본 증례에서는 MAS 환자의 치과적인 특성에 관하여 논하였다. 본 환아는 현재 특히 하악 우측골의 팽융과 안면 비대칭 소견을 보이고 있었으며 치아의 교모, 변위, 맹출 지연, 맹출 경로 이상 등의 특징을 보이고 있었다. MAS 환자들에게서는 이러한 증상뿐 아니라 앞서 언급되었던 치아 우식에 이환될 위험성을 높이는 다른 여러 증상들이 발현될 수 있다. 따라서 환아에게 해당 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하였고, 주기적인 관찰을 시행하고 있다. 결론적으로 MAS 환자에서 가장 중요한 것은 정기적인 검진이며, 이러한 검진 과정에서 임상적인 증상들이 나타난다면 치과의사의 교정치료나 충치치료 등의 적절한 개입이 필요하고 환자에게도 교육의 중요성이 더욱 강조된다. 장기적인 검진은 본 환아의 병소에 대한 이해를 높일 것이고 치료 결과의 질을 높여줄 것이라고 판단된다. 소아의 파노라마 방사선 사진 판독 시 치아와 주변 골조직의 주의 깊은 관찰이 동반된다면 이러한 질환의 조기 진단에 도움이 될 것이다.
본 증례에서는 MAS 환자의 치과적인 특성에 관하여 논하였다. 본 환아는 현재 특히 하악 우측골의 팽융과 안면 비대칭 소견을 보이고 있었으며 치아의 교모, 변위, 맹출 지연, 맹출 경로 이상 등의 특징을 보이고 있었다. MAS 환자들에게서는 이러한 증상뿐 아니라 앞서 언급되었던 치아 우식에 이환될 위험성을 높이는 다른 여러 증상들이 발현될 수 있다. 따라서 환아에게 해당 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하였고, 주기적인 관찰을 시행하고 있다. 결론적으로 MAS 환자에서 가장 중요한 것은 정기적인 검진이며, 이러한 검진 과정에서 임상적인 증상들이 나타난다면 치과의사의 교정치료나 충치치료 등의 적절한 개입이 필요하고 환자에게도 교육의 중요성이 더욱 강조된다. 장기적인 검진은 본 환아의 병소에 대한 이해를 높일 것이고 치료 결과의 질을 높여줄 것이라고 판단된다. 소아의 파노라마 방사선 사진 판독 시 치아와 주변 골조직의 주의 깊은 관찰이 동반된다면 이러한 질환의 조기 진단에 도움이 될 것이다.
McCune-Albright syndrome (MAS) is a rare disease characterized by fibrous dysplasia (FD), Cafe-au-lait spots, and endocrine disorder. A 4-year-old girl with MAS visited the clinic with a chief complaint of facial asymmetry and bruxism without any pain. Facial asymmetry and many dental problems such ...
McCune-Albright syndrome (MAS) is a rare disease characterized by fibrous dysplasia (FD), Cafe-au-lait spots, and endocrine disorder. A 4-year-old girl with MAS visited the clinic with a chief complaint of facial asymmetry and bruxism without any pain. Facial asymmetry and many dental problems such as midline deviation, "ground glass appearance" on the entire jaw, thinned cortical bone, loss of lamina dura and ectopic germs were found. Because of severely displaced tooth germs and FD affected jaw, there is a high possibility of malocclusion during mixed/permanent dentition. It is necessary to observe the eruption pattern periodically. If there are clinical symptoms like an abnormal eruption pattern, facial asymmetry or high caries susceptibility, appropriate interventions of dentist are required.
McCune-Albright syndrome (MAS) is a rare disease characterized by fibrous dysplasia (FD), Cafe-au-lait spots, and endocrine disorder. A 4-year-old girl with MAS visited the clinic with a chief complaint of facial asymmetry and bruxism without any pain. Facial asymmetry and many dental problems such as midline deviation, "ground glass appearance" on the entire jaw, thinned cortical bone, loss of lamina dura and ectopic germs were found. Because of severely displaced tooth germs and FD affected jaw, there is a high possibility of malocclusion during mixed/permanent dentition. It is necessary to observe the eruption pattern periodically. If there are clinical symptoms like an abnormal eruption pattern, facial asymmetry or high caries susceptibility, appropriate interventions of dentist are required.
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문제 정의
본 증례는 만 4세 여환이 안면비대칭과 이갈이가 있다는 주소로 의뢰되어 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아로 MAS에 의한 여러 임상적인 특징들이 관찰되어 보고하고자 한다.
또한 적절한 교합위 및 근심위적 위치를 유지하고 있었는데, 환아의 치아배열 및 구치 관계, 수직 피개와 수평 피개 등이 전부 정상 범위 내에 속해 있었다. 하지만 관찰된 시점에서 하악 우측 제1 대구치를 제외한 모든 치아가 유치였기에 향후 영구치들이 맹출하는 양상을 관찰하여 필요 시 교정 치료를 진행해야 함을 보호자에게 설명하였다. 현재 정기검진을 통해 주기적인 관찰을 진행하고 있다.
본 증례에서는 MAS 환자의 치과적인 특성에 관하여 논하였다. 본 환아는 현재 특히 하악 우측골의 팽융과 안면 비대칭 소견을 보이고 있었으며 치아의 교모, 변위, 맹출 지연, 맹출 경로 이상 등의 특징을 보이고 있었다.
본 환아의 경우 내원 당시에는 치료가 필요한 치아 우식증은 없었기에 특별한 처치를 진행하지 않았으나, 치아 우식 활성도가 높을 수 있다는 점과 정기적인 불소 도포 및 추후 영구치 맹출 시 실란트 치료 등의 예방 치료가 필요함을 보호자에게 설명하였고 구강 위생 관리의 중요성을 교육하였다. 또한 적절한 교합위 및 근심위적 위치를 유지하고 있었는데, 환아의 치아배열 및 구치 관계, 수직 피개와 수평 피개 등이 전부 정상 범위 내에 속해 있었다.
대상 데이터
전신병력으로 MAS가 있었으며, 본원 소아청소년과에서 환아가 11개월일 때 café-au-lait pigmentation이 오른쪽 등과 다리에서 나타난 것을 확인하였다(Fig. 1).
4세 11개월 여아가 안면비대칭과 이갈이가 있다는 주소로 본원 소아 내분비과에서 의뢰되어 내원하였다. 전신병력으로 MAS가 있었으며, 본원 소아청소년과에서 환아가 11개월일 때 café-au-lait pigmentation이 오른쪽 등과 다리에서 나타난 것을 확인하였다(Fig.
본 증례에서는 MAS 환자의 치과적인 특성에 관하여 논하였다. 본 환아는 현재 특히 하악 우측골의 팽융과 안면 비대칭 소견을 보이고 있었으며 치아의 교모, 변위, 맹출 지연, 맹출 경로 이상 등의 특징을 보이고 있었다. MAS 환자들에게서는 이러한 증상뿐 아니라 앞서 언급되었던 치아 우식에 이환될 위험성을 높이는 다른 여러 증상들이 발현될 수 있다.
성능/효과
내원 당시 환자는 특별한 통증은 호소하지 않았으나 임상적인 검사를 통해 우측 부위가 더 팽융된 안면 비대칭 및 치아 중심선의 변위를 확인할 수 있었으며(Fig. 3), 전치부 치아의 교모 및 악골 우측의 골 팽창 소견을 보였다(Fig. 4). 파노라마 방사선 사진과 CT 사진을 통해서 악골 전반에 걸친 간유리 형태의 골변화 소견이 관찰되었고, 피질골의 비박을 확인할 수 있었다 (Fig.
4). 파노라마 방사선 사진과 CT 사진을 통해서 악골 전반에 걸친 간유리 형태의 골변화 소견이 관찰되었고, 피질골의 비박을 확인할 수 있었다 (Fig. 5, 6, 7). 상악 우측 제2소구치와 상악 우측 견치는 근심측으로 변위되어 있어 상악 우측 제1소구치, 상악 우측 측절치와 겹쳐 보이고, 하악 우측 제1소구치는 상방으로의 변위와 더불어 맹출 각도의 이상을 보인다.
따라서 환아에게 해당 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하였고, 주기적인 관찰을 시행하고 있다. 결론적으로 MAS 환자에서 가장 중요한 것은 정기적인 검진이며, 이러한 검진 과정에서 임상적인 증상들이 나타난다면 치과의사의 교정치료나 충치치료 등의 적절한 개입이 필요하고 환자에게도 교육의 중요성이 더욱 강조된다. 장기적인 검진은 본 환아의 병소에 대한 이해를 높일 것이고 치료 결과의 질을 높여줄 것이라고 판단된다.
후속연구
특히 본 환아의 경우 치아의 위치 및 맹출 각도 이상, 치조백선의 소실 및 영구치의 형성이 지연되고 있는 양상으로 미루어 보아 추후 영구치가 정상적인 위치로 맹출하지 않을 가능성이 예상된다. 섬유성 이형성증으로 악골의 팽융이 심화될 경우 안면 비대칭 및 부정교합이 발생할 가능성이 더욱 높아지므로, 앞서 언급한 사항들을 종합적으로 고려하였을 때 향후 교정치료가 필요할 것으로 판단된다.
특히 본 환아의 경우 치아의 위치 및 맹출 각도 이상, 치조백선의 소실 및 영구치의 형성이 지연되고 있는 양상으로 미루어 보아 추후 영구치가 정상적인 위치로 맹출하지 않을 가능성이 예상된다. 섬유성 이형성증으로 악골의 팽융이 심화될 경우 안면 비대칭 및 부정교합이 발생할 가능성이 더욱 높아지므로, 앞서 언급한 사항들을 종합적으로 고려하였을 때 향후 교정치료가 필요할 것으로 판단된다. 단, 섬유성 이형성증 환자의 교정 치료에서 주의해야 할 사항들이 몇 가지 있는데, Akintoye 등8)에 의하면 우선 섬유성 이형성증의 병소가 이환된 부위에서는 치아 맹출이 지연될 가능성이 높고, 치아의 골 내 움직임에 어려움이 있을 뿐만 아니라 골의 치유능이 감소되어 있으므로 교정 치료 시기는 통상적인 환자들에서보다 더 길게 예측되어야 하며, 덜 급진적인 치료 계획이 세워져야 한다.
장기적인 검진은 본 환아의 병소에 대한 이해를 높일 것이고 치료 결과의 질을 높여줄 것이라고 판단된다. 소아의 파노라마 방사선 사진 판독 시 치아와 주변 골조직의 주의 깊은 관찰이 동반된다면 이러한 질환의 조기 진단에 도움이 될 것이다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
내분비선 이상이 가져오는 문제점은?
MAS 환자에서 보이는 caféau-lait spots은 신경섬유종증 등 다른 질환에서 나타나는 병소 보다 더 크고 거친 경계를 갖는다고 보고되었다6). 내분비선 이상은 성조숙증 이외에도 쿠싱 증후군, 성장 호르몬 과다, 갑상선 기능 항진증, 콩팥에서의 인 과다배설과 같은 내분비 기관의 과다기능을 보일 수 있다.
McCune Albright syndrome의 발생 원인은?
McCune Albright syndrome(MAS)은 세 가지 임상증상을 특징으로 갖는 질환으로, 정상 뼈조직이 비정상적인 섬유조직으로 대체되는 섬유성 이형성증(Fibrous dysplasia), 피부 표면의 café-au-lait spots, 성조숙증과 같은 내분비선 이상을 동반하여 발생한다1). 이는 백만 명당 1명에서 십만 명당 1명의 유병률을 가진 드문 질환으로2) 배아기 발달기에 뚜렷한 원인 없이 발생하는 체세포의 돌연변이로 인해 발생한다.
MAS 환자들에게 교정 치료가 어려운 이유는?
더불어 섬유성 이형성증 환자에서는 일반적인 환자에 비해 재발이 더 잘 일어나 2차 교정이 필요할 수 있다는 점이 보고된 바 있다. 민 등9)에 의하면 만일 치아가 정상적으로 맹출하여 교합이 완성되더라도, 섬유성 이형성증이 진행되어 골의 팽창이 일어난다면 안면 및 악궁 비대칭의 심화와 함께 부정교합이 발생할 수 있으므로 지속적인 관찰을 요한다. 이러한 점들이 MAS 환자들에 서의 교정 치료를 어렵게 하는 요인들이 된다.
참고문헌 (12)
Brillante B, Guthrie L, Van Ryzin C : McCune-Albright Syndrome: An Overview of Clinical Features. J Pediatr Nurs, 30:815-817, 2015.
Cho EK, Kim J, Jin DK, et al. : Clinical and endocrine characteristics and genetic analysis of Korean children with McCune-Albright syndrome: a retrospective cohort study. Orphanet J Rare Dis, 11:113, 2016.
DiCaprio MR, Enneking WF : Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment. J Bone Joint Surg Am, 87:1848-1864, 2005.
Cangiano R, Stratigos GT, Williams FA : Clinical and radiographic manifestations of fibro-osseous lesions of the jaws: report of five cases. J Oral Surg, 29:872-881, 1971.
Whyte MP, Podgornik MN, Zerega J, Reinus WR : "Cafeau- lait spots" caused by vitiligo in McCune-Albright syndrome. J Bone Miner Res, 15:2521-2523, 2000.
Akintoye SO, Lee JS, Collins MT, et al. : Dental characteristics of fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 96:275-282, 2003.
Min SY, Lee JH, Song JS, et al. : A case of delayed eruption in a child with monostotic fibrous dysplasia. J Korean Acad Pediatr Dent, 38:270-275, 2011.
Robinson C, Collins MT, Boyce AM : Fibrous Dysplasia/ McCune-Albright Syndrome: Clinical and Translational Perspectives. Curr Osteoporos Rep, 14:178-186, 2016.
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