[논문]하악골체부에 발생한 간엽성 연골육종: 증례보고

변준호; 최문정; 이종실; 노규진; 김종렬; 박봉욱

[국내논문] 하악골체부에 발생한 간엽성 연골육종: 증례보고
MESENCHYMAL CHONDROSARCOMA ON THE MANDIBULAR BODY: A CASE REPORT 원문보기

大韓口腔顎顔面外科學會誌 = Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons, v.34 no.6, 2008년, pp.653 - 656

변준호 (경상대학교 의학전문대학원 치과학교실 구강악안면외과, 경상대학교 건강과학연구원) , 최문정 (경상대학교 의학전문대학원 치과학교실 구강악안면외과, 경상대학교 건강과학연구원) , 이종실 (경상대학교 의학전문대학원 병리학교실) , 노규진 (경상대학교 수의과대학 수의산과학교실) , 김종렬 (부산대학교 치의학전문대학원 구강악안면외과학교실) , 박봉욱 (경상대학교 의학전문대학원 치과학교실 구강악안면외과, 경상대학교 건강과학연구원)

Abstract ▼ AI-Helper

Mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor of bone and soft tissue. This aggressive form of chondrosarcoma represents only 3% to 9% of all chondrosarcomas. This neoplasm is characterized by sheets or clusters of undifferentiated spindle or round cells surrounding discrete nodules of well-differentiated cartilage. We experienced a case of mesenchymal chondrosarcoma on mandibular body. Two years ago, the patient had been treated the intrabony cystic lesion on mandiblular left body. At that time, cartilage portion was not detected in the cystic specimen. Two years after cyst enucleation, the recurred large neoplasm in the mandibular left body was noted, and it was diagnosed as 4.5 cm sized mesenchymal chondrosarcoma. The mandibular tumor was widely resected and rigid-plate and cervical musculocutaneous flap were used for reconstruction of resected bone and soft tissues. No complications and recurrence were noted for 6 months postoperatively.

Keyword

AI 본문요약
AI-Helper

* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.

문제 정의

저자 등은 하악 골체부에 낭종성 병소를 단순 적출한 2년 후같은 부위에 약 4.5 cm 크기의 간엽성 연골육종이 발생한 증례를 치험 하였기에 보고하는 바이다.

제안 방법

전신마취 후 하악 좌측 중절치에서 우각부까지 하악골 부분 절제술(segmental mandibulectomy)과 견갑설골근 상부의 선택적 경부 곽청술(supraomohyoid neck dissection), 그리고 금속판을 이용한 하악골 재건 및 경부근피부피판(cervical musculocutaneous flap)을 이용한 구강내 연조직 재건술을 실시하였다(Fig. 3.

대상 데이터

35세 여자 환자가 좌측 하악 골체부의 종괴를 주소로 내원하였다. 내원 3개월 전에 자연분만으로 출산한 기왕력이 있고, 내원 2년 전 타 치과의원에서 하악 좌측 제2소구치와 제1대구치 하방에 무증상성 낭종성 병소를 우연히 발견한 후 본원으로 전원 되었고, 당시 방사선 사진상 경계가 명확하고 균일한 방사선 투과성을 보이는 하악골내 낭종성 병소가 관찰되어(Fig.
본 증례의 경우 하악골 좌측부에 커진 종괴를 주소로 내원하기 2년 전 우연히 발견한 무증상의 하악골내 낭종성 병소를 주소로 처음 내원하였고, 당시의 방사선 검사에서는 치근단 하방에 둥글고, 경계가 명확하며, 균일한 방사선 투과성을 보이는 골융해 병소가 관찰되어 치근단낭종 또는 치성각화낭종으로 잠정진단 후 단순 적출술이 시행 되었었다. 당시 조직학적 판독은 양성방추세포종양(benign spindle cell tumor)이라는 특이 적인 종양으로 판독되었는데, 이는 이 시기는 종양의 시작 시기로 연골부위가 만들어지지 않았기에 미분화된 방추형세포 들로만으로 진단이 이루어진 것에 그 원인이 있으리라 사료된다.
35세 여자 환자가 좌측 하악 골체부의 종괴를 주소로 내원하였다. 내원 3개월 전에 자연분만으로 출산한 기왕력이 있고, 내원 2년 전 타 치과의원에서 하악 좌측 제2소구치와 제1대구치 하방에 무증상성 낭종성 병소를 우연히 발견한 후 본원으로 전원 되었고, 당시 방사선 사진상 경계가 명확하고 균일한 방사선 투과성을 보이는 하악골내 낭종성 병소가 관찰되어(Fig. 2. A), 치근단낭종 또는 치성각화성낭종으로 잠정진단 후 국소 마취하에 낭종성 병소의 단순 적출술을 시행 받았었다. 당시 병리조직학적 판독은 양성방추세포종양(benign spindle cell tumor)이라는 흔하지 않은 양성종양으로 진단되었다.

성능/효과

B). 컴퓨터 단층촬영(CT) 검사상 약 4.5 cm 크기의 종괴가 하악 좌측 골체부와 주변 연조직에 관찰되었고, 종괴내부에는 골용해성 소견과 석회화 소견이 혼재되어 나타났다(Fig. 2. C). 양성자방출 단층촬영(positron emission tomography, PET) 검사에서 하악 좌측 골체부와 인접 연조직에 강한 양성(hot activity)를 보였다 (Fig.
D). 국소마취하에 하악 좌측 협측 전정으로 병소를 절개 생검하여 하악골내 연골육종으로 진단 되었고, 경부 임파절 전이와 원격전이는 없었지만, 종양 주변 연조직 침윤은 있는 것으로 판단 되었다. 이러한 소견을 기준으로 한 TNM stage는 T4N0M0 였다.
하악골 종물과 경부 곽청술 종물은 한 덩어리로 절제되었고, 주변 연조직 일부도 절제 되었으며(Fig. 3. D), 술 중 병리소견으로는 잔존 조직에 종양이 없음을 확인 하였다. 종물의 병리조직 검사상 연골조직(cartilage tissue)과 함께 미분화된 작은 세포들(undifferentiated small cells)이 동시에 관찰되면서, 일부 연골조직들은 미분화 세포들에 둘러싸여 있는 모양으로 관찰되었다.
종물의 병리조직 검사상 연골조직(cartilage tissue)과 함께 미분화된 작은 세포들(undifferentiated small cells)이 동시에 관찰되면서, 일부 연골조직들은 미분화 세포들에 둘러싸여 있는 모양으로 관찰되었다. 미분화 세포들은 고배율에서 둥글거나 방추형 세포들(round or spindle cells)로 관찰되었고, 혈관분포가 풍부해 보였으며, 연골부위는 비교적 잘 분화되어 관찰되었다(Fig. 4.
이러한 조직소견을 바탕으로 최종진단은 간엽성 연골 육종(mesenchymal chondrosarcoma)으로 진단 되었다. 수술 2주 후 구강내외의 수술부위는 비교적 잘 치유된 상태로 관찰되었고(Fig. 5.
수술 2주 후 구강내외의 수술부위는 비교적 잘 치유된 상태로 관찰되었고(Fig. 5. A and B), 술 후 약 6개월의 경과관찰 동안 특이소견은 관찰되지 않았다.
방사선 치료나 항암요법은 이 종양에서는 큰 장점이 없는 것으로 보고되고 있지만, 경계가 불명확하며 전이의 위험이 큰경우는 추천되기도 한다¹⁰⁾. 본 증례의 경우 하악골내 낭종성 병소 적출술을 시행한지 2년 후 재발한 하악골내 종양성 병소는 임상적 및 방사선학적으로 명확한 악성종양의 형태를 보였지만, 수술 중 소견으로는 종양이 비교적 잘 경계되어 있는 것을 관찰할 수 있었고, 수술 중 병리조직소견으로 잔존부위에 종양이 없음을 확인하였다. 따라서 본 증례의 경우 방사선 및 항암 치료는 계획되지 않았으며, 향후 추가적인 경과관찰 후 재발이나 전이 등의 특이사항이 없다면 하악골 재건술과 임프란트 치료가 고려되고 있다.

후속연구

당시 조직학적 판독은 양성방추세포종양(benign spindle cell tumor)이라는 특이 적인 종양으로 판독되었는데, 이는 이 시기는 종양의 시작 시기로 연골부위가 만들어지지 않았기에 미분화된 방추형세포 들로만으로 진단이 이루어진 것에 그 원인이 있으리라 사료된다. 따라서, 본 증례에서와 같이 악골에 발생하는 간엽성 연골 육종은 병의 시작 시기에는 단순방사선 사진상 치근단낭종과 유사한 병소로 발견될 수 있고, 이 시기에 아직 연골성분이 생성되지 않았다면 병리조직학적으로도 정확한 진단이 어려울수 있을 것이다.
본 증례의 경우 하악골내 낭종성 병소 적출술을 시행한지 2년 후 재발한 하악골내 종양성 병소는 임상적 및 방사선학적으로 명확한 악성종양의 형태를 보였지만, 수술 중 소견으로는 종양이 비교적 잘 경계되어 있는 것을 관찰할 수 있었고, 수술 중 병리조직소견으로 잔존부위에 종양이 없음을 확인하였다. 따라서 본 증례의 경우 방사선 및 항암 치료는 계획되지 않았으며, 향후 추가적인 경과관찰 후 재발이나 전이 등의 특이사항이 없다면 하악골 재건술과 임프란트 치료가 고려되고 있다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	연골육종이란 무엇인가?	연골육종(chondrosarcoma)은 주로 장골이나 골반부의 골내외에 나타나는 드문 악성종양으로, 약 10 % 내외는 두경부 영역에서 나타나고, 모든 두경부 영역의 종양의 약 5 % 정도를 차지 한다1,2). 이중 간엽성 연골육종(mesenchymal chondrosarcoma)은매우 드물게 발생하는 연골육종의 아형(subtype)으로 모든 연골육종 증례의 약 3-9 % 정도를 차지하며, 특별한 호발부위는 없지만 안면골과 늑골에서 발생빈도가 높다고 보고되었다3,4).
	간엽성 연골육종이란 무엇인가?	연골육종(chondrosarcoma)은 주로 장골이나 골반부의 골내외에 나타나는 드문 악성종양으로, 약 10 % 내외는 두경부 영역에서 나타나고, 모든 두경부 영역의 종양의 약 5 % 정도를 차지 한다1,2). 이중 간엽성 연골육종(mesenchymal chondrosarcoma)은매우 드물게 발생하는 연골육종의 아형(subtype)으로 모든 연골육종 증례의 약 3-9 % 정도를 차지하며, 특별한 호발부위는 없지만 안면골과 늑골에서 발생빈도가 높다고 보고되었다3,4). 이 간엽성 연골육종은 1959년 Lightenstein과 Bernstein5)에 의해 처음으로 발표된 이래, 1962년 Dahlin과 Henderson6)이 3,000 증례 이상의 골내 신생물을 조사한 결과 단 9 증례에서 간엽성 연골육종이 발견되었다고 하였다.
	간엽성 연골 육종의 병리학적 특징은 무엇인가?	하지만, 간엽성 연골 육종은 원발부의 재발이나 원격전이가 비교적 높게 관찰되며, 따라서 다른 아형의 연골육종 보다 장기적인 예후가 불량하다고 발표되고 있다3,7,8). 이 종양의 병리학적 특징은 미분화되고 작은 난원형 또는 방추형의 세포(undifferentiated small oval or spindle cells)가 덩어리 또는 판 모양으로 관찰되고 동시에 잘 분화된 종양성 연골조직(well-differentiated cartilage component)들이 섬같이 존재한다3,4). 많은 혈관성분 때문에 hemangiopericytoma 와 비슷하게 보이기도 한다3).

참고문헌 (10)

Yun KI, Park MK, Kim CH, Park JU: Chondrosarcoma in the mandibular condyle: case report. J Kor Assoc Oral Maxillofac Surg 2008;34:95-98

원문보기 상세보기
Gadwal SR, Fanburg-Smith JC, Gannon FH, Thompson LD: Primary chondrosarcoma of the head and neck in pediatric patients. Cancer 2000;88:2181-2188

상세보기
Zakkak TB, Flynn TR, Boguslaw B, Adamo AK: Mesenchymal chondrosarcoma of the mandible: case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 1998;56:84-91

상세보기
Vencio EF, Reeve CM, Unni KK, Nascimento AG: Mesenchymal chondrosarcoma of the jaw bones. 1998;82:2350-2355
Lightenstein L, Bernstein D: Unusual Benign and malignant chondroid tumors of bone. A survey of some mesenchymal cartilage tumors and malignant chondroblastic tumors, including a few multicentric ones, as well as many atypical benign chondroblastomas and chondromyxoid fibromas. Cancer 1959;12:1142-1157

상세보기
Dahlin DC, Henderson ED: Mesenchymal chondrosarcoma: further observation on a new entity. Cancer 1962;15:410-417

상세보기
Nakashima Y, Unni KK, Shives TC, Swee RG, Dahlin DC: Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tissue. A review of 111 cases. Cancer 1986;57:2444-2453

상세보기
Huvos AG, Rosen G, Dabska M, Marcove RC: Mesenchymal chondrosarcoma: a clinicopathologic analysis of 35 patients with emphasis on treatment. Cancer 1985;51:1230-1237
Takahashi K, Sato K, Kanazawa H, Wang XL, Kimura T: Mesenchymal chondrosarcoma of the jaw-report of a case and review of 41 cases in the literature. Head Neck 1993;15:459-464

상세보기
Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE: Oral and maxillofacial pathology 2nd ed. Philadelphia, Saunders. 2002

저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

내보내기 구분	파일저장 인쇄 메일전송
구성항목	기본정보 상세정보 관리번호, 논문명, 저널/프로시딩명, 저자 , 발행년, 권, 호, 시작페이지, 끝페이지, 발행기관 관리번호, 논문명, 대등논문명, 저자 , 저널/프로시딩명, 발행기관, 발행년, 발행언어, 권, 호, 시작페이지, 끝페이지, ISBN, ISSN, 주제분야, 키워드, 초록(한글), 초록(영문), 저자(소속기관)
저장형식	Text(ASCII format) Excel format RefWorks Direct Export RIS format (for Reference Manager, ProCite, EndNote), Scholar's Aids, Mendeley
메일정보	받는사람 (필수) @ 보내는사람 (선택) @ 제목 내용 KISTI 검색결과 이메일 서비스
안내	총 건의 자료가 검색되었습니다. 다운받으실 자료의 인덱스를 입력하세요. (1-10,000) 검색결과의 순서대로 최대 10,000건 까지 다운로드가 가능합니다. 데이타가 많을 경우 속도가 느려질 수 있습니다.(최대 2~3분 소요) 다운로드 파일은 UTF-8 형태로 저장됩니다. 파일의 내용이 제대로 보이지 않을실 때는 웹브라우저 상단의 보기 -> 인코딩 -> 자동선택 여부를 확인하십시오. ~ Text(ASCII format) Excel format

연합인증