinical data pertaining to colonic polyposis in children are limited. Children with colonic polyposis have complications associated with numerous polyps, malignant transformation of the polyps, and extraintestinal neoplasms. We studied the clinical spectrum, endoscopic characteristics, and histologic findings of colonic polyposis in Korean children. Methods: We reviewed the clinical data of 37 children with multiple colonic polyps between 1987 and 2009. The mean age at the time of diagnosis of colonic polyposis was 8.0${\pm}$3.2 years. Results: Peutz-Jeghers syndrome, juvenile polyposis syndrome, familial adenomatous polyposis (FAP), and lymphoid polyposis was diagnosed in 22, 7, 6, and 2 children, respectively. The most common clinical presentation in children with colonic polyposis was hematochezia. A family history of colonic polyposis was noted in 7 children. The colonoscopic findings of colonic polyposis varied with the size and number of polyps. The majority of polyps were multi-lobulatd and pedunculated in children with Peutz-Jeghers syndrome. The polyps in children with juvenile polyposis syndrome were primarily round and pedunculated. For the children with FAP, the colon was carpeted with small, sessile polyps. There were multiple sessile polyps in the patients with lymphoid polyposis. Surgical polypectomy was performed in 14 children (38%). Intestinal segmental resection was performed in 13 children (35%). Four patients with FAP underwent total colectomy. Four children with Peutz-Jeghers syndrome had extraintestinal neoplasms. No malignant transformation of polyp was identified. Conclusion: Children with colonic polyposis should undergo a careful initial evaluation and require periodic re-evaluation.
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문제 정의
가족성 선종성 용종증 환자 중 14세와 12세에 진단된 2예는 진단 직후 전대장절제술을 시행받았고, 8세와 6세에 진단된 2예는 Cox-2 억제제를 복용하면서 경과 관찰한 후 10세 이후에 전대장절제술을 시행받았다. 림프성 용종증 환자에서는 목이 분명하거나 큰 용종에 한하여 진단과 치료의 목적으로 내시경적 용종 절제술을 시행하였다.
그러나 점막 연관성 림프조직 림프종 등의 다른 질환과 감별을 위해 조직소견을 확인해야 하고21) 장폐쇄, 장중첩증 등의 합병증을 일으킬 수 있어 용종 절제술이 필요하다22). 본 연구에서는 두 명의 환자 모두 혈변을 보이며 목이 있고 크기가 큰 용종이 동반되어 진단과 치료의 목적으로 내시경적 용종절제술을 시행하였다.
목 적: 대장용종증은 소아에서는 드문 질환군으로 다수의 용종으로 인한 출혈, 복통, 장중첩증 등이 반복될 수 있고 용종의 악성화나 장외종양이 발생할 수 있으나 아직은 이에 관한 연구가 많지 않다. 본 연구에서는 소아 대장용종증의 임상 양상과 내시경적, 조직학적 특징을 살펴보고자 하였다.
소아에서 대장용종증은 단일 용종에 비해 드문 질환이며 이에 관한 연구가 부족한 상태로 본 연구기관에서 경험한 환자들을 대상으로 그 특징을 알아보고자 하였다.
국내에는 이러한 대장용종증 중 일부 질환의 증례보고9,10)만 되고 대장용종증 전반에 관한 연구가 없을 뿐 아니라 소아 대장용종증의 특징을 비교한 임상 연구는 없었다. 이에 저자들은 단일기관에서 경험한 사례들을 바탕으로 한국 소아의 대장용종증 환자의 임상적, 내시경적, 조직학적 특징을 알아보고자 하였다.
제안 방법
26명의 환자에서 위내시경을 시행하였고, 24명의 환자에서 소장조영술 또는 캡슐내시경을 시행하였다. 그 중 21명의 환자에서 위장에 용종이 동반되었고, 17명의 환자에서 소장에 용종이 동반되었다.
이외에도 Peutz-Jeghers 증후군, 연소성 용종증 환자 중에서 심한 출혈과 복통으로 부분장절제술을 시행받은 환자가 5명이었다. 가족성 선종성 용종증 환자 중 14세와 12세에 진단된 2예는 진단 직후 전대장절제술을 시행받았고, 8세와 6세에 진단된 2예는 Cox-2 억제제를 복용하면서 경과 관찰한 후 10세 이후에 전대장절제술을 시행받았다. 림프성 용종증 환자에서는 목이 분명하거나 큰 용종에 한하여 진단과 치료의 목적으로 내시경적 용종 절제술을 시행하였다.
모든 환자는 내시경적 용종 절제술을 시행받았고 내시경적 절제가 힘든 다수의 용종이 발견된 환자들은 수술적 용종 절제술을 시행받았다(Table 5). 수술적으로 절제한 용종은 최소 22개에서 수 십 개에 달하였다.
Peutz-Jeghers 증후군에서 용종은 전장에 걸쳐 발생할 수 있고 소장이 가장 흔한 위치로 알려져 있어 위내시경, 소장조영술, 캡슐내시경 등이 필요하다. 본 연구에서는 내원 당시 장중첩증으로 인해 장부분절제술을 시행받으면서 소장용종을 확인하였던 한 명의 환자와 검사를 거부한 한 명을 제외한 모든 Peutz-Jegher 증후군 환자에서 소장조영술을 시행하였다. 소장조영술로는 용종 발견율이 낮고 캡슐내시경은 모든 환자에서 시행하지는 못하여 본 연구에서 소장의 용종 발견율이 73%였으나 실제로는 더 높을 것으로 추정된다.
연소성 용종증은 대장내시경과 조직검사로 연소성 용종이 5개 이상 발견된 경우에 진단하였다. 수 없이 많은 선종성 용종이 확인된 경우에 가족성 선종성 용종증으로 진단하였다. 용종이 과오종이나 선종에 속하지 않고 림프 소낭(lymphoid follicle)으로 이루어진 경우에는 림프성 용종증(lymphoid polyposis)으로 구분하였다.
Peutz-Jeghers 증후군은 조직검사에서 과오종성 용종이 확인된 환자 중에서 가족력이 있거나 입술이나 구강의 색소침착이 동반되는 임상증상을 보이는 경우에 진단하였다. 연소성 용종증은 대장내시경과 조직검사로 연소성 용종이 5개 이상 발견된 경우에 진단하였다. 수 없이 많은 선종성 용종이 확인된 경우에 가족성 선종성 용종증으로 진단하였다.
위장과 소장의 용종 여부를 확인하기 위하여 일부에서는 위내시경과 소장조영술 및 캡슐내시경을 시행하였다. 후향적 의무기록 분석을 통해 대장용종증 환자들의 임상증상, 내시경 소견의 특징 및 조직학적 소견의 차이를 살펴보았다.
대상 데이터
1987년부터 2009년까지 서울대학교 어린이병원에서 대장내시경을 시행 받은 2,956명의 환자 중에서 수 개에서 수십 개까지 다수의 용종이 발견된 환자를 대장용종증으로 진단하였고 임상증상과 조직검사 결과에 따라 세분하였다. Peutz-Jeghers 증후군은 조직검사에서 과오종성 용종이 확인된 환자 중에서 가족력이 있거나 입술이나 구강의 색소침착이 동반되는 임상증상을 보이는 경우에 진단하였다.
37명의 환자가 대장용종증으로 진단받았으며 대장용종증 환자들의 진단 시 나이는 8.0±3.2세였고 남자는 16명, 여자는 21명이었다.
9세 된 남자환자에서는 회장 말단부에 밀집한 용종으로 융단모양이 형성되었고 1∼2 cm 크기의 용종도 직장을 포함한 전 대장에서 함께 관찰되었다.
2. A 13-year-old girl with juvenile polyposis syndrome. (A) Colonoscopic finding showing pedunculated juvenile polyps with a stalk identified in the sigmoid colon.
3. A 14-year-old girl with familial adenomatous polyposis. (A) Colonoscopic finding showing typical features of familial adenomatous polyposis carpeted with small adenomatous polyps.
방 법: 서울대병원 어린이병원에서 1987년부터 2009년까지 대장내시경을 시행 받은 2,956명의 소아 환자 중에서 대장용종증으로 진단받은 37명의 환자를 대상으로 의무기록 분석을 시행하였다. 대장용종증 환자들의 진단 시 평균나이는 8세였다.
1) 내원 당시 주소: 대장용종증 환자의 내원 당시 주소로 가장 흔한 증상은 혈변으로 37명 중 19명(51%)이 해당하였다(Table 2). 복통을 주소로 내원하여 대장용종증이 진단된 환자 6명은 모두 Peutz-Jeghers 증후군이었다. 용종이 항문으로 돌출되어 항문종괴를 주소로 내원한 환자 6명 중 5명은 Peutz-Jeghers 증후군, 한 명의 환자는 연소성 용종증으로 진단되었다.
본 연구에 포함된 가족성 선종성 용종증 환자 중에서 임상 증상은 없었으나 가족성 선종성 용종증 환자의 가족으로 선별검사를 통해 대장용종증이 진단된 환자가 있었다. 이렇듯 가족성 선종성 용종증은 잘 알려진 유전질환으로27) 대장의 수많은 선종성 용종을 특징으로 하며 초기에 진단하고 치료되지 않으면 대장암을 유발할 수 있다28).
본 연구에서 연소성 용종증 환자 중 2명이 설사를 보였다. 평소 무른 변이 지속되나 검사하지 않고 지내던 중 항문으로 용종이 돌출이 동반되어 진단되었다.
50% 이상의 환자에서 혈변과 복통이 동반되었고 일부에서 항문종괴, 설사, 변비가 동반되었다. 용종의 수와 크기는 다양하였고 위장과 소장에 용종이 동반된 환자는 각각 21명, 17명이었다. Peutz-Jeghers 증후군 환자에서는 주로 다엽성의 목이 있는 용종이 관찰되었다.
복통을 주소로 내원하여 대장용종증이 진단된 환자 6명은 모두 Peutz-Jeghers 증후군이었다. 용종이 항문으로 돌출되어 항문종괴를 주소로 내원한 환자 6명 중 5명은 Peutz-Jeghers 증후군, 한 명의 환자는 연소성 용종증으로 진단되었다. 가족성 선종성 용종증 환자 중에는 증상 없이 가족이 진단되면서 선별검사로 발견된 경우가 2명이었다.
장중첩증은 Peutz-Jeghers 증후군 환자의 55%인 12명에서 발생하였으며 이들 중 8명은 장중첩증으로 인해 부분장절제술을 시행받았다. 이외에도 Peutz-Jeghers 증후군, 연소성 용종증 환자 중에서 심한 출혈과 복통으로 부분장절제술을 시행받은 환자가 5명이었다. 가족성 선종성 용종증 환자 중 14세와 12세에 진단된 2예는 진단 직후 전대장절제술을 시행받았고, 8세와 6세에 진단된 2예는 Cox-2 억제제를 복용하면서 경과 관찰한 후 10세 이후에 전대장절제술을 시행받았다.
성능/효과
1) 내원 당시 주소: 대장용종증 환자의 내원 당시 주소로 가장 흔한 증상은 혈변으로 37명 중 19명(51%)이 해당하였다(Table 2). 복통을 주소로 내원하여 대장용종증이 진단된 환자 6명은 모두 Peutz-Jeghers 증후군이었다.
내원 시 가장 흔한 주소는 혈변이었다. 50% 이상의 환자에서 혈변과 복통이 동반되었고 일부에서 항문종괴, 설사, 변비가 동반되었다. 용종의 수와 크기는 다양하였고 위장과 소장에 용종이 동반된 환자는 각각 21명, 17명이었다.
Peutz-Jeghers 증후군 환자의 77%가 복통을 호소하였으며 대장용종증 환자 중 복통으로 내원한 환자는 모두 Peutz-Jeghers 증후군 환자였다. 통증은 산통 양상으로 내원 시 복통을 호소한 환자는 모두 장중첩증으로 진단되었고, 입원 경과 중에는 장중첩증이 발생하거나 혈변과 함께 복통을 호소하는 경우였다.
대장용종증 환자에서 용종의 모양도 질환 별 특징을 지닌다. Peutz-Jeghers 증후군과 연소성 용종증에서는 주로 목이 있는 용종이 관찰되었으나 Peutz-Jeghers 증후군에서는 다엽성 용종이 대부분이었고 연소성 용종증에서는 모두 둥근 용종이었다. 가족성 선종성 용종증과 림프성 용종증에서는 목이 없는 용종이 관찰되어 용종의 크기가 작을 때에는 용종의 모양으로는 감별이 어려울 수 있으나 용종의 수에서 큰 차이를 보였다.
Peutz-Jeghers 증후군과 연소성 용종증에서는 주로 목이 있는 용종이 관찰되었으나 Peutz-Jeghers 증후군에서는 다엽성 용종이 대부분이었고 연소성 용종증에서는 모두 둥근 용종이었다. 가족성 선종성 용종증과 림프성 용종증에서는 목이 없는 용종이 관찰되어 용종의 크기가 작을 때에는 용종의 모양으로는 감별이 어려울 수 있으나 용종의 수에서 큰 차이를 보였다.
결 과: Peutz-Jeghers 증후군이 22예로 가장 많았으며 연소성 용종증 7예, 가족성 선종성 용종증 6예, 림프성 용종증 2예이었다. 내원 시 가장 흔한 주소는 혈변이었다.
9세 된 남자환자에서는 회장 말단부에 밀집한 용종으로 융단모양이 형성되었고 1∼2 cm 크기의 용종도 직장을 포함한 전 대장에서 함께 관찰되었다. 두 명 모두에서 조직검사에서 림프 소낭이 관찰되면서 림프조직의 과형성이 확인되었다(Fig. 4).
1). 병리소견은 과오종으로 19명(86%)에서 근막층이 점막하층으로 증식한 소견을 보이는 특징이 관찰되었다.
본 연구에서는 내원 당시 장중첩증으로 인해 장부분절제술을 시행받으면서 소장용종을 확인하였던 한 명의 환자와 검사를 거부한 한 명을 제외한 모든 Peutz-Jegher 증후군 환자에서 소장조영술을 시행하였다. 소장조영술로는 용종 발견율이 낮고 캡슐내시경은 모든 환자에서 시행하지는 못하여 본 연구에서 소장의 용종 발견율이 73%였으나 실제로는 더 높을 것으로 추정된다. 연소성 용종증의 용종은 주로 대장에서 발견되나 위장과 소장에도 동반될 수 있으며11) 본 연구에서도 1명에서 위장과 소장의 용종이 발견되었다.
후속연구
결 론: 소아의 대장용종증 환자는 출혈, 복통 등의 증상을 보이며 장중첩증 등의 합병증이 발생할 수 있어 조기 진단과 치료가 필요하며 정기적인 대장내시경 검사를 통해 합병증을 예방하고 용종의 악성화나 장외 종양 여부를 확인해야 한다.
단일 연소성 용종이 주로 직장-결장 부위에서 발견되는 것에 비해 연소성 용종증은 대장 근위부를 포함한 전 대장에 걸쳐 용종이 발생한다. 본 연구에 포함된 연소성 용종증 환자의 수가 적어 용종이 직장에서 주로 관찰된 것을 일반적인 특징으로 생각하기에는 한계가 있다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
대장에 다수의 용종이 발생하는 질환은 크게 어떻게 구분할 수 있는가?
그러나 다수의 대장 용종을 특징으로 하는 질환군인 대장용종증은 이와는 다른 임상양상을 보인다. 대장에 다수의 용종이 발생하는 질환은 크게 과오종성 대장용종증과 선종성 대장용종증으로 구분할 수 있으며 과오종성 대장용종증의 대표적인 예로는 Peutz-Jeghers 증후군과 연소성 용종증(juvenile polyposis syndrome)이 있고 선종성 용종증의 예로는 가족성 선종성 용종증(familial adenomatous polyposis)을 들 수 있다. 각 질환별로 임상증상과 내시경 소견 및 조직학적 특성의 차이를 보이며 임상경과도 다양하다.
대장의 단일 용종은 어떤 증상을 나타내는가?
대장의 단일 용종은 학동전기 혹은 학동기 소아의 약 1%에서 발견된다고 알려져 있으며 주로 복통이나 직장출혈이 주 증상으로 나타나게 된다1). 단일 용종일 경우에 연소종(juvenile polyp)이 가장 많으며2) 종양으로 발전할 가능성이 없다3,4).
대장용종증이 의심되거나 진단된 환자들은 정기적인 내시경 추적관찰이 필요할 것으로 생각되는 이유는 무엇인가?
소아의 대장용종증은 Peutz-Jeghers 증후군, 연소성 용종증, 가족성 선종성 용종증, 림프성 용종증 등 다양한 질환이 포함된 질환군으로 각각의 진단에 따라 임상 경과와 합병증, 유전경향의 차이가 있으므로 조기 진단과 치료가 필요하며, 종양으로 진행 가능성을 고려하고 합병증을 예방하기 위해 지속적인 경과 관찰이 필요한 질환이다. 따라서 대장용종증이 의심되거나 진단된 환자들은 정기적인 내시경 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.
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